Т а б л и ц а 48-3. Сыпь и лихорадка у остро заболевших: диагностика в соответствии с характером проявлений

Могут сопровождаться артралгией и мышечно-скелетными болями. •" Типичный признак — паукообразные вдавленные папулы или пузырьки. ¹¹ Часто представлены инфарктами.

Но: Fitzpatrick Т. В., Johnson R. A. Dermatology in General Medicine.— 3d ed.— New York: McGrow-Hill, 1987.

Особую проблему составляет хроническая возвратная крапивница, ее причи­ны нелегко выявить. У большинства больных необходимо выявить скрытые забо­левания типа лимфомы, системной красной волчанки, первичной или метастати­ческой карциномы, кишечных паразитарных инфекций, острого гепатита, систем­ного васкулита или дерматомиозита. Особенно важно даже при хронической крапивнице провести тщательный опрос больного с целью выяснить, принимал ли он лекарственные препараты, и если принимал, то какие именно. Одной из наи­более распространенных причин хронической крапивницы является ацетилсалициловая кислота, но она может быть не принята во внимание, поскольку многие больные не считают ее лекарственным средством. Возможно, есть доля истины в том, что некоторые больные связывают хроническую крапивницу с эмоциональ­ным стрессом, но об этом можно думать, только исключив все возможные факто­ры органической природы.

Синдром многоформной эритемы. Этот синдром представляет собой опреде­ленный тип реакции кожи и слизистых оболочек на действие ряда факторов, включая инфекционные агенты (вирус герпеса человека, легочная микоплазма) и лекарственные препараты (особенно пенициллин, жаропонижающие средства, барбитураты, гидантоины и сульфаниламиды). У 50% больных этиология синдро­ма остается неясной. Основным патоморфологическим признаком служит острая лимфогистиоцитарная воспалительная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов и на границе между дермой и эпидермисом. Дегенеративные изменения появля­ются и в эндотелиоцитах капилляров, отмечаются выраженный отек сосочкового слоя дермы и некроз кератиноцитов. Существуют также некоторые свидетельства связи синдрома с иммунным комплексом и гипокомплементарным васкулитом.

Кожные изменения характеризуются симметричностью, развиваются преиму­щественно на разгибательных поверхностях дистальных отделов рук и ног, на тыльных поверхностях кистей и стоп. В процесс часто вовлекаются ладонные и подошвенные поверхности даже при отсутствии изменений на дорсальных поверх­ностях. В полости рта, на ее слизистой оболочке, деснах и языке появляются пузыри, позднее эрозирующиеся. Часто припухают губы, на них образуются струпья. Могут присоединяться резкая токсемия, слабость, сильный жар, кашель и «пятнистый» воспалительный процесс в легких. Кожные элементы часто бывают ярко-красного цвета, интенсивность их окраски постепенно уменьшается, эти участки уплотняются, в них формируются центры бледного цвета, которые могут содержать пузыри. Такие мишене- или диафрагмоподобные изменения вариабельные, но типичные для многоформной эритемы, определяются по ярко-красному ободку вокруг зоны бледно-розового цвета с центром цианотичного оттенка, в ко­тором может находиться пузырь. Широко применяется системное лечение корти­костероидами, но его эффективность еще не доказана.

Пурпура (с воспалением или без него). При появлении пурпурной сыпи тре­буется немедленно определить ее этиологию. Почти всегда пурпура связана с сосудами дермы. В зависимости от их размера пурпурные пятна постепенно исчезают на протяжении нескольких дней или недель. Точечные и мелкие пят­нышки называют петехиями, более крупные (размером более 2 см) — крово­подтеками, а обширные пурпурные пятна—экхимозами (см. рис. 47-2, Г).

Пурпура с воспалением обычно пальпируется, т. е. имеет вид папул, и встре­чается при системном васкулите и бактериемиях типа стафилококк-, гонококк- и менингококкемии. При этих состояниях с помощью биопсии кожи диагноз может быть установлен в течение 8 ч (время, необходимое для обработки ткани). При осторожном соскобе в области пурпурного пятна можно получить достаточное количество материала для окраски по Граму; внутриклеточные грамположительные диплококки иногда обнаруживаются при острых, менингококк- и гонококкемии. Распознавание элементов пальпируемой пурпуры и инфарктов, возни­кающих при системном васкулите (некротизирующий васкулит), с одной сторо­ны, и при хронической менингококкемии, с другой, затруднительно. Кожные эле­менты при системном васкулите обычно двусторонни и почти симметричны, имеют тенденцию к концентрации на ногах, особенно в нижних отделах, вокруг лодыжек и на тыльной поверхности стопы. При хронической менингококкемии они могут появляться на туловище, руках и ногах, на лице. Однако в этом случае сыпь может быть двусторонней, что усложняет, если не делает невозможным, свое­временную дифференциальную диагностику хронической менингококкемии и сис­темного васкулита. Тип кожных элементов при том и другом состоянии может быть идентичным: комплекс пальпируемых элементов пурпуры и присущих кра­пивнице папул без пурпуры. Различить их гистологически в биоптатах тоже не удается. Таким образом, до получения результатов посева крови предпочтитель­нее больным с двусторонними пальпируемыми элементами пурпуры и лихорадкой проводить антибиотикотеранию.

Пурпура без воспаления всегда имеет вид папул, а определение в мазке крови кровяных пластинок позволяет с уверенностью исключить тромбоцитопеническую пурпуру.

На ногах у лиц старческого возраста, страдающих пурпурой, может быть выявлен целый ряд кожных воспалительных процессов, включая различные типы контактного дерматита. В этих условиях пурпура не имеет того значения, которое ей придается при ее развитии на туловище и руках. Вместе с тем перифолликулярная пурпура на коже ног (обычно сопровождаегся фолликулярным гиперкера­тозом) почти патогномонична для цинги. Пурпура часто развивается при амилоидозе при сдавливании кожных повреждений (восковидные пятна и папулы). Такая «ущемленная» пурпура может образоваться в здоровой коже у больных тромбоцитопенической пурпуре и у лиц пожилого возраста.

Инфаркты. В отличие от инфарктов почки очаги инфарктов в коже характе­ризуются не бледным, а темно-красным цветом с сероватым оттенком и пестрым рисунком. Они представлены пятнами неправильной формы, иногда слегка углуб­ленными но отношению к поверхности кожи и часто окруженными розовым гиперемированным ободком. Зоны инфарктов обычно несколько мягче. Инфаркт кожи относится к важным и имеющим часто диагностическое значение симптомам заболеваний, затрагивающих целый ряд систем (острая и хроническая менингококкемия, стрептококковая и стафилококковая септицемия, системный васкулнт, молниеносная пурпура, системная красная волчанка, гонококкемия, ложная септицемия и иногда дерматомиозит). Болезнь Дего (злокачественный атрофический папулез), при которой бело-фарфоровые пятна окружены узким телеангиэктатическим и эритематозным ободком, часто сопровождается развитием сход­ных инфарктов в желудочно-кишечном тракте и центральной нервной системе.

Телеангиэктазии. Краснота кожи чаще всего бывает обусловлена преходя­щим расширением кровеносных сосудов (эритема). В отличие от оттенка, приоб­ретенного вследствие фиксации кровяных пигментов, что отмечают при пурпуре, эритема исчезает при надавливании стеклянной или пластиковой пластинкой. Телеангиэктазия же относится к состоянию, при котором красный отттенок кожи определяется постоянным расширением небольших кровеносных сосудов (может быть выявлено с помощью обычной ручной лупы) и увеличением их числа. Телеангиэктазня может быть представлена единичными тонкими сосудистыми веточ­ками, отчетливо красного цвета (т. с. не синие) на вид и часто локализуется на лице и в области носа. Она может иметь вид сливающихся пятнистых зон, имею­щих характер постоянной эритемы. При дискоидной (в виде бабочки на лице) и системной красной волчанке, дерматомиозите, псориазе эритема в большей степени вызвана телеангиэктазией.

Рассеянные изолированные телеангиэктазии на верхней части туловища или руках и ногах типичны для прогрессирующего системного склероза (системная склеродермия). Телеангиэктазии ногтевого ложа, т. е. околоногтевые телеанги­эктазии, относятся к важным диагностическим признакам при красной волчанке (ее дискоидной и системной формах) и дерматомиозите. Эти изменения редки, если вообще обнаруживаются, при системной склеродермии и ревматоидном артрите. Четко очерченные красного цвета пятна и папулы диаметром 1—2 мм с зонами лучистых телеангиэктазии встречаются при наследственной геморраги­ческой телеангиэктазии. Они локализуются на rv6ax, языке, слизистой оболочке носа, на лице и кистях рук.

Генерализованные телеангиэктазии в виде красных пятен на большей части поверхности тела могут быть признаком мастоцитоза и пигментной крапивницы. Телеангиэктазии представляют собой особый признак, имеющий важное диагностическое значение, при атаксии-телеангиэктазии или синдроме Луи Барра. Они могут появиться уже на 2-м году жизни, но чаще появляются в возрасте около 5 лет, вначале на конъюнктиве, а затем распространяются на ушные раковины, веки, область лица в виде бабочки, верхнюю часть груди, руки и нот.

Телеангиэктазии могут иметь особую форму, известную под названием арте­риального паучка, или паукообразного невуса, паукообразной ангиомы, невус, araneus. Основным сосудом в этом образовании бывает обычно слабо пульсирую­щая артериола, что может быть выявлено при диаскопии. К менее распространен­ным кожным изменениям, обнаруживаемым вместе с сосудистыми невусами при болезнях печени, относятся телеангиэкгатические сплетения или сети, т. е. неболь­шие красные пятна, состоящие из тонких переплетенных сосудов, бледнеющих при надавливании. Паукообразные ангиомы, чаще три или менее, не так уж редко обнаруживаются у здоровых детей и взрослых. Множественные ангиомы этого типа часто развиваются при беременности, после приема внутрь прогестиновых препаратов, при ревматоидном артрите, и тиреотоксикозе, У большинства лип с выраженными многочисленными сосудистыми «паучками», однако, выявляют опре­деленную форму диффузного поражения печени, т. е. алкогольный цирроз Прогрессирование подострого гепатита часто сопровождается появлением высыпаний в виде паучков, а при алкогольном и постнекротическом циррозе почти у полови­ны больных отмечаются множественные сосудистые «паучки». .Механизм их разви­тия при печеночной патологии неизвестен, не установлена в достаточной мере и связь этих изменений с нарушением метаболизма зстрогенов в печени.