Повышение содержания связанного билирубина

Нарушенная канальцевая экскреция

Повреждение гепатоцитов (вирусный и алкогольный гепатит, цирроз печени)

Внутрипеченочный холестаз (внутрипеченочный холестаз при беременности, TPN-индуцированная желтуха) Наследственные нарушения транспорта связанного билирубина (синдромы Дабина-Джонсона, Ротора)

Повреждения внутрипеченочных желчных протоков

Первичный билиарный цирроз

Первичный склерозирующий холангит

Отторжение печеночного трансплантата

Реакция "трансплантат против хозяина"

Опухоли

Повреждения внепеченочных желчных протоков

Холедохолитиаз

Опухоли

Первичный склерозирующий холангит

Стриктуры желчных протоков

С точки зрения патофизиологии, желтуха классифицируется в зависимости от типа гипербилирубинемии: неконъюгированной или конъюгированной (табл. 7-1). Неконъюгированная гипербилирубинемия обусловлена общим увели­чением образования билирубина, нарушением захвата его печенью и нарушением процесса конъюгации. При ускоренном разрушении эритроцитов, при неэффек­тивном эритропоэзе, различных гемолитических состояниях усиливается процесс образования билирубина и происходит увеличение концентрации неконъюгиро­ванного билирубина в крови. Нарушение внутрипеченочного кровотока при сер­дечной недостаточности или при портокавальном шунтировании также нарушает доставку билирубина к гепатоцитам и приводит к небольшой неконъюгированной гипербилирубинемии. Нарушение захвата билирубина гепатоцитами в синусоидах может наблюдаться при синдроме Жильбера и в ответ на прием некоторых препа­ратов, например рифампицина. Снижение функции UDP-глюкуронилтрансферазы также может быть причиной нарушения конъюгации билирубина у новорож­денных при синдроме Жильбера и синдроме Криглера-Найяра I и II типов. Актив­ность UDP-глюкуронилтрансферазы может быть индуцирована фенобарбиталом, эффективно снижающим выраженность желтухи при синдроме Криглера-Найяра II типа.

Не только нарушение захвата билирубина, активность его конъюгации, но и нарушение экскреции в желчь служат важнейшими элементами изменений круго­ворота билирубина при "больших" заболеваниях печени. Поэтому конъюгирован­ная гипербилирубинемия встречается при многих заболеваниях печени, включая заболевания, протекающие с острым и/или хроническим гепатоцеллюлярным и хо­лестатическим процессом с обструкцией внепеченочных желчных путей; наслед­ственными нарушениями экскреции билирубина при синдромах Дабина-Джонсона, Ротора.