Синдром ретробульбарной невропатии зрительного нерва или ретробульбарного неврита

Определение. Данный синдром характеризуется быстрым, в течение нескольких часов или дней, возникновением расстройств зрения на один или оба глаза. В последнем случае расстройство функции органа зрения возникает одновременно или последовательно с двух сторон. В идиопатических случаях (т. е. когда исключены другие причины поражения зрительного нерва) потеря зрения является результатом острой демиелинизации волокон зрительного нерва.

Клинические проявления. В большинстве случаев болезнь развивается следу­ющим образом. Ребенок, подросток или молодой взрослый человек начинает за­мечать быстрое ухудшение зрения на один глаз (ощущение видения предметов как бы через пелену или дымку). Такое состояние может прогрессировать до значительного снижения зрения (< 20/100) в течение нескольких дней, но полная слепота наступает редко. Диск зрительного нерва и сетчатка имеют нормальный вид, но у некоторых больных можно обнаружить гиперемию и элевацию диска со стертостью его границ (папиллит). Нередко наблюдаются перипапиллярные кровоизлияния, но венозный застой отсутствует. Папиллит отличается от отека диска зрительного нерва, обусловленного повышением внутричерепного давления, острым развитием и значительным снижением остроты зрения. При ретробульбарной невропатии, характеризующейся нормальным состоянием диска зрительного нерва при первичном осмотре, больные часто жалуются на болезнен­ность при движениях глазных яблок и при надавливании на них. Через нескол'.ко дней или недель появляются сходные признаки вовлечения в патологический процесс другого глаза; типичны утрата центрального зрения и некоторая сохран­ность периферического. Реакция зрачка на свет нарушена. Довольна часто не удается обнаружить какой-либо причины болезни, а через несколько дней или недель наступает спонтанное восстановление зрения. У большинства больных ос­трота зрения восстанавливается до нормальной или почти нормальной за несколько месяцев после вышеописанной атаки. Иногда присутствует центральная скотома малых размеров. Позднее диск зрительного нерва бледнеет, что обусловлено ат­рофией волокон нерва и, как правило, больше выражено в его височном отделе. Состав СМЖ может быть нормальным либо она содержит 10—20 лимфоцитов и повышенную концентрацию белка, особенно фракции гамма-глобулинов. У неко­торых пациентов обнаруживаются олигоклональные полосы.

У значительного числа таких больных (от 15 до 40%) в течение последующих 10—15 лет появляются симптомы рассеянного склероза, а при более длительных сроках наблюдения — у еще большего числа (см.гл. 348). О детях с ретробуль­барной нейропатией известно меньше, но прогноз для них гораздо более благо­приятный, чем для взрослых больных. Рассеянный склероз — это самая частая причина одностороннего ретробульбарного неврита. Двусторонний неврит зрительного нерва может на несколько дней или недель предшествовать атаке поперечного миелита. Такое сочетание носит название зрительного нейромиелита, или болезни Девика (см. гл. 348). К числу других причин, вызывающих односторонюю нейропатию зрительного нерва, относят постинфекционный или диссеминированный энцефаломиелит, задний увеит (иногда с ретикулярно-клеточной саркомой), сосудистые поражения зрительного нерва, опухоли (глиома зри­тельного нерва, нейрофиброматоз Реклингхаузена, менингиома, метастатическая карцинома) и грибковые инфекции.

Дифференциальный диагноз. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва (ПИНЗ) — состояние, обусловленное прекращением кро­воснабжения зрительного нерва на фоне атеросклеротического или воспалительного поражения глазничной артерии или ее ветвей. Характеризуется острой, безболез­ненной потерей зрения на один глаз, обычно сопровождающейся высоким дефектом поля зрения. В тяжелых случаях потеря зрения бывает полной и стойкой. На глазном дне обнаруживают бледный отечный диск зрительного нерва, окруженный перипалиллярными геморрагиями с очертаниями, напоминающими щепки. Иногда бледность и отечность видны лишь в одном из секторов диска. Изменений со стороны желтого пятна и сетчатки не определяют.

При обследовании необходимо исключить височный артериит (см. гл. 269). В редких случаях микроэмболии вызывают окклюзию задних цилиарных артерий и ПИНЗ, например после операций на открытом сердце или шунтирования коронарной артерии.

Окклюзия центральной артерии сетчатки (ОЦАС) часто прояв­ляется внезапной слепотой. При этом диск зрительного нерва первоначально имеет нормальный вид. Сетчатка с признаками инфаркта бледная, с выделяющимся макулярным пятном типа «вишневой косточки».

Лечение. Острая невропатия зрительного нерва, обусловленная демиелинизацией, обычно разрешается без специфического лечения. При выраженном ухудшении зрения назначают преднизон по 40—80 мг ежесуточно дробными дозами 7—10 дней подряд с постепенным снижением дозы в течение нескольких дней. Некоторые клиницисты рекомендуют назначать АКТГ. Данных об эффективности какого-либо одного метода лечения нет.

Токсико-метаболическая невропатия зрительного нерва

Одновременное ухудшение зрения на оба глаза, сопровождающееся появлением в течение нескольких дней или недель центральных или центроцекальных скотом, обычно обусловливается токсическими или метаболическими расстройствами, а не процессом демиелинизации (см. гл. 349). Нарушения зрения при интоксикации метиловым спиртом наступают внезапно и характеризуются появлением боль­ших симметрично расположенных центральных скотом, а также симптомами сис­темного поражения и ацидозом (см. гл. 171). Страдают зрительный нерв и наружные сегменты сетчатки, палочки и колбочки. Лечение направлено главным образом на коррекцию ацидоза.

Несколько менее разрушительное действие на зрительный нерв оказывают такие препараты, как левомицетин (хлорамфеникол), этамбутол, изониазид, стреп­томицин, сульфонамиды, дигиталис, эргот (Ergot), тетурам (антабус) и тяжелые металлы.

Поражение сетчатки и атрофию зрительных нервов могут вызывать дегенера­тивные заболевания. Существует несколько типов наследственной атрофии зритель­ного нерва, среди которых наиболее распространен Х-сцепленный тип Лебера, встре­чающийся у мужчин (см. гл. 350). Описаны аутосомно-доминантная форма врож­денной атрофии зрительного нерва раннего детского возраста, а также атрофия зрительного нерва в сочетании с сахарным диабетом и глухотой. К потере зрения могут приводить сенильная макулярная дегенерация и различные формы пигментного ретинита (см. гл. 13).