НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА УГЛЕВОДОВ

Обмен углеводов включает в себя несколько этапов:

1) Расщепление полисахаридов, поступающих

I ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ 271

в организм с пищей, в двенадцатиперстной киш­ке и верхнем отделе тонкого кишечника до мо­носахаридов и всасывание их в кровь.

2) Депонирование углеводов.

3) Промежуточный обмен углеводов:

- аэробное и анаэробное расщепление глюко­зы;

- взаимопревращение гексоз;

- процесс глюконеогенеза (синтез глюкозы из неуглеводных предшественников).

4) Выделение глюкозы через клубочковый ап­
парат почек с первичной (провизорной) мочой и
ее полная реабсорбция в почечных канальцах.

11.4.1. Нарушения переваривания и всасывания углеводов

Всасывание углеводов происходит главным образом в двенадцатиперстной и тощей кишке с участием микроворсинок кишечного эпителия только в виде моносахаридов. Гидролиз глико­гена и крахмала пищи начинается в ротовой полости под влинием а-амилазы слюны. Моно­сахариды способны всасываться уже в ротовой полости. В желудке нет ферментов, осуществля­ющих гидролиз углеводов. В полости тонкой кишки под влиянием а-амилазы сока поджелу­дочной железы они гидролизуются до декстри­нов и мальтозы (полостное переваривание).На поверхности микроворсинок энтероцитов лока­лизованы ферменты: сахараза, мальтаза, лакта-за, изомальтаза и другие, расщепляющие декст­рины и дисахараиды до моносахаридов (присте­ночное пищеварение).

Всасывание моносахаридов в тонком кишеч­нике - процесс активного транспорта упомяну­тых молекул через мембрану клеток эпителия, требующий затрат энергии. Движущей силой транспорта глюкозы в эпителиальную клетку служит АТФ-зависимый натриевый насос, а сам транспорт осуществляется при помощи специ­фического переносчика, физически не зависяще­го от натриевого насоса. Это пример вторичного активного транспорта,при котором для пере­носа одного соединения (глюкозы) используется энергия электрохимического градиента, создава­емого для другого вещества (ионов натрия). Рас­смотренный механизм транспорта глюкозы фун­кционирует также в клетках эпителия почечных канальцев. Поступление же глюкозы в эритро­циты осуществляется по иному механизму.

Процесс всасывания индивидуальных моно-

сахаридов происходит с различными скоростя­ми. Наиболее высокая скорость процесса харак­терна для глюкозы. По-видимому, это обуслов­лено различием механизмов транспорта конкрет­ного моносахарида через слизистую тонкого ки­шечника.

Нарушение расщепления углеводов.К чис­лу наиболее типичных дефектов можно отнести недостаточность ферментов-дисахаридаз: саха-разы и изомальтазы,проявляющихся всегда сочетанно. В результате этого дисахариды саха­роза и изомальтоза не расщепляются и не усва­иваются организмом. Накапливающиеся при этом в просвете кишечника дисахариды осмоти­чески связывают значительное количество воды, что становится причиной поноса (диарея). В этих условиях возможно также поглощение клетка­ми эпителия некоторого количества дисахари-дов. Однако они остаются метаболически неак­тивными и в неизмененном виде довольно быст­ро выводятся с мочой. При дефектах активнос­ти дисахаридаз нагрузка дисахаридами не вы­зывает гипергликемии в интервале 30-90 мин, как это имеет место у здоровых людей.

Моносахариды (галактоза, глюкоза, фрукто­за и пентоза), поступающие с пищей, либо осво­бождаемые при гидролизе поли- и дисахаридов, всасываются микроворсинками эпителиальных клеток тонкого кишечника.

Причинами нарушения процесса всасыва­ния углеводовявляются:

1) Воспаление слизистой тонкого кишечни­ка.

2) Действие токсинов, блокирующих процесс фосфорилирования и дефосфорилирования (фло-ридзин, монойодацетат).

3) Недостаток ионов Na' , например, при ги­пофункции коры надпочечников.

4) Нарушение кровоснабжения кишечной
стенки.

Кроме того, у новорожденных детей и мла­денцев недостаточно активны как пищеваритель­ные ферменты, так и энзиматические системы фосфорилирования и дефосфорилирования угле­водов, вследствие чего их всасывание замедле­но.

Синдром непереносимости лактозы без де­фицита фермента лактазы.Синдром проявля­ется злокачественно в первые дни после рожде­ния в виде тяжелой диареи, рвоты, ацидоза, лак-тозурии, часто и протеинурии. Выявляются так-

Часть II. ТИПОВЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ

же атрофия надпочечников и печени, дегенера­ция почечных канальцев.

Врожденная недостаточность лактазы. Фер­мент гидролизует дисахарид лактозу до глюко­зы и галактозы. Новорожденные дети обычно получают 50-60 г лактозы (с молоком) в день. Наиболее характерное проявление недостаточно­сти лактазы - диарея после приема молока. Не-гидролизованная лактоза поступает в нижние отделы тонкого кишечника, где сбраживается кишечной микрофлорой с образованием газов (что вызывает метеоризм) и кислот. Их осмоти­ческое действие привлекает в полость кишечни­ка большое количество воды, что вызывает диа­рею. При этом кал имеет кислое значение рН и содержит лактозу, иногда наблюдают лактозу-рию. Со временем у ребенка развивается гипот­рофия. Этот синдром следует отличать от приоб­ретенного дефицита лактазы (при энтеритах, воспалительных заболеваниях толстого кишеч­ника, спру), а также от недостаточности кишеч­ной лактазы, встречающейся у взрослых людей.

11.4.2. Нарушения синтеза и распада гликогена

В клетки тканей организма глюкоза может поступать как экзогенная из пищи, так и обра­зованная эндогенно из депонированного глико­гена (в результате гликогенолиза) или из дру­гих субстратов, таких как лактат, глицерол, аминокислоты (в результате глюконеогенеза). Всосавшаяся в тонкой кишке глюкоза поступа­ет через воротную вену в печень и попадает в гепатоциты. За перенос глюкозы в клетки отве­чают транспортные белки - GluT, которые спо­собны переносить глюкозу через мембрану про­тив градиента концентрации и усиливать пас­сивный транспорт. В клетках глюкоза фосфори-лируется в гексокиназной реакции, превраща­ясь в глюкозо-6-фосфат (Г-6-Ф), Г-6-Ф является субстратом нескольких путей метаболизма: с этой молекулы начинается синтез гликогена, пенто-зофосфатный цикл, гликолитический распад до лактата или аэробное полное расщепление до СО, и Н₂0. В клетках, способных к глюконеогенезу (клетки печени, почек, кишечника), Г-6-Ф мо­жет дефосфорилироваться и в виде свободной глюкозы поступать в кровь и переноситься в другие органы и ткани.

Особенно важна глюкоза для клеток мозга.