Липидогенные пигменты

Липофусцин.Нерастворимый пигмент, известный также как пигмент старения, изнашивания.

• Образует в клетке гранулы золотисто-коричневого цвета.

• Состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, свя­занных с протеином, что позволяет предположить, что он возникает при свободнорадикальном повреждении и пероксидации полиненасыщенных липидов субклеточ­ных мембран с последующей аутофагией поврежден­ных структур клетки лизосомами.

• Аутофагия -- общий механизм устранения внутрикле­точных структур при повреждении и при перестройке клетки, что особенно характерно для атрофии; фермен­ты лизосом переваривают протеины и углеводы, но не­которые липиды остаются непереваренными, образуя гранулы пигмента липофусцина.

• Лизосомы с непереваренным материалом - - липофус­цином носят название резидуальных (остаточных) телец.

• Накопление липофусцина в клетках носит название липофусциноза.

• Липофусцин чаще всего накапливается в клетках мио­карда, печени, скелетных мышцах при старении или истощении, что сопровождается развитием бурой атро­фии органов:

а) сердце становится маленьким, количество жировой клетчатки под эпикардом значительно уменьшается,

сосуды приобретают извитой ход, миокард плотный, бурого цвета; при микроскопическом исследовании: кардиомиоциты уменьшены в размерах, в цитоплаз­ме видны гранулы бурого пигмента липофусцина;

б) печень значительно уменьшается, край ее острый, ткань печени плотная, бурого цвета; при микроско­пическом исследовании: печеночные балки резко ис­тончены, в цитоплазме гепатоцитов многочисленные бурые гранулы липофусцина.

Некоторые наследственные заболевания сопровождаются избирательным липофусцинозом отдельных органов (первич­ный липофусциноз). В частности, для доброкачественных ги-пербилирубинемий (синдром Дабина —Джонсона) характер­но развитие липофусциноза печени.