Эпидемиология

Ежегодно нейробластомой заболевают 6—8 детей на миллион детского населения до 15 лет (средний возраст — 2 года). Это наиболее частая злокачественная опухоль раннего детства, иногда выявляется при рождении и может увязываться с врожденными дефектами (Miller et al., 1968). Большинство опухолей локализуется в забрюшинном про­странстве, преимущественно в надпочечниках, реже — в средостении и на шее.По сводным данным 7 сообщений (рис. 43), объединяющих 1310 больных, нейробластомы выявлены в надпочечнике у 32% детей, в паравертебральном забрюшинном пространстве — у 28%, в заднем средостении — у 15%, в зоне таза — у 5,6% и на шее — у 2%.

Число неустановленных зон первичного развития опухоли было в 17% случаев. Нейробластома имеет тенденцию к метастазированию в определенные зоны, такие как кости, костный мозг, лимфа­тические узлы. Редко отсевы опухоли встречаются в коже и печени; как исключение, поражается головной мозг. Нейробластомы ранне­го детского возраста обладают удивительной способностью, а имен­но, способностью к спонтанному созреванию в ганглионеврому (Everson. Cole, 1966). Интересно, что Нейробластома нередко случайно, при микроскопическом исследовании обнаруживается у маленьких детей, погибших от неопухолевых заболеваний. Это говорит о том, что ряд этих бластом протекает бессимптомно и спонтанно регрес­сирует (Beckwith, Perrin, 1963).

Заслуживает внимания исследование клинико-генетических ас­пектов нейробластом. В литературе описаны случаи возникновения множественных нейробластом различной локализации у двух брать­ев (Robertson, Lee, 1975). Была сделана попытка объяснить семей­ные случаи нейробластом, медуллобластом и глиом с точки зрения гипотезы о двух мутациях. Предполагается, что в некоторых случа­ях, одна мутация наследуется, а вторая появляется в соматической клетке; в других случаях обе мутации происходят в одной соматиче­ской клетке (Knudson, Meadows, 1977).

Исследователи, активно работающие в области эпидемиологии опухолей у детей, сообщают, что увеличенный риск заболевания ра­ком коррелирует с врожденными уродствами и врожденной имму-нологической недостаточностью.

Так, Edmonsen et al. (1968) приводят данные литературы о 26 наблюдениях нейробластом с различными дефектами развития, а также собственное наблюдение над 6-месячным мальчиком, у кото­рого при синдактилии были аномалии ребер и нейробластома.