Воспалительные заболевания

Саркоидоз. Центральная нервная система относительно редко по­ражается саркоидозом. Она может вовлекаться в процесс на ранних или поздних стадиях заболевания, и ее поражения могут либо самопроизвольно ограничиваться, либо прогрессировать. Проявления гипоталамо-гипофизарной дисфункции колеблются от полиурии и полидипсии вследствие несахарного диабета и галак­тореи вследствие гиперпролактинемии до частичной или полной недостаточности передней доли гипофиза. Инфильтративные гра- нулематозные узелки локализуются в ножке гипофиза, гипоталамуса или самом гипофизе. Могут присутствовать и другие призна­ки поражения гипоталамуса, такие, как сонливость или гиперфагия. Описан случай пангипопитуитаризма, когда посмертное исследование обнаружило интактные переднюю и заднюю доли гипофиза, но обширные поражения гипоталамуса [10]. Диагности­ку облегчают системные проявления заболевания и изменения в СМЖ, в том числе повышение концентрации белка, плеоцитоз и часто снижение уровня глюкозы. Хотя у одного больного с сар­коидозом наблюдалось смягчение симптомов несахарного диабета под влиянием лечения стероидами [II], но в описанном случае оно не ликвидировало ни несахарный диабет, ни пангипопитуи­таризм. Однако в настоящее время лечение стероидами — един­ственный существующий метод.

Гистиоцитоз X. Это гранулематозное заболевание неизвестной этиологии. При вовлечении в процесс ЦНС в сером бугре и гипо­таламусе образуются гистиоцитарные гранулемы с эозинофильны­ми элементами, что может сопровождаться несахарным диабетом или пангипопитуитаризмом, подобно тому что описано при сар­коидозе [12]. Заболевание имеет несколько клинических разновид­ностей; болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, наиболее распро­страненный тип, характеризующийся полиурией, экзофтальмом и костными дефектами черепа; болезнь Леттерера — Зиве — быст­рее прогрессирующая форма; эозинофильная гранулема, при ко­торой те же изменения обнаруживаются в одиночных костных очагах. Возможность гистиоцитоза Х следует учитывать у всех детей с картиной несахарного диабета. Хотя у 90% больных в конце концов появляются костные изменения (чаще всего в кос­тях черепа), но в течение длительного срока единственным про­явлением болезни может быть несахарный диабет. Последний встречается почти у 50% больных с болезнью Хенда—Шюлле­ра — Крисчена. Реже могут наблюдаться отставание в росте из-за дефицита СТГ, гипогонадизм и пангипопитуитаризм. Диагноз ус­танавливают с помощью биопсии кости или по наличию внутри­черепных повреждений. Болезнь, как правило, течет доброкачест­венно: общая смертность составляет около 15%. Локальные фор­мы заболевания лечатся обычно выскабливанием и облучением костных изменений, тогда как диссеминированные формы могут поддаваться лечению глюкокортикоидами в высоких дозах или химиотерапии с использованием алкилирующих агентов. До на­стоящего времени не сообщалось о нормализации эндокринных нарушений при таком лечении [13, 14].

Травма

Переломы основания черепа, сопровождающиеся разрывом ножки гипофиза, могут вызывать развитие несахарного диабета и пан­гипопитуитаризма. Недавно описано 7 больных, находящихся в коматозном состоянии, у которых был снижен в плазме уровень

ТТГ, Т4, ЛГ, ФСГ и тестостерона, причем у 6 из них были выяв­лены переломы костей черепа с субдуральными гематомами или без них. По выходе из состояния комы уровень тестостерона и Т4 в плазме нормализовался. На результаты, однако, могло по­влиять применение больших доз дексаметазона во время комы и отмена стероида при улучшении состояния, что в определенной степени оставляет открытым вопрос о причине эндокринных на­рушений [13].