Локальный амилоидоз

– Старческий амилоидоз

– Эндокринный:

a) амилоидоз предсердий (ААNF, белок-предшественник: предсердный натрийуретический фактор)

b) амилоидоз островков поджелудочной железы (AIAPP, белок-предшественник: амилин)

– Неэндокринный (например, церебральный Аb амилоидоз, ассоциированный с болезнью Альцгеймера, при котором в состав амилоида входит b-протеин)

– Нестарческий:

a) APUD-амилоидоз (в опухолях, поражающих эндокринные железы)

b) амилоидоз различных локализаций, в том числе развивающийся на искусственных клапанах и протезах, сосудах.

Клиническая классификация по стадиям^#:

- Латентная стадия: отложения амилоида в почке, однако изменения в анализе мочи отсутствуют

- Протеинурическая стадия: протеинурия сначала минимальная, затем нарастает; возможны микрогематурия, асептическая лейкоцитурия, повышение СОЭ. Длительность стадии в среднем составляет 3,4 года

- Нефротическая стадия: нефротический синдром - массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, отёки, гиперхолестеринемия

- Азотемическая стадия

Примечание:

* - В диагнозе вначале указывается форма амилоидоза (первичный или вторичный, системный или локальный), затем - тип амилоида (в зависимости от идентифицированного белка-предшественника), наконец, перечисляются пораженные органы-мишени (помимо обсуждаемой нефропатической формы описаны кардиопатическая, нейропатическая, энтеропатическая, гепатопатическая, панкреатическая) и отражаются особенности их структурно-функционального состояния.

^ - типы белка-предшественника амилоида обозначают буквами: первая - А (amyloidosis), остальные - по имени фибриллярного белка амилоида;

# - Стадийное течение для амилоидоза почек характерно, однако возможно и внезапное развитие нефротического синдрома (иногда даже в виде нефротического криза) без предшествующего анамнеза протеинурии, спровоцированное воздействием инфекций, травм, лекарственных средств, оперативных вмешательств. Нефротический синдром развивается у 80-90% больных, обычно прогрессирует в ХПН, но возможны его спонтанные ремиссии и обратное развитие при радикальном устранении этиологического фактора.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание:Бронхоэктатическая болезнь: цилиндрические бронхоэктазы нижней доли левого легкого, II стадия, обострение. Дыхательная недостаточность II степени.

Осложнения:

1) Вторичный (АА) амилоидоз почек, протеинурическая стадия;

2) Рецидивирующее кровохарканье, железодефицитная анемия I степени.

Варианты миеломной нефропатии

(по L. Morel-Maroger, 1979)

I. Поражение почек, прямо связанные с парапротеинемией* (протеинурия, почечный ацидоз, синдром Фанкони с канальцевой дегенерацией, сольтеряющий нефрит, почечная недостаточность, интерстициальная плазмоцитарная инфильтрация, амилоидоз, гломерулосклероз и др.)

II. Расстройства метаболизма (гиперкальциемия, гиперурикемия, дегидратация, диффузное или тофусоподобное включение кристаллов уратов в почечную ткань)

III. Острая почечная недостаточность (часто связанная с проведением внутривенной урографии)

IV. Инфекционные осложнения (пиелонефрит, интерстициальный нефрит)