Кишечника

К порокам ротации и фиксации кишечника (синдром) мальротации относятся все пороки ЖКТ, обусловленные внутриутробным нарушением ротации и фиксации средней кишки. К наиболее часто встречающимся порокам ротации кишечника относятся неосложненная форма мальротации (общая брыжейка тонкой и толстой кишки, отсутствие заворота кишки), синдром Ледда (синдром мальротации, осложненный заворотом средней кишки), мезентерикопариетальная грыжа и гиперротация толстой кишки. Мальротация является компонентом таких пороков, как диафрагмальная грыжа, омфалоцеле, гастрошизис, а также часто сопутствует дуоденальной непроходимости, особенно если она обусловлена мембраной двенадцатиперстной кишки.

Состояние новорожденных с неосложненной мальротацией может оставаться вполне удовлетворительным, однако, нередко отмечается приступообразное беспокойство, непостоянные срыгивания, медленная прибавка массы тела, задержка физического развития. У этой категории больных в клинической картине на первое место выступают симптомы частичной высокой кишечной непроходимости. После периода новорожденности у детей грудного и более старшего возраста высокая КН при пороках ротации и фиксации кишечника может носить рецидивирующий характер, но иногда, в редких случаях, развивается и остро. При этом только своевременная диагностика пороков ротации и столь же своевременное оперативное вмешательство могут предотвратить развитие жизнеопасных осложнений. Трудности диагностики могут быть в значительной степени преодолены, если помнить о том, что пороки ротации и фиксации кишечника следует активно искать:

· У новорожденных и детей грудного возраста с клиникой высокой частичной кишечной непроходимости.

· При периодических болях в животе и "необъяснимых" рвотах, не сопровождающихся другими симптомами, в частности признаками воспалительных заболеваний органов брюшной полости.

· Мальротацию необходимо включать в перечень дифференцируемых заболеваний у пациентов любого возраста с повторными болями в животе и у новорожденных детей с церебровисцеральным синдромом (родовая травма, асфиксия в родах, интранатальная инфекция).

В данном пособии будут рассмотрены особенности клинических проявлений, диагностика и лечение осложненных форм мальротации, которые чаще всего манифистируют в периоде новорожденности, и при запоздалой диагностике могут приводить к тяжелейшим осложнениям и даже к гибели детей. Прежде всего - это синдром Ледда.