Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга - заболевание, обусловленное первичным поражением подкорковых и стволовых образований (гипоталамус, таламус и ретикулярная формация) с последующим вовлечением в патологический процесс гипофиза и коры надпочечников. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. Причину болезни установить удаётся не всегда. В одних случаях она вызвана опухолью гипофиза и надпочечников (в 20-40% случаев), в других - развивается после черепно-мозговой или психической травмы, в третьих - после перенесенных нейроинфекций (менингит, энцефалит). При патоанатомическом исследовании в передней доле гипофиза часто находят базофильную аденому (доброкачественную гиперплазию базофильных клеток) или аденокарциному (злокачественную опухоль гипофиза).

Патогенез заболевания в значительной мере обусловлен нарушением регуляторных механизмов, контролирующих функцию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. У больных увеличена продукция серотонина и снижена - дофамина. В результате усиливается секреция кортикотропин-рилизинг-гормона, активизирующего выработку АКТГ. Гиперсекреция АКТГ вызывает гиперфункцию пучковой и сетчатой зон коры надпочечников, что сопровождается повышением образования в них стероидных гормонов.

Влияние кортикостероидов на обменные процессы определяют дальнейший патогенез и клиническую картину болезни. Под действием глюкокортикоидов возрастает катаболизм белков. В результате этого в коже, мышцах, костях и других тканях развиваются атрофические процессы. Кожа становится тонкая, сухая, через неё просвечивают сосуды, придающие ей багрово-красную окраску. Атрофические процессы в мышцах обусловливают резкую их слабость, что является одним из ранних симптомов болезни.

Понижение содержания белка в костях проявляется в нарушении формирования их белкового каркаса. Одновременно происходит декальцинация костей. Она связана с дефицитом тиреокальцитонина, возникающим при заболевании. Кости становятся хрупкими, больные предрасположены к переломам.

Под влиянием глюкокортикоидов усиливается глюконеогенез, уровень глюкозы в крови повышается. Развивается так называемый стероидный диабет. Он редко сопровождается кетозом и резистентен к инсулину.

Нарушения липидного обмена проявляются в своеобразном неравномерном распределении жира на лице («лунообразное» лицо), шее, животе (в виде «фартука»). В крови повышается уровень свободных жирных кислот, холестерина и атерогенных липопротеидов.

Гиперфункция сетчатой зоны коры надпочечников при болезни Иценко-Кушинга сопровождается увеличением продукции андрогенов. Это по принципу обратной связи подавляет гормональную активность половых желёз. У женщин нарушается менструальный цикл, развиваются атрофические процессы в яичниках, наблюдается инволюция половых органов. У мужчин появляются признаки снижения либидо и потенции, развиваются атрофические процессы в семенниках, нарушается сперматогенез.

Электролитные сдвиги характеризуются гипернатриемией, гипокалиемией и внутриклеточным алкалозом. В результате увеличивается реабсорбция воды, возрастает объём циркулирующей крови, и, как следствие, развивается гипертензия. Её итогом является формирование сердечной (левожелудочковой) и почечной недостаточности.

Лечение болезни Иценко-Кушинга предусматривает нормализацию гипоталамических нарушений, секреции АКТГ, глюкокортикоидов и нарушений обмена. Применяют облучение гипоталамо-гипофизарной области. В начальной стадии заболевания используют медикаменты, блокирующие продукцию гипофизарных гормонов.

Симптоматическое лечение включает нормализацию электролитного обмена путем назначения калийсберегаюших диуретиков. При аменорее у молодых женщин назначается циклическая гормональная терапия половыми гормонами. Диетотерапия у данных больных направлена на ограничение жиров, углеводов, натрия и воды.