Приобретенные гемолитические анемии

Иммунные гемолитические анемии.Изоимунный вариант - реципиенту перелита кровь донора, несовместимая по системе агглютиногенов АВО. При этом эритроциты донора разрушаются антителами (агглютининами), имеющимися у реципиента и направленными против антигена (агглютиногена) донора.

Эритробластоз плода- гемолитическая анемия плода и новорождённого, возникающая в результате трансплацентарной передачи материнских AT при несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору (80-85% случаев эритробластоза) или по группам крови системы АВО (15-20% случаев). Термин эритробластоз связан с наличием в крови эритробластов (так как резко активирован эритропоэз).

Аутоиммунные гемолитические анемии - те случаи, когда антитела направлены против собственных неизмененных антигенов эритроцитов. Антитела могут быть представлены неполными тепловыми агглютининами, тепловыми гемолизинами, полными холодовыми агглютининами и двухфазными гемолизинами. Механизмы гемолиза: 1. активация комплемента; 2. фагоцитоз эритроцитов макрофагами.

Чаще других встречается аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами – IgG, опсонизирующими эритроциты. Гемолиз внесосудистый. Макрофаги фагоцитируют иммунный комплекс и частично мембрану эритроцитов, в результате образуются микросфероциты, которые вскоре окончательно разрушаются макрофагами. Прямой тест Кумбса положительный, осмотическая стойкость снижена.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами встречается значительно реже. У этих больных помимо анемии бывают жалобы на боль в поясничной области, темный цвет мочи; бывает абдоминальная боль, обусловленная внутрисосудистым гемолизом. Проба Кумбса чаще отрицательная.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия и аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми агглютининами характеризуются тем, что у больных антиэритроцитарные антитела проявляют свои агглютинирующие или гемолизирующие свойства при охлаждении. В первую фазу наблюдается фиксация антител на эритроцитах при температуре 0-15°С; во вторую - наступает внутрисосудистый гемолиз при температуре 37°С. Антитела способны активировать комплемент. Гемолиз внутрисосудистый; характерный синдром - боль в поясничной области и моча цвета мясных помоев или темно-коричневой окраски. В моче находят гемоглобин и гемосидерин.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели обусловлена приобретенным в результате соматической мутации дефектом мембраны эритроцитов (дефицит липосахарида, адсорбирующего ингибиторы комплемента), которая становится чувствительной к нормальному комплементу крови в условиях ацидоза. Гемолитические кризы развиваются после сна (ночью имеет место физиологический ацидоз), протекают с выраженным болевым синдромом в поясничной области, выделением мочи черного цвета, в которой обнаруживают гемосидерин, свободный гемоглобин и железо. У больных отмечаются слабость, одышка, сердцебиение, желтушность склер и кожных покровов, тромбофлебиты различной локализации. Это редкая форма анемии: 1 случай на 500000, однако вследствие внутрисосудистого гемолиза и тромбозов нередко кризы приводят к летальному исходу.

Лечение: трансфузии отмытых (не менее 5 раз) или размороженных эритроцитов.

Гемолитическая анемия, обусловленная механическими факторами. Эритроциты разрушаются при прохождении через измененные сосуды при васкулитах, злокачественной артериальной гипертензии, при ДВС-синдроме, микроангиопатиях, тромботической тромбоцитопенической пурпуре или при наличии искусственных клапанов. В мазке крови находят многочисленные фрагменты эритроцитов (шистоциты).

Реже встречается в клинической практике гемолитическая анемия при отравлении свинцом, кислотами, ядами змей.

Гемолитическая анемия может быть вызвана внутриклеточными паразитами. Малярия — инфекционное заболевание, вызываемое простейшими рода Plasmodium, широко распространена в странах Африки, Юго-Восточной Азии и Латинской Америки. В южных регионах нашей страны встречаются очаги малярии. Анемия развиваеися вследствие разрушения эритроцитов паразитом.