Лицевой нерв

Синдромы паралича лицевого нерва и лицевого спазма

VII черепной нерв иннервирует мимические мышцы. Сенсорная его часть невелика (промежуточный, врисбергов нерв), обеспечивает вкусовую чувствительность пере­дних 2/3 языка и, вероятно, проводит импульсы от кожи передней стенки наружного слухового канала. Двигательное ядро VII нерва лежит впереди и сбоку от ядра отводящего нерва. После выхода из моста мозга VII нерв вступает во внутренний слуховой проход вместе со слуховым нервом. Далее нерв продолжает ход через среднее ухо до выхода из черепа через шилососцевидное отверстие. Затем он про­низывает околоушную слюнную железу и разделяется на отдельные ветви, иннер­вирующие мышцы лица.

Полный перерыв лицевого нерва на уровне шилососцевидного отверстия приводит к параличу всех мимических мышц половины лица. При этом у больного опускаются углы рта, сглаживаются складки кожи на лице, распрямляются лобные морщины, становится невозможным смыкание век. При попытках закрыть глаз на парализо­ванной стороне виден поворот глазного яблока вверх (феномен Белла). Нижнее веко также провисает, в связи с чем слезная точка выпадает из конъюнктивы, и слезы стекают по щеке. Пища скапливается между зубами и губами, и из угла рта может каплями выделяться слюна. Больной жалуется на неподвижность и онемение лица, но снижения чувствительности и расстройств вкуса нет.

При локализации патологического процесса на уровне среднего уха обнаружи­вается утрата вкуса на передних 2/3 языка на стороне поражения. При разрыве п. stapedius возникает гиперакузия (болезненное восприятие низких звуков). Пато­логические очаги во внутреннем слуховом проходе могут также приводить к вовле­чению в процесс прилежащих слухового и вестибулярного нервов и вызывать глухоту, ощущение шума в ухе и головокружение. Внутримостовые поражения, сопровожда­ющиеся параличом мимической мускулатуры, обычно затрагивают также ядро от­водящего нерва и нередко — кортико-спинальный путь и проводники чувствитель­ности.

При сохранении периферического паралича лицевого нерва на протяжении определенного времени и начавшемся, но неполном восстановлении двигательной функции происходит формирование контрактуры (фактически — диффузного со­кращения) мышц лица (гемифациальный спазм). Пальпебральная щель сужается, углубляется носогубная складка. Со временем лицо и даже кончик носа перетя­гиваются на непораженную сторону. Попытки осуществить движение одной из групп мимических мышц приводят к сокращению всех мышц лица (сочетанные движения, или синкинезии). Лицевые спазмы могут провоцироваться любым движением мимических мышц, они возникают неожиданно и удерживаются ка­кое-то время (см. ниже). Причиной других причудливых нарушений может стать аномальная регенерация волокон VII нерва. Если волокна, изначально связанные с круговой мышцей глаза, переходят к иннервации круговой мышцы рта, то при смыкании век рот может сжиматься. В тех случаях, когда волокна, исходно связанные с мимической мускулатурой, позднее начинают иннервировать слезную железу, то при любом функционировании мышц лица, например во время еды, наблюдается патологическое слезотечение (крокодиловы слезы). Еще одна необыч­ная лицевая синкинезия характеризуется тем, что при опускании нижней челюсти происходит смыкание век на стороне паралича лицевого нерва (челюстно-мигательная синкинезия).

Таблица 352-1. Синдромы поражения черепных нервов

Паралич Белла

Определение. Самой распространенной формой паралича лицевого нерва является идиопатическая, т.е. паралич Белла. Он встречается примерно у 23 человек на 100 000 ежегодно или у 1 человека на 60—70 на протяжении всей жизни. Патогенез заболевания неизвестен. Иногда при аутопсии обнаруживали лишь неспе­цифические изменения со стороны лицевого нерва, которые, однако, не были вос­палительными, какими их принято считать.

Клинические проявления. Паралич Белла начинается внезапно, максимальной выраженности слабость, как правило, достигает через 48 ч. За 1—2 дня до развития паралича пациент может ощущать боли позади уха. Иногда утрачивается вкусовая чувствительность и присутствует гиперакузия. У некоторых больных обнаруживают легкий плеоцитоз. До 80% больных выздоравливают в течение нескольких недель или месяцев. Электромиографические признаки денервации 10 дней спустя свиде­тельствуют об аксональной дегенерации и о том, что регенерация наступает с длительным запозданием и может оказаться неполной. Электромиография помогает дифференцировать временный дефект проводимости от анатомического перерыва хода нервных волокон. Если в течение 1-й недели болезни у пациента диагностируют неполный паралич, это служит благоприятным прогностическим признаком.

Лечение. Показаны меры предохранения глаз во время сна, массаж ослабленных мышц и шина, препятствующая опусканию нижней части лица. Может оказаться эффективным курс преднизона, который начинают с ежедневного назначения 60—80 мг в первые 5 дней. В последующие 5 дней дозу препарата постепенно снижают. Рекомендуется хирургическая декомпрессия лицевого нерва в его канале, однако данных в пользу эффективности этого метода нет. Больше того, его воздействие может оказаться пагубным.

Дифференциальный диагноз. Существует много других причин, вызывающих паралич лицевого нерва. Паралич лицевого нерва могут вызывать опухоли, прора­стающие в височную кость (каротидного тела, холестеатома, дермоид), но они характеризуются постепенным началом и прогрессирующим течением. Синдром Хан­та — форма опоясывающего герпеса при поражении ганглия коленца; проявляется глубоким параличом мимической мускулатуры в сочетании с везикулярными высы­паниями в глотке, наружном слуховом проходе и других отделах покровов черепа; часто страдает также VIII нерв. Невринома слухового нерва часто приводит к параличу лицевого нерва за счет его локальной компрессии (см. гл. 345). Инфаркты и опухоли представляют собой часто наблюдаемые поражения моста, сопровождающиеся пере­рывом волокон лицевого нерва. Двусторонний паралич мимических мышц (лицевая диплегия) развивается при остром воспалительном полирадикулоневрите (болезнь Гийена—Барре) и одной из форм саркоидоза, известной как увеопаротидная лихорадка (синдром Хеерфордта). Синдром Мелькерссона—Ро­зе нтал я характеризуется редко встречающейся триадой из рецидивирующего па­ралича лицевого нерва (а в конце концов — стойкого), отека лица (особенно в области губ) и менее постоянно отмечающейся складчатости языка. Предполагаются многие причины данного синдрома, но ни одна из них пока не подтверждена. Лицевой нерв часто поражается при лепре.

Загадочное заболевание представляет собой фациальная гемиатрофия Ром­берга. Она встречается главным образом у женщин и характеризуется исчезновением жира в дермальной и подкожной тканях на одной стороне лица. Обычно эти изменения появляются у подростков или у лиц молодого возраста и медленно про­грессируют. На развернутой стадии лицо становится вытянутым, исхудалым, а кожа тонкой, морщинистой, с коричневым оттенком. Волосы на лице нередко депигментируются и выпадают, сальные железы атрофируются. Мышечная и костная ткани, как правило, остаются интактными. Иногда атрофия приобретает характер двусто­ронней. Данное состояние представляет собой форму липодистрофии, и локализация изменений в пределах дерматома позволяет предполагать, что оно связано с неким невральным трофическим фактором неизвестной природы. Лечение заключается в трансплантации кожи и подкожной жировой клетчатки с помощью пластической операции.

Наблюдаются случаи, когда мышцы одной половины лица могут подвергаться нерегулярным клоническим сокращениям различной степени выраженности (гемифациальный спазм). Это состояние может представлять собой преходящее или стойкое последствие паралича Белла, но иногда возникают de novo в качестве доброкачественного феномена у взрослых. Гемифациальный спазм может обуслов­ливаться ирритативным поражением лицевого нерва (например, невриномой слухо­вого нерва, аберрантной артерией, приводящей к компрессии нерва, которая может быть устранена посредством хирургического вмешательства, или аневризмой основной артерии). Однако при самой распространенной форме гемифациального спазма при­чина и патологоанатомическая основа болезни неизвестны. Мелкие фибриллярные подергивания мышц лица (лицевые миокимии) могут вызываться бляшкой рассеян­ного склероза. Двусторонний непроизвольный рецидивирующий спазм век (блефароспазм) встречается у пациентов пожилого возраста как изолированный синдром или в сочетании со спазмом мышц лица различной степени выраженности. Релаксирующие и седативные препараты эффективны мало, но у многих больных эти нарушения регрессируют самопроизвольно. При очень тяжелом и персистирующем течении можно рекомендовать интракраниальное дифференцированное рассечения отдельных ветвей лицевого нерва или декомпрессию нервов (от сосудов). В последние годы описаны случаи успешного лечения больных путем местного введения ботулинического токсина в веки.

Расстройства вкуса обсуждаются в гл. 19.

Все эти варианты ядерного или периферического паралича лицевого нерва следует отличать от надъядерного его поражения. В последнем случае лобные мышцы и круговая мышца глаза поражаются меньше, чем мускулатура нижней части лица, поскольку мышцы верхней части лица иннервируются кортико-бульбарными путями от двигательных зон обоих полушарий, тогда как мышцы нижней части лица иннервируются только нервами, отходящими от противоположного полушария мозга. При надъядерном поражении может отмечаться диссоциация между эмоциональными и произвольными движениями, осуществляемыми мышцами лица, и часто ему со­путствуют также той или иной степени выраженности паралич руки и ноги или афазия (при вовлечении доминантного полушария).