Акромегалия

Акромегалия – заболевание, характеризующееся патологической формой роста костей, мягких тканей и внутренних органов, обусловленное усиленной продукцией гормона роста передней доли гипофиза.

Обычно заболевание вызывается эозинофильной аденомой гипофиза либо гиперплазией его ацидофильных клеток, усиленно продуцирующих гормон роста.

Но при отсутствии эозинофильной аденомы причиной акромегалии могут быть злокачественные новообразования левой лобной доли, эпидермический энцефалит, кисты большой цистерны после перенесенных инфекционных заболеваний и травм черепа, при врожденном или приобретенном сифилисе. Правда, случившиеся травмы не становятся причинами патологии роста, а лишь являются провоцирующими моментами для проявления заболевания.

Гиперпродукция гормона у взрослых людей с законченным формированием скелета вызывает периостальный рост костей, вследствие чего они деформируются и утолщаются.

У 50 % больных акромегалией нарушена толерантность к глюкозе, и поэтому развивается сопутствующий сахарный диабет. В сыворотке крови определяется увеличенное содержание инсулина.

Ряд других биохимических показателей у больных акромегалией зависит от патологического процесса. Если он прогрессирует, то в крови повышается содержание кальция, так как повышается функция околощитовидных желез. Наряду с деминерализацией костей повышается содержание неорганического фосфора в сыворотке крови.

В изменении внешности больных акромегалией превалирует укрупнение черт лица и увеличение конечностей (кистей и стоп). Утолщаются кости черепа, выступают надбровные и скуловые дуги, затылочный бугор. Челюсти выдаются вперед, разрастаются мягкие ткани лица, увеличиваясь и утолщаясь. За счет гипертрофированных сосочков увеличивается язык. Ему становится тесно во рту, он давит на зубы. Голосовые связки утолщаются, низкий и грубый звук речи делается смазанным и неясным.

Кожа становится толстой и дряблой с расширенными сальными и потовыми железами, с выделением пота неприятного запаха. Кожа гиперпигментирована или, наоборот, депигментирована. Нарушается оволосение: некоторые лысеют или, наоборот, обрастают волосами на лице и туловище. Последнее особенно характерно для женщин.

В начале заболевания мышечная система гипертрофируется, а в дальнейшем происходит мышечная атрофия с прогрессирующей слабостью.

Внутренние органы также изменяются: повышается артериальное давление, нарушается функция сердечно-сосудистой системы, увеличиваются печень, желудок, удлиняется кишечник. У женщин гипертрофируются половые железы.

Повышается внутричерепное давление, развиваются невриты, радикулиты.

В офтальмологическом статусе симптомы повышения внутричерепного давления вызывают застойные явления, мелкие кровоизлияния в глазных яблоках. Выпадает периферическое поле зрения, порой выключается восприятие определенного цвета.

Наряду с прогрессированием остеопороза расширяются позвонки позвоночника, становятся рыхлыми межпозвоночные диски.

Встречаются формы частичной акромегалии, характеризующиеся ростом отдельных частей тела видимо, происходит локальное повышение чувствительности тканей к соматотропному гормону.

Иногда акромегалия сказывается только на периферических эндокринных железах. В этих случаях развивается сахарный диабет тяжелой формы. Он отличается инсулинорезистентностью и компенсируется большими дозами инсулина.

У 40 % больных акромегалией наблюдаются узловые формы зоба без признаков гормональной активности щитовидной железы.

Течение акромегалии может продолжаться годами. В некоторых случаях происходит спонтанное прекращение роста опухоли, гормональная активность снижается, и тогда акромегалия не прогрессирует.

Но наступательное течение акромегалии приводит к потере зрения и к другим тяжелым осложнениям вплоть до летального исхода.

Диагноз акромегалии поставить нетрудно, если изменения во внешнем облике резко выражены, сопряжены с наличием головной боли и нарушением половой функции.

Акромегалию отличают от других похожих на нее болезней, характеризующихся патологическим ростом костей.

При болезни Педжета нет изменений в мягких тканях, трубчатые кости утолщаются и деформируются в проксимальных отделах, мозговая часть черепа увеличивается. На рентгенограммах видны лишь ограниченные участки просветления костной ткани.

Арахнодактилия – врожденная патология скелета с усиленным ростом пальцев, становящихся длинными и тонкими, как у паука. У больного арахнодактилией наблюдаются также кифосколиоз, порок сердца, головные боли.

Болезнь обусловлена наличием гормонально неактивной хромофобной аденомы гипофиза.

При дифференциальной диагностике акромегалию следует отличать от пахидермопериостоза. Последнее заболевание встречается у молодых мужчин. Проявляется утолщением и резким уплотнением региональных участков кожного покрова. Отмечается утолщение пальцев, увеличение в объеме конечностей.

Кости черепа и турецкое седло на рентгеновских снимках без изменений, но кожа лица изуродована грубыми жесткими складками и почти не поддается сдавливанию, покрыта бородавками. Наблюдается гипертрофия сальных и потовых желез.

Лечение акромегалии направлено на уменьшение продукции соматотропного гормона, а значит, на нормализацию функции межуточно-гипофизарной системы.

Радикальный метод лечения акромегалии – это хирургическое удаление опухоли гипофиза.

Можно проводить лучевую терапию с целью угнетающего действия на гипоталамо-гипофизарный комплекс.

Поначалу лучевая терапия обостряет выделение продукции соматотропного гормона и наступает ухудшение течения сахарного диабета.

Но после эффективной лучевой терапии уменьшаются головные боли, восстанавливается менструальный цикл и половая функция, уменьшается содержание соматотропного гормона, фосфора, щелочной фосфатазы в крови.

Предложен метод применение радиоактивных изотопов золота и иттрия, которые имплантируются в опухоль транссфеноидальным путем.

Половая функция восстанавливается путем дополнительного введения в организм гормонов: эстрогенов и прогестерона – женщинам, тестостерона – мужчинам.