Гигантизм

Гигантизм – заболевание, характеризующееся усиленным ростом, не соответствующим возрасту, полу и национальности, развивающееся вследствие избыточной продукции соматотропного гормона гипофиза.

Чаще гигантизмом страдают из-за наследственной предрасположенности. Роковую роль могут сыграть черепно-мозговые травмы, инфекционно-токсические воздействия (перенесенные в детстве энцефалит, тяжелые детские инфекции), опухолевые, инфекционно-токсические поражения с гиперплазией ацидофильных клеток передней доли гипофиза.

Гигантизм характеризуется многими патоморфологическими изменениями.

Скелет при этом заболевании более пропорционален и гармоничен.

Но в костном аппарате расширены зоны эпифизарных хрящей; в трубчатых костях отмечаются гиперостозы и образование новых костномозговых полостей с явлением остеопороза, расстройства энхондрального костеобразования в диафизах и резкое расширение периоста.

Внутренние паренхиматозные органы спланхномегаличны. При этом заболевании наблюдаются утолщение эпидермиса и атрофические нарушения.

Гигантизм – редкая эндокринная патология, поражающая в основном мужчин. Ускорение роста происходит в период полового созревания между 12 и 15 годами.

Прибавка роста может то замедляться, то ускоряться периодами. В это время увеличиваются внутренние органы и растут усиленным темпом мягкие ткани, гипопластически и атрофически изменяются половые железы.

Половые органы развиваются медленнее общего роста организма.

У женщин при гигантизме месячные либо отсутствуют, либо проходят беспорядочными циклами, молочные железы остаются недоразвитыми. В результате развивается бесплодие.

Периферические эндокринные железы патологически изменены: в щитовидной железе выявляются узлы, реже сопровождающиеся явлениями гипертиреоза. Иногда встречается сахарный диабет. Но несахарный диабет развивается обязательно.

Гигантизм сопровождается психическими нарушениями: снижением интеллектуальных способностей (до умственной отсталости), раздражительностью, инфантильностью, бессонницей.

Как следствие, образуются ипохондрические и депрессивные синдромы из-за осознания больными своей ущербности и повышенного внимания окружающих к их личности.

Вследствие усиленного роста костей и наличия опухоли нарушаются стенки турецкого седла в черепе, происходит сужение периферических полей зрения. От паспортного возраста значительно отличается в сторону старения костный возраст.

В исключительных случаях гигантский рост не осложняется патологическими нарушениями всего организма. Присутствует детородная функция, трудоспособные гиганты иногда доживают до преклонного возраста. Но в подавляющем большинстве случаев они погибают в молодости от интеркурентных заболеваний вследствие снижения иммунитета.

Диагностировать сразу гигантизм сложно. Порой ускоренный рост подростка носит конституционально-наследственный характер.

Но если есть жалобы на головные боли и заметно диспропорциональное (по акромегалическому типу) развитие отдельных частей тела (превалирует увеличение размеров кистей и стоп, прогрессирующее укрупнение черт лица, утолщение языка), то можно не сомневаться в гигантизме, обусловленном патологией гипофиза.

Лечение гигантизма направляется на снижение продукции соматотропного гормона, на торможение роста опухоли (лучевая терапия межуточно-гипофизарной области), на нормализацию нарушенных функций других эндокринных желез и внутренних органов.

Хирургические удаление опухоли производится при быстром ее увеличении, прогрессирующем снижении зрения и неэффективности лучевой терапии.

При отсутствии опухоли разрешается применение половых гормонов и их синтетических аналогов. Они влияют на ускорение окостенения эпифизарных хрящей и закрытие зон роста.

Девушкам предлагается вводить эстрогены в дозе 20–30 мг в течение двадцатидневного курса, после чего вводят по 10 мг прогестерона в течение 3 дней. После десятидневного перерыва курс повторяют. Цикл лечения проводится на протяжении полугода и даже года. Юношам вводят тестостерон по 1200 – 200 мг в течение месяца или тестостерона пропионат по 25 мг 2–3 раза в неделю до окостенения эпифизарных хрящей и полового созревания.