Гипомеланозные пятна, диффузный гипомеланоз, гипермеланозные пятна и синдром диффузного коричневого гипермеланоза см. в гл. 51.

Дерма

Папулы и узелки (с воспалением и без него). При неизмененном эпидермисе (т. е. без шелушения) папулы и узелки могут иметь цвет здоровой кожи, быть эритематозными, иногда слабо пигментированы (желтый или коричневатый цвет). Поскольку они могут быть проявлениями более значимого патологического про­цесса общего характера, например саркоидоза, гистоцитоза X, туберкулеза, лимфомы или метастазов рака, для установления окончательного диагноза необходи­ма биопсия дермальных папул и всех узелков. Поскольку дермальные узелки появляются и при глубоких грибковых поражениях, например при кокцидиоидомикозе, необходимо произвести биопсию не только для исключения их злока­чественности, но и для посева части иссеченной ткани на предмет выявления грибов. Для посева ткань узелков измельчают пестиком в ступке. Если узелки напоминают лепрозные или туберкулезные, необходимо тщательно исследовать гистологические препараты на предмет обнаружения кислотоустойчивых бакте­рий. Материал, полученный с участков кожи, в которых обычно локализуется лейшманиозный процесс (лицо и руки), необходимо тщательно изучить на при­сутствие лейшманий.

Папулы и узелки с признаками воспаления или без них могут возникать при патологии сальных желез. Последние широко распространены в коже лица и волосистой части головы, хотя обнаруживаются и в коже малых половых губ и мошонки, туловища, соска молочной железы и век. Сальная железа относится к голокриновым железам, характеризующимся слущиванием всей клетки в выдели­тельный проток. Выделяемое ею кожное сало представляет собой сложную липидную смесь сквалена (основной продукт стероидного цикла), триглицеридов и сложных восковых эфиров. Работа сальных желез регулируется андрогенами, выделяемыми половыми железами. У женщин в отличие от мужчин важным фактором, участвующим в поддержании функции сальных желез, могут быть андрогены надпочечников. Основным заболеванием этих желез бывают обыкно­венные угри (acne vulgaris), преимущественно на лице, в меньшей мере на спине, груди и плечах. На коже появляются папулы и узелки с воспалительной реак­цией и без нее. Невоспаленные папулы, называемые угрями, могут быть открыты­ми (черноточечные) или закрытыми (белоточечные). Закрытые угри представляют собой предшественники папул, пустул и больших воспалительных узелков. Кроме того, могут появиться разного размера кисты и рубцы, типичный угревой рубец имеет вид четкого углубления с отверстием. Пустулезные и кистозные изменения, несмотря на обилие гнойного экссудата, при котором вполне эффективен разрез, обычно стерильны, но могут содержать Propionibacterium acnes.

Первопричина образования угрей как закрытого, так и открытого типа пока точно неизвестна, но исходным гистологическим феноменом при этом служит избыточная кератинизация в канале фолликула. В настоящее время полагают, что в процессе липолиза триглицеридов, осуществляемого Propionibacterium acnes, высвобождаются жирные кислоты, способные вызывать воспалительную реакцию в стенке фолликула с последующим ее разрывом. Поступление в ткань содержимого фолликула сопровождается перифолликулярным воспалением. Вос­палительный инфильтрат имеет лимфоцитарный характер, однако позднее (из-за присутствия кератинового материала, грамположительных дифтериеподобных бактерий и кожного сала) в нем. определяется гигантоклеточная реакция на инородное тело.

В связи с этим требуется тщательное исследование гистологических препара­тов, обработанных кислотоустойчивыми красителями, чтобы выявить возбудите­лей туберкулеза и проказы, тканевых паразитов (при лейшманиозе, эхинококкозе, цистицеркозе, шистосомозе, онхоцеркозе и миазе) и грибов (при актиномикозе, бластомикозе, споротрихозе, кокцидиоидомикозе и дерматофитозе). Срезы ткани необходимо исследовать под микроскопом в поляризованном свете для выявления циркония, кремния, кристаллов мочевой кислоты. Вульгарные угри представляют собой серьезную проблему, особенно в юношеском возрасте, лече­ние при них сложно и требует длительного времени. Наиболее результативны комплексные методы лечения препаратами местного действия на фоне разрезов и дренирования образований кистозного типа, облучения ультрафиолетовым светом и рационального парентерального введения антибиотиков; рентгенотера­пия при.вульгарных угрях противопоказана.

Не вполне понятно действие антибиотиков при угрях, но известно, что они уменьшают количество пропионобактерий (Propionibacteria) и свободных жирных кислот на поверхности кожи. Поскольку эти микроорганизмы оказывают in vitro липолитическое действие, предполагают, что снижение уровня свободных жирных кислот связано с действием антибиотиков. Считают, что антибактериальное действие (уменьшение популяции микроорганизмов) оказывают примочки и гели с перекисью бензола, которые высокоэффективны и широко применяются дерма­тологами.

Первоначально предполагали, что при угрях должно быть эффективно соче-танное применение эстрогенов и прогестинов (пероральные контрацептивы), однако их ценность оказалась не столь высокой при лечении женщин, мужчинам же они противопоказаны. Отсутствуют убедительные данные о каком бы то ни было влиянии пищевых продуктов на динамику и выраженность вульгарных угрей. Последние могут возникать на 8-м году жизни или отсутствовать до возраста 20 лет, остаются в течение нескольких лет, а затем спонтанно исчезают, обычно в начале третьего 10-летия жизни. Некоторых лиц, однако, вульгарные угри про­должают беспокоить и в более позднем возрасте. К новым эффективным сред­ствам при угрях относятся местно применяемые растворы таких антибиотиков, как клиндамицин и эритромицин. При резко выраженной кистозной форме угрей наиболее эффективна, но небезопасна, 13-с15-ретиноевая кислота, принимаемая внутрь. Она оказывает быстрое и выраженное действие, но вместе с тем обладает тератогенной активностью. Ее нельзя назначать женщинам детородного возраста, если при этом не гарантирована эффективная контрацепция. Некоторые другие побочные эффекты, такие как сухость кожи, гипертриглицеридемия, костные разрастания, заставляют применять этот препарат только в тяжелых случаях, когда другие методы лечения неэффективны.

Претибиальная микседема также может .приводить к образова­нию узелков на ногах, тыльной поверхности стоп. Процесс обычно двусторонний, узелки и бляшки при этом плотные, возвышающиеся, трудно смещаются. Они могут быть цвета здоровой кожи, розовыми, иногда коричневыми и при диаско­пии представляются желтыми, восковыми. Эпидермис над узелками в одних случаях не изменен, в других отличается отчетливой бородавчатой поверхностью. Патогенез претибиальной микседемы неясен. Она может развиваться самостоя­тельно или в сочетании с гипертиреозом (болезнь Грейвса) как до лечения по­следнего, так и после него, динамика ее проявлений не соответствует динамике изменений со стороны глаз (если таковые имеются). Узелки при этом заболевании служат местами скопления мукополисахаридов, что может быть продемонстриро­вано специальными методами окрашивания гистологических препаратов. В пато генезе претибиальной микседемы, экзофтальма и акропатии обсуждалась роль длительно действующего тиреоидного стимулятора, связанного в плазме с иммуноглобулином G (7S -глобулин), однако его значение в развитии прети­биальной микседемы не выяснено.

Язвы. В результате деструкции эпидермиса и по меньше мере сосочкового слоя дермы (см. рис. 47-4) образуются язвы. Пока не доказано обратное, все кожные язвы, не излечивающиеся в течение месяца, следует рассматривать вероятно раковыми. Для исключения злокачественности процесса необходима биопсия. Язвы могут быть разделены на две группы: локализующиеся на голенях и тыльной поверхности стоп и в других участках тела. Язвы последней локали­зации встречаются редко, за исключением первичного рака кожи или метастазов в нее. К изъязвлениям узелков с воспалительной реакцией следует подходить с позиций, изложенных при обсуждении узелковых образований: необходима биопсия с исследованием тканей на предмет выявления бактерий, грибов и пара­зитов. Шанкроподобные изъязвления и узелково-язвенные образования с регионарной лимфоаденопатией могут появиться при первичных сифилисе и туберку­лезе, туляремии, сибирской язве, сапе и бубонной форме чумы. При споротрихозе, кокцидиоидомикозе, лейшманиозе, криптококкозе и третичном сифилисе могут встречаться отдельные узелково-язвенные образования. Для диагностики сифилиса необходимо серологическое исследование.

К наиболее важным этиологическим факторам в развитии язв на голенях и ст.опах относятся нарушения кровообращения. К изъязвлению, особенно в области медиальной лодыжки и медиальной поверхности нижней трети голени, приводит хроническая венозная недостаточность, язвы при этом развиваются в участках кожи с буроватой гемосидериновой пигментацией, иногда отечных и склерозированных. В области латеральной лодыжки развиваются преимущест­венно язвы гипертензивной и ишемической природы. Изъязвления могут быть обусловлены инфарктом ткани в зоне, получающей кровь из больших или малых сосудов (артерии, артериолы). Инфаркт может стать результатом окклюзии или сужения сосуда, связанного с эмболией, тромбозом, воздействием криоагглютининов, с макроглобулин-, криоглобулинемией, тромботической тромбоцитопенической пурпурой, полицитемией, системной красной волчанкой, болезнью Рейно, облитерирующими артериосклерозом и тромбангиитом. Изъязвления на ногах могут возникать также при гемолитической анемии, включая серповидно-клеточную, талассемию и врожденный сфероцитоз.

Некоторые виды язв, например при гангренозной пиодермии, характери­зуются выраженным некрозом краев. Обычно они локализуются на ногах, отли­чаются вялым течением, часто сочетаются с язвенным колитом или регионарным илеитом. Язвы при гангренозной пиодермии окружены неровными синевато-красными краями и имеют некротическое дно. В начальной стадии они часто представлены пустулами или небольшими красного цвета узелками в месте травмы, постепенно увеличивающимися в размерах до развития разжижающего некроза и формирования язвы неправильной формы. Они часто бывают мно­жественными и могут занимать значительную часть поверхности голени. Гистопатологические данные неспецифичны. Процесс заживления протекает чаще в соответствии с течением язвенного колита, и поскольку изъязвление распростра­няется на сетчатый слой дермы и подкожную основу, происходит процесс рубце­вания. Гангренозная пиодермия и ее варианты могут развиться и при других заболеваниях, например при миелопролиферативных нарушениях и ревматоидном артрите. Понятие «тропическая язва» в настоящее время относится не только к изъязвлениям при кожном лейшманиозе, но и к развивающимся при кожной дифтерии, сифилисе, фрамбезии и тропическом сифилисе, а также к разъедающей язве (хроническое изъязвление на тыльной поверхности стопы или голени, вы­званное разнообразными бактериями у голодающих беспризорных лиц).

Язвы могут образоваться и при периферической невропатии («нейропатическая» язва, или malum perforans—прободающая язва), осложняющей диа­бет, спинную сухотку, полиневрит, проказу, врожденную анестезию, наследствен­ную сенсорную корешковую невропатию.

При гистиоцитозе Х и амебиазе язвы локализуются в анальной и перианальной областях. Для обнаружения Entamoeba histolytica необходимо провести исследование в висячей капле.

При необычной форме язв следует подумать о возможном искусственном их происхождении, например при воздействии кислоты или прижигании горящей сигаретой. Большинство врачей уделяют этим язвам слишком большое внимание при обследовании больного, но, к сожалению, не умеют распознавать их природу. Узелково-язвенные образования каменистой плотности, особенно вокруг суставов (локтевые, коленные, пальцевые), могут свидетельствовать о кальцинозе кожи или подагре. Выявлению кальциноза способствует рентгенография, при подагре же уплотнения при этом методе не выявляются.

Диффузный или очаговый склероз. Диффузный склероз кожи чаще выявля­ется на руках, груди и лице при системной склеродермии, иногда называемой прогрессирующим системным склерозом. Вначале кожа представляется желто­ватой и слегка отечной, надавливание на нее не оставляет отпечатков; позднее она уплотняется, зона поражения приобретает очерченность и может быть отчет­ливо гиперпигментированной. Обычно определяются кальциноз кожи и феномен Рейно.

Очаговый склероз сопровождает ограниченную склеродермию. При этом появ­ляется одна или несколько округлых или овальных плотных красноватых бляшек диаметром до нескольких сантиметров, центр которых в последующем белеет или желтеет, а край часто отличается сиреневым оттенком- с телеангиэктазиями. Этот процесс не распространяется на другие органы и представляет собой локализо­ванную кожную форму склеродермии. Другим видом локализованной склеродер­мии является линейная склеродерма, морфологические изменения при которой те же, что и при ограниченном склерозе, но процесс развивается на участках кожи в виде полосок, параллельных оси конечности, или по околосрединной линии в области лба и волосистой части головы. Эта форма склеродермии не связана с прогрессирующим системным склерозом.

Отек. Помимо местного и генерализованного, существует еще одна форма отека ног, нечасто распознаваемая врачом. Это двусторонний отек стоп, довольно обычный процесс у больных с подострым или хроническим дерматитом ног, чаще всего с хроническим экзематозным дерматитом и псориазом. К заболеваниям сердца и окклюзии лимфатических сосудов он не имеет отношения, он, возможно, связан с увеличенной из-за местного поражения капилляров проницаемостью, что составляет часть воспалительного процесса в коже. Повышенная проницае­мость капилляров ведет к усиленному переходу жидкости из них во внесосудистое пространство. Эта форма отека характеризуется образованием ямок в местах надавливания на кожу, при купировании дерматита отек полностью исчезает.

Диффузная или очаговая атрофия. Атрофия дермы обусловлена уменьшением количества соединительной ткани в сосочковом-и сетчатом слоях и проявляется западением поверхности кожи. Очаговая атрофия дермы может остаться после травмы, сочетаться с атрофией эпидермиса, например при формировании полос беременности или при болезни Кушинга.

Панникулит жировой клетчатки (подкожный)

Узелки (воспалительные, обычно мягкие, красного цвета). О локализации узелков в подкожной клетчатке судят на основе признака смещаемости кожи над ними. Однако в ряде случаев при воспалительных процессах узелок может иметь отношение как к подкожной основе, так и к дерме, поэтому сместить кожу над ним не удается. Остро возникшие мягкие красного цвета узелки на голенях типичны для синдрома узловатой эритемы и узловатого подкожного жирового некроза в связи с панкреатитом.

Синдром узловатой эритемы включает в себя двустороннее формирование, главным образом на передней поверхности голени или реже на руках и коже лица, множественных мягких узелков. Этот синдром сочетается с рядом других нарушений, не связанных одно с другим, к их общим свойствам относится лишь отчетливая реакция гиперчувствительности.

Узелки при узловатой эритеме возвышаются над поверхностью окружающей кожи незначительно, они отечны, иногда очень нежны. Для заболевания харак­терно образование кровоподтеков в результате геморрагии. Участки повреждений никогда не изъязвляются и не уплотняются, очень редко оставляют рубцы или признаки атрофии. Узловатая эритема связана с первичным туберкулезом, пер­вичным кокцидиоидомикозом, гистоплазмозом, иерсиниозом, инфекциями, вызван­ными гемолитическими стрептококками, паховым лимфогранулематозом, проказой, саркоидозом, язвенным колитом, болезнью Крона, региональным энте­ритом, приемом лекарственных (пенициллин, сульфаниламиды, бромиды, йодиды) и контрацептивных препаратов, содержащих этинилэстрадиол и норэтинодрел.

Мягкие красного цвета подкожные узелки могут появляться на голенях и при остром панкреатите, опухолях поджелудочной железы и ошибочно расцени­ваются как проявления узловатой эритемы. Такая патология кожи получила название узловатого расплавляющего панникулита (УРП), сопровождающие его образования отчетливы и морфологически отличаются от таковых при класси­ческой узловатой эритеме. При УРП их размеры варьируют от нескольких милли­метров до нескольких сантиметров, они подвижны в противоположность узелкам при узловатой эритеме. В течение 2—3 нед они подвергаются обратному разви­тию, иногда оставляя после себя гиперпигментированные рубцы со слегка вдав­ленной поверхностью. Появление узелков может сопровождаться болями в облас­ти живота, лихорадкой, суставными болями. Иногда узелки могут развиться в других областях тела. Некоторые из наиболее крупных узелков по динамике развития сходны с абсцессами: они начинают флюктуировать, разрываются и исторгают беловатые кремоподобные или маслянистые вязкие массы. При узло­ватой эритеме образование дренирующихся абсцессов нетипично. Из опухолей поджелудочной железы, сопровождающихся УРП, чаще выявляется ацинарная аденокарцинома. При панникулите Вебера — Крисчена поначалу малоподвижные узелки спаиваются с окружающей кожей, а затем по мере уменьшения отека в зоне уплотнения в центре появляется углубление.

Кроме упомянутых нозологических форм, причиной формирования мягких подкожных узелков могут быть и различные типы васкулита. Таким образом, для диагностики этих образований часто требуется биопсия посредством иссечения или разрезов.

Узелки (невоспаленные, обычно уплотненные, неэритематозные). Смещаемые, безболезненные, на вид невоспалительной природы, узелки появляются вокруг суставов при суставном ревматизме, ревматоидном артрите и ряде метаболиче­ских заболеваний типа ксантомы, подагры и кальциноза. Подвижные довольно плотные, подкожные узелки могут представлять собой метастазы в кожу рака и злокачественную меланому. Подкожными узелками на ногах может проявляться саркоидоз. Они могут также образоваться при онхоцеркозе и филяриатозе. До­вольно часто их причиной служат липомы (доброкачественные опухоли, пред­ставленные жировой тканью, одиночные или множественные, нередко дольчатые). Они чаще упругие и сжимаемые, в большинстве случаев определяются на туло­вище, задней поверхности шеи и предплечье. Подкожная липома может быть болезненной и сочетаться с выраженным ожирением. Такое состояние, известное как болезнь Деркума, чаще встречается у женщин среднего возраста,

Диффузная или очаговая атрофия. Атрофия подкожной основы обусловлива­ет западение поверхности кожи и встречается при липодистрофии, расплавляю­щем панникулите и локализованной жировой атрофии в местах введения инсули­на. Почти у 25% больных диабетом, принимающих инсулин (чаще всего жен­щины в возрасте до 20 лет), наступает атрофия этой природы. В местах углублений при локальной жировой атрофии подкожная основа отсутствует полностью, признаков воспаления нет. При липодистрофии диффузная атрофия кожи может распространяться на большие участки кожи,