Общая клиническая характеристика гемолитических анемий.
Острый внутрисосудистый гемолиз – картина шока с характерными гемодинамическими нарушениями вследствие активации при цитолизе сторожевой полисистемы плазмы, резкое повышение температуры, ДВС синдром, гемоглобинурия, гиперкалиемия, приводящая к развитию аритмий.
Хронические гемолитические анемии, для них характерны гепато-спленомегалия, гемосидероз, холелитиаз, возможна иктеричность склер, желтуха, накопление железа в организме (гемосидероз), кризовое течение. Кризы:
- гемолитический (вне криза нормальное состояние крови),
- апластический (обусловлен парвовирусом В19),
- мегалобластический (дефицит фолиевой кислоты, результат усиленного потребления вследствие гиперактивного эритропоэза),
- окклюзионный (аггрегация серповидных эритроцитов при серповидноклеточной анемии),
- секвестрационный (внезапное переполнение селезенки кровью, снижение ОЦК);
Классификация гемолитических анемий
Гемолитические анемии делятся на две основные группы – наследственные и приобретенные.
I. Наследственные гемолитические анемии
Мембранопатии – анемии, вызванные наследуемыми нарушениями структуры мембраны эритроцитов: а) белковозависимые мембранопатии: микросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара), эллиптоцитоз, стоматоцитоз; б) липидозависимые мембранопатии (акантоцитоз).
Ферментопатии – нарушения активности ферментов, обеспечивающих жизнеспособность эритроцитов: пентозофосфатного цикла, гликолиза, глютатиона, участвующих в использовании АТФ, рибофосфатпирофосфаткиназы. Наиболее частые:
а) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);
б) дефицит пируваткиназы.
Гемоглобинопатии – нарушения структуры гемоглобина
а) нарушения первичной структуры цепей глобина (гемоглобинозы): серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S), гемоглобиноз С;
б) замедление или отсутствие синтеза одной из цепей глобина (талассемии): альфа-талассемия, бета-талассемия.
II. Приобретенные гемолитические анемии
1) Иммунные: аутоиммунные, изоиммунные, гетероиммунные.
2) Воздействие гемолитических ядов.
3) Механическая травма: маршевая гемоглобинурия, микроангиопатическая.
4) Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава - Микели)
5) Инфекции: малярия, бартонеллез, бабезиоз.
Дата добавления: 2015-05-08; просмотров: 959;