ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

1. Мальчик 5 мес поступил в больницу по поводу одностороннего изолированно­
го частичного несращения верхней губы. Масса тела ребенка составляет 6100 г
(при рождении 2100 г). У мальчика диагностированы миокардиопатия и увели­
чение вилочковой железы. Анализ крови ребенка: эритроциты 3,1х10¹²/л;
lib 90 г/л; СОЭ 4 мм/ч. Ребенка готовили к хейлопластике в течение 2 нед. Ка­
кие специалисты должны осмотреть его до операции:

A. *Педиатр, кардиолог, челюстно-лицевой хирург, ортодонт;

B. Педиатр, эндокринолог, хирург-ортопед;

C. ЛОР-врач, логопед, эндокринолог;

D. Челюстно-лицевой хирург, хирург-ортопед, окулист;

E. Психоневролог, ортодонт, кардиолог.

2. Женщина 35 лет обратилась к врачу с двухмесячным мальчиком с массой тела
3500 г (при рождении 2900 г), у которого опре/геляется раздвоение верхней губы.
Альвеолярный отросток и нёбо в норме. Ребенок родился от второй беременнос­
ти. Роды были затяжными, накладывали акушерские щипцы. В семье мужа (42
года) были подобные пороки. Назовите возможную причину рождения больного
ребенка:

A. Возраст матери;

B. Возраст отца;

C. Гипотрофия новорожденного;

D. * Наследственность;

E. Родовая травма.

3. Женщина 35 лет обратилась к врачу с двухмесячным мальчиком с массой тела
3500 (при рождении 2900 г), у которого красная кайма верхней губы слева
раздвоена на две части. Альвеолярный отросток и нёбо не изменены. Определите
клинический диагноз:

A. Врожденное левостороннее сквозное полное несращение верхней губы и
альвеолярного отростка;

B. Врожденное левостороннее сквозное частичное несращение верхней губы и
альвеолярного отростка;

C. Врожденное левостороннее скрытое несращение верхней губы и альвеоляр-

ного отростка;

D. Врожденное левостороннее скрытое несращение верхней губы;

E. * Врожденное изолированное левостороннее частичное несращение верх­
ней губы.

4.45-летняя женщина от первой беременности родила мальчика, у которого верх­няя губа и альвеолярный отросток разделены на 3 фрагмента, крылья носа упло­щены, нёбо в норме. Масса тела ребенка при рождении 2700 г. Вскармливание ис­кусственное из-за отсутствия молока у матери. Ребенок соматически здоров. Оп­ределите срок выполнения хейлопластики:

A. 3-5 мес;

B. *6 мес;

C. 10-13 мес;

D. 15-24 мес;

E. Срок проведения вмешательства не имеет значения.

5. Женщина 19 лет на 38-й неделе беременности родила мальчика с массой тела
3200 г, у которого на верхней губе слева определяется втянутость, левое крыло
носа уплощено. Пальпаторно кожа и слизистая оболочка не изменены, круговая
мышца рта имеет разрыв слева. Ребенок соматически здоров. Назовите опти­
мальный срок хирургического лечения:

A. *3 мес;

B. 5-7 мес;

C. 8-10 мес;

D. 11-12 мес;

E. Срок проведения вмешательства не имеет значения.

6. Девочка 2,5 года, которая воспитывается в детском доме, поступила в челюст-
но-лицевое отделение с целью оперативного лечения. Объективно: мягкое нёбо и
2/3 твердого нёба разделены надвое. Сошник выступает в щель несращения.
Верхняя губа и альвеолярный отросток целы. Масса тела ребенка 11,5 кг; гемо­
глобин — 92 г/л; эритроциты — 2,9><1012/л; лейкоциты — 5,ЗхЮ'Ул; СОЭ —
12 мм/ч. Ребенка готовили к операции 5 нед. Назовите клинический диагноз:

A. Врожденное полное несращение мягкого и твердого нёба;

B. * Врожденное несращение мягкого и 2/3 твердого нёба;

C. Врожденное полное скрытое несращение мягкого и явное частичное несра­
щение твердого нёба;

D. Врожденное полное несращение мягкого нёба и частичное скрытое несра­
щение твердого нёба;

E. Врожденное полное несращение альвеолярного отростка, мягкого и твердо­
го нёба.

7. Родители мальчика 3 лет обратились с жалобами на наличие у него деформа­
ции нижней челюсти и правой ушной раковины у него. Из анамнеза выяснено,
что ребенок родился с деформацией ушной раковины и правосторонней микро-
генией. С ростом ребенка деформация нижней челюсти постепенно увеличива­
лась. При объективном обследовании: отсутствует хрящевая основа правой уш­
ной раковины, правостороняя микрободия и микрорамия нижней челюсти. Отк­
рывание рта на 3,5 см. Поставьте предварительный диагноз:

A. Синдром Апера;

B. Синдром Ван-дер-Вуда;

C. Синдром Пьера-Робина;

D. * Синдром I—II жаберных дуг;

E. Синдром Франческетти.