Метаболизм кальция.
• Кальций всасывается в виде фосфата в верхнем отрезке тонкой кишки.
• Для адсорбции кальция в кишке необходим витамин D, который стимулирует образование его растворимых фосфатов.
• Основная масса кальция депонируется в костях: компактная кость -- стабильное депо, губчатая кость эпифизов и метафизов — лабильное депо.
• Растворение кости и вымывание кальция из депо в одних случаях происходит с помощью остеокластов (лакунарное рассасывание), в других образуется «жидкая кость» без участия клеток (гладкая резорбция).
• Поступление кальция с пищей и из депо уравновешивается экскрецией его толстой кишкой, почками.
• Паратгормон (гормон околощитовидных желез) способствует вымыванию кальция из костей (стимулируя остеокласты); кальцитонин (гормон щитовидной железы) действует противоположным образом.
Кальцинозы (известковые дистрофии, или обызвествления).
• Характеризуются отложениями в тканях солей кальция.
• Могут быть системными и местными.
• По механизму развития различают метастатическое, дистрофическое и метаболическое обызвествление.
1. Метастатическое обызвествление.
• Основную роль играет гиперкальциемия, возникающая:
о при гиперпаратиреоидизме (аденомы, гиперплазия
околощитовидных желез);
0 при массивной резорбции костной ткани (миеломная болезнь, метастазы злокачественных опухолей в кости, множественные переломы, длительная иммобилизация костей); о при системном саркоидозе; ° при передозировке витамина D;
° при молочно-щелочном синдроме, длительном приеме антацидов;
° при хронической почечной недостаточности. • Носит системный характер:
° поражаются почки, миокард, крупные артерии, легкие (т.е. органы, в которых рН несколько выше, чем в других);
° соли кальция в виде фосфата (апатита) в первую очередь выпадают на кристах митохондрий и в лизосомах, которые являются матрицей обызвествления; ° после гибели клеток обызвествление распространяется на волокнистые структуры.
Известковые метастазы — фокусы метастатического обызвествления:
° макроскопически обычно не выявляются; ° микроскопически обнаруживаются многочисленные мелкие очаги темно-фиолетового цвета, представленные инкрустированными солями кальция, некротизи-рованными клетками (кардиомиоциты, эпителий канальцев почки и пр.), часто с прилежащими участками стромы, вокруг которых могут быть воспалительный инфильтрат и склероз;
° специфической окраской для выявления фокусов обызвествления является серебрение по Косее, при котором они окрашиваются в черный цвет; ° обычно метастатическое обызвествление не приводит к нарушению функции, лишь изредка в связи с поражением легких развивается дыхательная недостаточность, а массивный нефрокальциноз может привести к почечной недостаточности. 2. Дистрофическое обызвествление.
• Уровень кальция в крови не меняется.
• Возникает местно при некрозе, дистрофии, склерозе.
• Для развития имеют значение ощелачивание среды и повышение активности фосфатаз, высвобождающихся из поврежденных тканей.
• Фокусы дистрофического обызвествления называются петрификатами.
• Тарифицироваться могут как отдельные некротизи-рованные клетки (псаммомные тельца), так и большие участки некроза.
• Наиболее часто встречаются следующие проявления дистрофического обызвествления:
а) петрификаты в легких, возникающие при заживлении фокусов казеозного некроза при туберкулезе - очаги белого цвета, каменистой плотности, окруженные соединительнотканной капсулой;
б) обызвествленные атеросклеротические бляшки (атерокальциноз).
3. Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз, известковая подагра).
• Уровень кальция в крови не меняется.
• В развитии обсуждается роль следующих факторов:
а) нестойкость буферных систем, удерживающих кальций в растворенном состоянии;
б) кальцифилаксия -- повышенная чувствительность тканей к кальцию.
• Может быть системным (распространенным) или ограниченным:
а) при системном кальцинозе соли кальция выпадают в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций, в мышцах и сосудах;
б) при ограниченном кальцинозе характерны отложения извести в виде пластинок в коже пальцев
РУК-
Рахит.Хроническое заболевание, характеризующееся изменением фосфорно-кальциевого обмена с нарушением минерализации костей и процесса костеобразования с развитием костных деформаций.
Этиология.Недостаточность витамина D, обусловленная различными причинами.
а. Неадекватный эндогенный синтез витамина D в коже (при недостаточной дозе ультрафиолетового облучения) или недостаточный прием экзогенного витамина с пищей.
б. Нарушение всасывания витамина D в тонкой кишке (при всех заболеваниях с синдромом мальабсорбции).
в. Нарушение метаболизма витамина D:
° при хронических заболеваниях почек (нарушается образование активных метаболитов витамина);
° при диффузных поражениях печени (нарушается образование активных метаболитов, а также синтез транспортного белка);
° при приеме некоторых лекарственных препаратов, усиливающих распад витамина;
° при генетических дефектах - ферментопатиях, нарушающих образование активных метаболитов витамина. Патогенез:
а. D-гиповитаминоз приводит к нарушению абсорбции кальция и фосфора в тонкой кишке со значительным понижением их уровня в крови.
б. Гипокалыдиемия стимулирует выработку паратгормона.
в. Паратгормон, а также сам по себе дефицит витамина D стимулируют мобилизацию кальция и фосфора из костей.
г. Одновременно паратгормон усиливает выведение фосфата с мочой.
д. В результате уровень кальция несколько повышается (обычно не достигая нормы), а уровень фосфора еще больше снижается: резко увеличивается соотношение кальция и фосфора, что является решающим фактором в нарушении минерализации костей.
• Дефицит витамина D у взрослых приводит к снижению или прекращению минерализации остеоида, образующегося при физиологической регенерации костей, приводя к остеомаляции.
• У растущих детей имеет место не только неадекватная минерализация остеоида, но также неадекватная минерализация эпифизарного хряща.
• Изменения костей и скелетные деформации зависят от тяжести рахита, его длительности, возраста больных и нагрузок на кости.
Классификация:
1. Ранний рахит (у детей в возрасте от 3 мес до 1 года).
2. Поздний рахит (3 — 6 лет).
3. Остеомаляция (рахит взрослых).
4. Витамин-О-резистентный рахит (наследственные фер-ментопатии, нарушающие всасывание ионов кальция и фосфата энтероцитами, нефроцитами).
Патологическая анатомия.1. При раннем рахите:
а. Нарушается энхондральное окостенение в области эпифизов костей расширяется ростковая зона за счет
избыточного образования хряща и остеоида, нарушаются их созревание и минерализация, что приводит к появлению рахитических четок (утолщения на ребрах в участках костно-хрящевых соединений), рахитических браслетов на запястьях; замедляется рост.
б. Нарушается эндостальное окостенение с избыточным образованием остеоида и нарушением его минерализации.
Проявления:
0 краниотабес (размягчение и истончение затылочных и
теменных костей);
° квадратная голова (избыточное образование остеоида в
области лобно-теменных бугров);
° позднее закрытие родничков;
° рахитические четки (утолщение в области грудинореберных остеохондральных сочленений);
° рахитические браслетки (утолщения в области эпифизов длинных трубчатых костей).
2. При позднем рахите нарушается преимущественно эндостальное окостенение, в связи с чем развиваются деформации:
0 куриная грудь, борозда Харрисона (вдавление на грудной клетке в месте прикрепления диафрагмы);
° искривление длинных трубчатых костей (ног);
° искривление позвоночника, таза - поясничный лордоз, кифосколиоз;
° замедление роста.
3. Рахит увзрослых проявляется остеомаляцией, хорошо выявляющейся при рентгенологическом исследовании:
° остеопороз за счет истончения костных балок;
° истончение кортикального слоя диафизов (лакунарное рассасывание);
° микропереломы отдельных костных балок, которые вместе с образованной костной мозолью определяются в виде зон просветления (лоозеровские зоны);
° скелетные деформации отсутствуют.
Гипервитаминоз Dвозникает при бесконтрольном приеме витамина D.
Проявления:
° задержка роста (у детей);
° гиперкальциемия и гиперкальциурия с развитием неф-рокальциноза (метастатическое обызвествление) и почечных камней.
Дата добавления: 2015-04-15; просмотров: 1140;