ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия (от греч. haima — кровь, philia — склонность) — на­следственная болезнь, проявляющаяся склонностью к трудно ос­танавливаемым кровотечениям из-за сниженной способности крови к свертыванию. Полагают, что одной из основных причин гемофилии у сельскохозяйственных животных является близко­родственное разведение. Наследование этого заболевания проис­ходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом.

Рассматривают гемофилию: А и В мужских особей и С и D у животных обоих полов. Гемофилия А объясняется недостатком, антигемофильного глобулина (FVIII), гемофилия В — недостатком фактора Кристмана (FIX), гемофилия С — недостатком плаз­менного предшественника тромбопластина (FXI) и гемофилия D — недостатком фактора Хагемана (FXII).

Суть патогенеза гемофилии в том, что нарушена первая фаза свертывания крови — отсутствует активный плазменный тромбопластин, поэтому невозможен переход протромбина в тромбин, а затем фибриногена в фибрин.

Хорошо изучена гемофилия человека, обусловленная генетической недостаточностью антигемофильного фактора (FVIII) или плазменного компонента тромбопластина (FIX). Возникающее у больных кровотечение может продолжаться длительное время, а при незначительных травмах приводить к смертельному исходу. Болезнь проявляется в большинстве случаев у мужчин и обусловлена рецессивным, сцепленным с полом геном, передается сыновьям от матерей. Так, некоторые потомки английской королевы Виктории страдали наследуемой гемофилией, в их числе был и сын русского царя Николая II Алексей.

Среди домашних животных гемофилию регистрируют редко. Описаны отдельные случаи возникновения заболевания у лошадей, собак, крупного рогатого скота.

Основной особенностью у больных является резкое замедление времени свертывания крови. Так, если у здоровых лошадей оно длится 10—20 мин, у крупного рогатого скота —8—10, у собак- до 25 мин, то у гемофиликов кровь может не свертываться даже спустя несколько часов.

У больных животных спонтанно возникает носовое, легочное, кишечное кровотечения. Одновременно наблюдают вне- запные обширные подкожные и внутримышечные кровоизлияния с образованием гематом, гемаартрозов, развитие параличей. Незначительные ранения способны вызвать тотальное кровотечение.

При исследовании приплода от коровы с типичным проявле­нием гемофилии у всех телят обнаружили снижение уровня плаз­менного ускорителя (акселератора) превращения протромбина (FV), тромбина (FII) и фибриногена (FI).

В английском чистокровном коневодстве со времен его основа­ния (XVI в.) регистрируют носовое кровотечение как свойствен­ное породе заболевание, наследуемое по простому рецессивному признаку. Потомки интенсивно используемых производителей унаследовали предрасположенность к носовым кровотечениям, и за последние 100 лет болезнь среди лошадей распространилась в Америке, во Франции, в Германии, Ирландии. Она стала опасной для полукровного и высококровного конезаводства.

У подверженных заболеванию лошадей кровотечения возника­ют совершенно спонтанно, но могут появиться и после больших физических напряжений. Они проявляются по-разному: от ма­леньких сгустков в полостях носа до профузного кровотечения. В последнем случае кровь при вдохе способна попасть в легкие, выз­вать асфиксию и смерть.

Гемофилия, описанная у свиней, характеризуется сниженным содержанием антигемофильного фактора плазмы, удлиненным временем свертывания крови. Она наследуется как простой аутосомный рецессивный признак, чем отличается от классической гемофилии А человека и гемофилии собак.