Клиническое течение

Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специ­фичности и могут имитировать различные педиатрические заболе­вания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опу­холью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опу­холевых очагов. Растущая инфильтрирующая опухоль, располагаю­щаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, мо­жет, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соот­ветствующий симптомокомплекс. При локализации в области голо­вы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируе­мых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Развиваясь в грудной клетке, она может стать причиной нарушения дыхания, дисфагии, сдавления вен. Первым сигналом наличия опухоли в брюш­ной полости может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, в то время как новообразования таза могут проявляться нару­шением акта дефекации и мочеиспускания. Нейробластомы, про­растающие через межвертебральные отверстия со сдавлением спин­ного мозга (опухоли в виде «гантели»), вызывают характерные нев­рологические симптомы, к которым можно отнести такие, как вя­лый паралич конечностей и/или нарушение мочеиспускания с на­пряженным мочевым пузырем.

Клинические симптомы, обусловленные метастазами также весь­ма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровож­дающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и пора­жением костного мозга.

У детей более старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов. Иногда заболевание имеет признаки, характерные для лейкемии, т. е. у де­тей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславливается панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы.

Метаболические изменения, развивающиеся в результате роста опухоли, ведут к появлению ряда общих симптомов. Так, в резуль­тате повышения уровня катехоламинов и, иногда, вазоактивных интестинальных пептидов (VIP) у детей могут появляться приступы потливости и бледности кожных покровов, сопровождающиеся жид­ким стулом и гипертензией. Эти симптомы могут проявляться неза­висимо от локализации бластомы, и их интенсивность снижается при успешном лечении больного.