Лизосомы и липопигменты

Содержимое телолизосом представлено липопигментами, т.е. продуктами, которые энзимы лизосом расщепляют с трудом или вообще не рас-

Рис.

19.Гигантские светлые лизосомы звездчатого ретикулоэндотелиоцита при врожденной недостаточности α-1-антитрипсина. х21 000

щепляют. После растворения лизосомальной мембраны они долгое время находятся в цитоплазме, лишь изредка покидают клетки.

Липопигментами обозначают группу цитоплазматических гранул и включений от желтого до темно-коричневого цвета, содержащих белки и труднорастворимые липиды. Их цвет обусловлен продуктами окисления и полимеризации ненасыщенных жирных кислот.

Лизосомное происхождение липопигментов подтверждено биохимически, гистохимически и электронно-микроскопически. Липопигменты делят на липофусцин,встречающийся в паренхиматозных и нервных клетках, и цероид, образующийся в макрофагах

(см. Дистрофия). Микротельца (пероксисомы)

Изменения микротелец, касающиеся их числа и структурных компонентов, встречаются при многих болезнях человека. Будучи вторичными, они отражают нарушения оксидазно- каталазной активности клетки. Но изменения микротелец могут быть и первичными, что позволяет говорить о «пероксисомных болезнях», имеющих характерные клинические проявления первичной каталазной недостаточности.

Изменения числа и структуры микротелец, их нуклеоидов и матриксаУвеличение числа пероксисом и повышение каталазной активности в гепатоцитах (рис. 20) и нефроцитах можно вызвать в эксперименте с помощью ряда лекарственных препаратов, обладающих гиполипопротеинемическим действием, а в кардиомиоцитах - при длительной даче этанола. У

человека повышение числа пероксисом отмечено в гепатоцитах при вирусном гепатите, лептоспирозе.

20.Увеличение количества пероксисом в гепатоцитах. х22 000

Рис.

Уменьшение числа пероксисом, особенно в гепатоцитах, вызывают в эксперименте с помощью веществ, тормозящих синтез каталаз, или отмены стимуляторов этого синтеза. У человека уменьшение числа пероксисом и снижение синтеза их ферментов наблюдаются в печени при воспалении, а также при опухолевом росте. Значительные дефекты пероксисомной системы, разрушение пероксисом находят при гиперлипидемии и гиперхолестеринемии, причем разрушение пероксисом происходит путем аутолиза или аутофагии.

Нуклеоиды пероксисом разрушаются в эксперименте на животных при введении веществ, уменьшающих липидемию, или после облучения. У человека при одних заболеваниях (гепатоцеребральная дистрофия) происходит деградация нуклеоидов пероксисом, при других (идиопатический холестаз) - новообразование нуклеол в пероксисомах.

Пероксисомный матрикс разрушается у животных при введении им ингибиторов синтеза каталаз. У человека разрушение матрикса пероксисом находят при ишемическом некрозе, вирусном гепатите.