Нарушения обмена меди
1. Приобретенный дефицит меди встречается редко преимущественно у детей и у взрослых, длительное время находящихся на парентеральном питании. У таких больных возникают анемия и лейкопения.
2. Врожденное нарушение метаболизма меди развивается при болезни Вильсона —Коновалова — гепатоцереб-ральной дистрофии.
• Аутосомно-рецессивное заболевание.
• Характеризуется уменьшением сывороточного церу-лоплазмина (медьсвязывающий протеин).
• Проявляется значительными отложениями меди в клетках печени, почек, головного мозга и роговице.
• В печени выявляются изменения различного типа -хронический активный гепатит, крупно- или мелкоузловой цирроз.
• В головном мозге обычно выявляется симметричное поражение базальных ядер, преимущественно чечевичных с наиболее тяжелыми изменениями в скорлупе:
а) ангиотоксические изменения: паралич мелких сосудов, стазы, кровоизлияния, отек, фокусы некроза, кисты;
б) цитотоксические изменения: дистрофия и некроз нервных клеток и астроглии; характерно появление уродливых ядер, голых ядер, хроматолиз.
• В периферических отделах роговицы появляется зеленоватое кольцо Кайзера —Флейшера, представленное накоплениями медьсодержащего пигмента.
• Повреждение эпителия канальцев почек может приводить к глюкозурии и аминоацидурии.
• В клинике ведущими являются печеночные, нервно-психические (двигательные нарушения: амимия, неритмичные гиперкинезы, дизартрия, эпилептиформ-ные припадки; интеллектуальная деградация различной степени) расстройства и гемолитическая анемия.
Дата добавления: 2015-04-15; просмотров: 914;