Гипофизарная карликовость

Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм) – заболевание, выражающееся в задержке роста и полового развития в результате недостаточного образования соматотропного и гонадотропных гормонов в передней доле гипофиза.

Рост взрослого мужчины ниже 130 см и взрослой женщины ниже 120 см считается карликовым.

Выяснить происхождение болезни очень проблематично. Иногда это опухолевое, воспалительное или травматическое поражение гипофиза или центральной нервной системы.

В детском возрасте легко нарушить нормальную гипоталамо-гипофизарную систему и этим обусловить задержку роста и развития. В этом плане отрицательно воздействуют на организм психические и физические травмы, а в период внутриутробного развития – инфекционные заболевания матери.

Не врожденный, а «приобретенный» карликовый рост возникает у детей, перенесших родовую черепно-мозговую травму (затяжные роды, обвитие пуповиной, рождение плода в состоянии асфиксии).

Питание, скудное в отношении белков и витаминов, часто провоцирует нарушение роста.

Наследственность (карликовость родственников, пожилой возраст родителей, просто низкий рост) также сказывается задержкой роста.

Пропорционально его задержке запаздывает окостенение хрящей, и поэтому отмечается слабое развитие скелетной мускулатуры и подкожной жировой клетчатки.

Гипофизарный нанизм может сочетаться с несахарным мочеизнурением, если происходит атрофия передней и задней доли гипофиза вследствие сдавливания опухолевым процессом.

Суть болезни заключается в отставании роста по отношению с возрастной нормой. Мышечная система развивается слабо. Внутренние органы увеличиваются соответственно росту. Задерживается развитие половых органов и вторичных половых признаков как у женщин, так и у мужчин. Половое влечение не формируется. При вроде бы нормальном психическом развитии в поведении проявляется инфантильность, отмечается снижение памяти и трудоспособности.

Для выяснения причины нарушения роста большое значение имеют тщательно собранные данные. Можно установить хронологическое совпадение появления задержки роста с нервным заболеванием или с перенесенной инфекцией. Врожденный характер заболевания подчеркивают пороки («заячья губа», приросшие мочки ушей, шестипалость).

Гипофизарный нанизм следует отделять от иных форм нарушения роста и физического развития.

Тиреогенный нанизм (кретинизм)характеризуется непропорциональной задержкой роста, психической отсталостью и эмоциональной тупостью, вялостью, сонливостью. Внешность сразу выдает наличие заболевания: крупная голова с низким лбом, широко расставленные глаза, одутловатое бледное лицо, короткая шея, не помещающийся в ротовой полости утолщенный отечный язык.

Болезнь Дауна – врожденная патология роста, умственная отсталость, узкий косой разрез глаз, маленькая голова, бессмысленное выражение лица, безосновательная веселость, вялые слабые мышцы. Слегка задерживается окостенение.

Хондродистрофия – патология роста, связанная с нарушением энхондрального окостенения. Рост конечностей отстает от роста туловища. Плечевые и бедренные кости укорочены. Кисти рук и стопы маленькие широкие, но с короткими пальцами. Голова относительно туловища велика. Нормальное половое развитие.

Соматогенная дистрофия – задержка роста в результате длительной изнуряющей болезни. Отличается истощением, анемизацией и другими расстройствами.

Лечение гипофизарного нанизма. Следует установить основную причину заболевания. При опухолевом или воспалительном поражении гипоталамо-гипофизарной системы уместно лучевое, хирургическое или противовоспалительное лечение. Необходимо устранить очаг хронической интоксикации (туберкулезной, гнойной и т. д.).

Введением гормона роста лечат гипофизарный нанизм. В комплексе используются гормональные и витаминные препараты, нормализующие обменные процессы и повышающие реактивность организма. Анаболическое действие инсулина часто используется для стимуляции роста и прибавки веса.

Высокой анаболической активностью обладают андрогенные стероиды, но их следует применять для лечения карликовости с особой осторожностью из-за их побочного вирилизирующего действия.

Метандростенолон может вызвать нарушение оттока желчи из мелких печеночных протоков вплоть до развития своеобразной механической желтухи. Эти препараты использовали ранее для лечения карликовости больных детского возраста. Сегодня от них отказались из-за побочных действий. В настоящее время для лечения карликовости предпочтительно применение феноболина и ретаболила.

Дозы препаратов определяют из расчета 1 мг/кг раз в месяц. Их можно чередовать с 5 %-ным масляным раствором андростендиола дипропионата по 1 мг/кг через день.

При гипотиреозе целесообразно применение тиреоидина. Наряду с гормональным лечением необходимо проведение общеукрепляющей терапии, употребление больным препаратов кальция, железа, фосфора, комплекса витаминов.

Стимуляция роста – единственная задача гормональной терапии карликовой гипофизарности.

Преждевременное введение гонадотропинов (до успешной стимуляции роста) может вызвать нежелательное ускорение закрытия зон роста и стать причиной психосексуальных расстройств.