Хирургическое лечение синдрома Ледда

Предоперационная подготовка. Постановка диагноза мальротации при выявлении неправильного положения толстой кишки на ирригограмме у новорожденного с клинической картиной высокой частичной кишечной непроходимости требует неотложного оперативного вмешательства. Длительность предоперационной подготовки не должна превышать 3-4 часов. Характер ее определяется состоянием ребенка и не имеет каких-либо особенностей по сравнению с подготовкой к операции новорожденных детей с другими видами хирургической патологии желудочно-кишечного тракта. Предоперационная подготовка включает в себя опорожнение желудка, проведение дезинтоксикации, нормализацию гемодинамики, коррекцию метаболических нарушений. При наличии симптомов перитонита и признаков заворота, осложненного нарушением кровообращения кишечника, подготовку к операции следует сократить до 1,5-2 часов, учитывая стремительность развития и обширность некроза кишки при мальротации.

Операцией выбора при синдроме Ледда является предложенная автором, описавшим данный вид патологии, операция Ледда. Мы традиционно применяем поперечную лапаротомию в мезогастрии справа, хотя безусловно допустимы и другие доступы.

По вскрытии брюшной полости следует оценить состояние и положение кишечника. Для этого после эвентрации кишечника в рану начинают тщательную ревизию, в результате которой должна быть получена следующая информация, необходимая для выбора метода операции:

1. Наличие или отсутствие заворота и его осложнений (нарушение кровообращения, некроз).

2. Особенности формы и развития сегментов duodenum и отношение терминального ее отдела к верхним брыжеечным сосудам. Наличие или отсутствие дуоденальноеюнальной флексуры и связки Трейца.

3. Степень ротации и фиксации толстой кишки и длина a. сolica media.

4. Форма и величина брыжейки тонкой кишки, особенности ее брюшинного покрова и ветвления сосудов.

5. Характер брюшинных связей и образований между печенью, duodenum и толстой кишкой, а также в области задней брюшной стенки.

6. Наличие или отсутствие сопутствующих дефектов развития пищеварительной трубки (атрезия, мембрана, дивертикул и др.).

Только после тщательной ревизии и получения ответов на эти вопросы возможно правильное определение характера пороков кишки, нередко сочетающихся между собой и с другими аномалиями брюшной полости, и определение объема и вида оперативного вмешательства. Задачей оперативного вмешательства при синдроме Ледда является не только устранение заворота средней кишки и частичной дуоденальной непроходимости, но и коррекция всех компонентов порока и обеспечение оптимальных условий для дальнейшего роста и развития органов брюшной полости. При патологических отверстиях, карманах брюшины показана ликвидация их для предотвращения возможного ущемления и развития внутренних грыж.

Особенно важно полностью освободить 12-перстную кишку от патологических брюшинных сращений, а также выделить из "стебля" брыжейки начальный отдел тонкой кишки. Брыжейка при многих пороках ротации имеет стеблевидную форму и заключена в "футляр", образованный соединительнотканными сращениями. Операция при любом пороке ротации должна быть закончена полным освобождением брыжейки от брюшинных сращений и расправлением ее таким образом, чтобы она приобрела листовидную форму. Всю толстую кишку при этом следует поместить в левую половину брюшной полости, а 12-перстная кишка должна переходить в тощую справа от брыжеечных сосудов. Расправление брыжейки завершают введением новокаина. При этом вмешательстве мы всегда производим аппендэктомию инвагинационным способом, так как после операции Ледда слепая кишка с червеобразным отростком находится в левом верхнем квадранте брюшной полости и в случае возникновения аппендицита диагностика его может быть затруднена.

Восстановление функции ЖКТ – важнейшая задача ведения больных с мальротацией в послеоперационном периоде. При нормальном течении послеоперационного периода признаки восстановления пассажа по ЖКТ появляются обычно (на фоне проводимой терапии) на 4-6-й день после операции: уменьшается объем отходящего по назогастральному зонду застойного желудочного содержимого (при постоянной аспирации из желудка), появляется перистальтика кишечника и начинает малыми порциями отходить стул. При задержке восстановления пассажа производят медикаментозную стимуляцию перистальтики (введение прозерина или убретида в возрастных дозировках), высокое промывание толстой кишки. Следует заметить, что все эти мероприятия возможны лишь в том случае, когда в ходе операции не требовалась резекция кишки и нет сомнений в жизнеспособности кишки после ликвидации заворота. После появления стойких признаков нормализации функции кишечника начинают кормление.

Если синдром Ледда осложнился развитием некроза кишки, решение вопроса о тактике наиболее сложно. Как и при любом варианте неосложненной мальротации, прежде всего устраняют заворот и производят тщательную ревизию. При нарушениях кровообращения на ограниченном, непротяженном участке кишки и при условии отсутствия явных признаков перитонита выполняют резекцию измененной кишки в пределах здоровой ткани и накладывают энтероэнтероанастомоз. Если же большая часть средней кишки в состоянии тяжелой ишемии и некроза, когда жизнеспособными остаются только 20-25 см начального отдела тощей кишки и 15-20 см терминального отдела подвздошной кишки, мы советуем ограничить операцию ликвидацией заворота, попыткой реанимации кишки путем отогревания ее, введением новокаина в брыжейку. Если после всех этих мероприятий поврежденная часть кишки хотя бы частично меняет свой цвет – от черного до темно бордового или пестрого, то целесообразно ушить брюшную стенку. Через 36-48 часов после интенсивного курса лечения синдрома длительного сдавления (последствия заворота кишки) производят релапаротомию с целью повторного осмотра кишечника в надежде на восстановление кровообращения на более протяженном участке. Как правило, удается сохранить еще 10-12 см тонкой кишки, что для данной категории больных имеет очень большое значение. При релапаротомии производят максимально сберегающую резекцию, то есть резецируют лишь абсолютно нежизнеспособные участки с наложением концевых энтеростом. В случае, когда после ликвидации заворота кишка не меняет свой цвет в лучшую сторону, или уже произошла перфорация некротизированной кишки, необходимо произвести резекцию всей нежизнеспособной кишки и вывести концевые энтеростомы. Энтеростомы закрывают через 3-4 недели после проверки проходимости отводящей кишки. Лечение пациентов после обширной резекции представляет очень большие сложности, связанные с синдромом короткой кишки, однако длительное полноценное парентеральное питание, играющее здесь ведущую роль, комплексное лечение, интенсивная терапия, лечебное питание полуэлементными и гиперкалорийными смесями позволяют вылечивать и таких детей.

Из осложнений после операций по поводу мальротации на первом месте стоит поздняя спаечная кишечная непроходимость, наиболее часто развивающаяся при тяжелых формах мальротации, осложненных перитонитом, некрозом кишки, а также после резекций с наложением кишечных стом. Однако, в редких случаях спаечная КН возникает и при «благоприятных» вариантах порока, не требовавших расширенного оперативного вмешательства. Высокая частота этого осложнения (17%) обусловлена не только хирургическими причинами, но и тем, что активному спайкообразованию способствует гипомоторика кишечника в раннем послеоперационном периоде. Наконец, имеет значение и то, что наличие при мальротации многочисленных брюшинных тяжей и большое разнообразие пороков ротации и фиксации требует обширной ревизии, что неизбежно приводит к травмированию серозной оболочки кишки во время операции.

Клиническая картина и рентгенологическая картина поздней спаечной кишечной непроходимости после операции Ледда не имеет каких-либо особенностей, а техника релапаротомии существенно не отличается от операции при спаечной непроходимости у пациентов, оперированных по поводу другой патологии.