Адипозо-генитальная дистрофия

Адипозо-генитальная дистрофия - заболевание, связанное с недостаточной продукцией передним гипофизом гонадотропных гормонов. Она чаще возникает у мальчиков и обычно проявляется в 10-13-летнем возрасте.

Причиной болезни может быть внутриутробная инфекция (токсоплазмоз, листереллез), родовой травматизм, острые и хронические инфекции, перенесённые в детском возрасте, травмы мозга у детей и опухоли мозга, водянка III желудочка мозга, местные нарушения мозгового кровообращения (тромбоз, эмболия, кровоизлияния).

Адипозо-генитальная дистрофия проявляется в виде гипогенитализма (недостаточного развития половой сферы) и ожирения. Ребенок резко прибавляет в весе (до 10-20 кг). У него отмечаются сонливость, быстрая утомляемость. Кожа сухая, бледная. Лицо округлое - «лунообразное». У мальчиков наблюдается отложение жира по женскому типу (шея, грудь, живот, бедра) и увеличение молочных желёз (гинекомастия). Вторичные половые признаки значительно ослаблены: отмечается гипоплазия мошонки, полового члена, часто неопущение яичек (крипторхизм). У девочек, помимо избыточной массы тела, отмечается недоразвитие вторичных половых признаков, задержка менструации.

Лечение направлено на возможное устранение причины заболевания. При инфекционном генезе заболевания назначают антибиотики. При опухолях показаны оперативное лечение или рентгенотерапия. Проводится заместительная терапия (гормональная) - хориогонином, тестостероном - у мальчиков; синестролом, прогестероном - у девочек. В диете ограничивают углеводы и жиры. При булимии (патологически повышенном аппетите) назначают анорексигенные препараты (подавляющие чувство голода).

Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса)

Болезнь Симмондса - тотальное выпадение функции передней доли гипофиза. Наблюдается при гибели 95% его гормонпродуцирующих клеток.

Наиболее частыми причинами заболевания являются тромбоз и эмболия кавернозного синуса, кровоизлияния в гипофиз при черепно-мозговых травмах и эклампсии беременных, опухоли гипофиза и диэнцефальной области, инфекционные поражения этого отдела мозга (сифилис и др.).

В результате поражения передней доли гипофиза резко снижается продукция адренокортикотропного, соматотропного, тиреотропного и гонадотропных гормонов. В свою очередь это влечёт за собой атрофию и гипофункцию соответствующих периферических эндокринных желёз, что обусловливает возникновение глубоких обменных нарушений.

Болезнь Симмондса развивается у женщин детородного возраста (20-40 лет) в два раза чаще, чем у мужчин. Для неё характерны: резкое снижение анаболических процессов, катастрофическое похудение (до 40% от исходного веса), угасание половой функции, нарушение аппетита и сна. Тело представляет собой скелет, обтянутый сухой и истонченной кожей, напоминая мумию. Выпадают волосы и зубы, кости атрофируются. Больные молодого возраста приобретают старческий вид, причем признаки старения могут появиться уже через несколько недель с момента падения веса. Развивается гипотония, на фоне которой нередки гипотонические кризы. Они характеризуются коллапсом, потерей сознания, возможен летальный исход. Со стороны органов пищеварения отмечаются рвоты, поносы или запоры. Температура тела часто понижена. Больные апатичны, замкнуты. У них нередко развивается депрессия с суицидальными намерениями (попытками к самоубийству).

Прогноз неблагоприятен при прогрессирующих деструктивных процессах в гипофизе (опухолях). Он более благоприятен (в смысле выздоровления) при инфекционно-токсических поражениях. При кровоизлияниях травматического происхождения может наступить спонтанное излечение, в связи с восстановлением кровоснабжения и питания поврежденной ткани.

Лечение гипофизарной кахексии прежде всего направлено на устранение причины заболевания. При инфекции применяют антимикробные средства, тромбозах - тромболитики, при опухолях - рентгенотерапию. В качестве средств заместительной терапии назначают гормоны гипофиза (АКТГ, гонадотропин), надпочечников (глюкокортикоиды) и половых желёз. Для патогенетической терапии применяют кардиотонические и гипертензивные препараты. По необходимости используют средства, улучшающие пищеварение (ферментные препараты, соляную кислоту).