Болезнь Иценко – Кушинга

Это сложное, многосимптомное заболевание, характеризующееся нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь была исследована и описана в 1924 г. Н. И. Иценко, который считал, что в основе описываемого симптомокомплекса находятся нарушения в системе «межуточный мозг – гипофиз». Кушинг на основании клинических наблюдений и патологических исследований указал на связь этого синдрома с наличием базофильной аденомы гипофиза.

Основная симптоматика заболевания связывается с гиперпродукцией глюкокортикоидов. Избыточная стимуляция адренокортикотропным гормоном обусловливает повышение функции коры надпочечников и развитие вторичного гиперкортицизма.

Болезнь Иценко – Кушинга развивается в основном у женщин в возрасте 20–40 лет. Больных беспокоят слабость, недомогание, повышенная утомляемость, головная боль, боль в спине, ногах, изменение внешнего облика.

Внешний вид больного характеризуется круглым, лунообразным, багрово-красным, порой цианотического оттенка лицом; диспластическим ожирением («буйволовым типом») – отложением подкожного жира в области лица и шеи («жирового горба») в верхней половине туловища и живота при непропорционально худых конечностях; сухой атрофичной кожей с синюшно-мраморным рисунком (отчетливым венозным рисунком на груди и животе); багрово-красными полосами растяжения на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер (полосы в 2–3 см).

Полосы эти могут становиться белесоватыми. Их окраска связана с просвечиванием сосудистого ложа через атрофически истонченную кожу. Кожа лица, груди, спины испещрена угрями, фурункулами, мелкими кровоизлияниями, экхимозами. У женщин волосы растут на лице и туловище, но при этом они лысеют.

Наблюдается остеопороз позвоночника и ребер. В основе этого процесса – первоначальное поражение белковой матрицы со вторичной деминерализацией костной ткани.

Подобные изменения обусловлены катаболическим действием глюкокортикоидов. Костный возраст отстает от паспортного на 6 лет. Особенно это заметно у подростков. Нарушена функция сердечно-сосудистой системы. Наличествует стойкая гипертония.

Имеются выраженные изменения в свертывающей системе крови. Кровотечения и тромбоэмболия являются причиной смерти 50 % больных синдромом Иценко – Кушинга.

У больных с указанным заболеванием отмечается склонность к возникновению очаговых пневмоний. Изменяются функции почек: наблюдаются альбуминурия, гематурия, цилиндрурия; отмечается снижение концентрационной способности почек.

В связи с деминерализацией костей и образованием фосфатных и оксалатных камней развивается почечнокаменная болезнь.

Нарушается функция половых желез: менструальный цикл сбивается, у мужчин снижаются либидо и потенция.

Развиваются нарушения нервно-психической сферы: больные раздражительны, забывчивы, инфантильны, депрессивны. Наблюдаются ипохондрические расстройства, бессонница. Случаются эпилептиформные припадки, психозы.

В анализах крови обнаруживаются эозинопения, лимфопения, лейкоцитоз, эритроцитоз с повышенным содержанием гемоглобина.

У больных ослабевает иммунитет; понижается сопротивляемость к различным инфекциям, отчего возникают инфекционные заболевания кожи и мочевых путей, отмечается повышенная склонность к нагноительным процессам.

Лечение заключается либо в хирургическом вмешательстве, либо в рентгенотерапии. При незапущенной болезни эффективна рентгенотерапия. При тяжелых, прогрессирующих формах болезни показано оперативное вмешательство – двусторонняя тотальная адреналэктомия с последующей заместительной терапией кортикостероидами. У значительного числа больных после операции нормализуются обменные процессы, исчезают изменения внешнего облика, снижается уровень артериального давления, восстанавливаются половые функции.

Одно время клиницистов привлекли препараты, обладающие способностью блокировать синтез кортикостероидов. Позднее появились предложения зарубежных и отечественных ученых применять дексаметазон (0,5–1 мг 4 раза в день с общей дозой на курс 40 мг) и резерпин (0,1 мг 2–3 раза в день с общей дозой на курс до 10 мг).

Если при этом нет должного эффекта, следует решать вопрос об оперативном лечении.