Клиническая классификация
склеродермической нефропатии
(Н.Г. Гусева, 1995)
I. Острая склеродермическая нефропатия («истинная склеродермическая почка») - характеризуется внезапным началом с быстро нарастающими изменениями в моче, прогрессирующей почечной недостаточностью (в том числе, в виде «склеродермического почечного криза»), злокачественной и рефрактерной артериальной гипертензией.
II. Хроническая склеродермическая нефропатия (ХСН):
1) СубклиническаяХСН - нестойкие и незначительные изменения в анализах мочи (следовая протеинурия, преходящие изменения мочевого осадка) или преходящие функциональные нарушения (минимально выраженная депрессия скорости клубочковой фильтрации)
2) Умеренная ХСН - незначительные, но стойкие изменения в моче (протеинурия, изменения мочевого осадка) в сочетании с нарушениями функции почек.
3) Выраженная ХСН - помимо мочевого синдрома и функциональных нарушений, имеется артериальная гипертензия, нефротический синдром, отеки.
Пример формулировки диагноза:
1. Основное заболевание:Системная склеродермия, острое течение, активность
III степени, «истинная склеродермическая почка» со снижением скорости клубочковой фильтрации, соответствующим 3 стадии хронического заболевания почек; злокачественная артериальная гипертензия; фиброзирующий альвеолит, дыхательная недостаточность II степени; эзофагит с двумя глубокими язвами округлой формы (2 см в диаметре), расположенными над компенсированной стриктурой в нижней трети пищевода; эндокардит с поражением митрального клапана (недостаточность II степени), ХСН II A стадии, ФК III; полиневрит; полимиозит.
Осложнения:
1) Острая почечная недостаточность (от 12.12.2006 года): стадия восстановления диуреза.
2) Кровотечение из язв пищевода (от 19.12.2006 года) с кровопотерей 1 степени.
Классификация амилоидоза почек*
(ВОЗ, 1993; Н.А. Мухин и соавт., 2006)
I. Клинико-биохимическая классификация амилоидоза^:
Системные формы амилоидоза:
- Первичный амилоидоз (АL; белок предшественник - лёгкие цепи Ig) или амилоидоз, ассоциированный с B-клеточными опухолями, миеломной болезнью и моноклональной гаммапатией
- Вторичный амилоидоз (АА; белок предшественник - сывороточный a-глобулин) - ассоциированный с различными хроническими воспалительными, иммуноопосредованными заболеваниями, средиземноморской семейной лихорадкой при периодической болезни, синдроме Майкла - Уэлса (амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой)
- Семейный (наследственный) и старческий системный амилоидоз (АTTR; белок предшественник - транстиретин) - возникает в определённых этнических группах
- Диализный амилоидоз (Аβ2М; белок-предшественник - β2-микроглобулин) - ассоциирован с хроническим гемодиализом
- Амилоидная нефропатия (белок-предшественник – фибриноген)
- Прочие (редкие) формы (белок-предшественник: гелсолин, прионовый белок, амилин, прокальцитонин, цистатин С, предсердный натрийуретический фактор, аполипопротеин А-I и др.)
Дата добавления: 2015-01-24; просмотров: 839;