Сравнительная характеристика первичной и вторичной легочной гипертензии
| Первичная ЛГ | Вторичная Л Г | |
| Этиология | Повреждение эндотелия легочных сосудов (причина неизвестна) | Врожденные пороки сердца, коллагено-зы, нерастворившийся тромб в легочной артерии, длительное повышение давле-ния в левом предсердии, гипоксемия, ХОЗЛ |
| Патологическая анатомия | Пролиферация интимы, гипертрофия медии, тромбоз артериол, плексиформные поражения | То же, что при первичной ЛГ. Бывает тромбоз и другие изменения легочных вен |
| Патогенез | Спазм и облитерация мелких артериол с тромбозом in situ | То же, что при первичной ЛГ. При ХОЗЛ существенную роль играет уменьшение объема легочной паренхимы. При коллагенозах — васкулит легочных артерий |
| Клинические проявления | Жалобы: одышка при нагрузке, слабость, боль в области сердца, приступы сердцебиения, обмороки, признаки правожелудочковой недостаточности. В далеко зашедших стадиях — цианоз. Физикальное исследование: пульс на сонных артериях слабого наполнения,но с нормальной крутизной анакроты; на югулярной флебограмме высокоам-плитудная волна А (при компенсированной гипертрофии ПЖ) или высокоамплитудная волна V (при правожелудочковой недостаточности); выбухание ПЖ; правожелудочковый систолический ритм галопа, небольшое расщепление II тона, усиление легочного компонента II тона над легочной артерией, шум трикуспидальной недостаточности и недостаточности клапана легочной артерии. Рентгенография грудной клетки: расширение легочной артерии, внезапный обрыв ветвей легочной артерии, увеличение правого предсердия и ПЖ. ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, перегрузка правого предсердия и ПЖ, отрицательный зубец Т в отведениях V1—Vз. Анализ крови: повышение уровня печеночных ферментов, гипоксемия. Скрининг: СОЭ, титр антинуклеарных антител, функция щитовидной железы (часто снижена) | То же, что при первичной ЛГ. При ТЭЛА основная причина прогрессирования ЛГ — рост нерастворившегося тромба, а не повторные ТЭЛА |
| Диагностика | Проводится методом исключения. Дифференциальный диагноз: ТЭЛА, внутрисердечный сброс слева направо, дисфункция ЛЖ, врожденные пороки сердца, цирроз печени. Катетеризация сердца: повышенное ДЛА, низкое или нормальное ДЗЛА | Для диагностики паренхиматозных заболеваний легких — рентгенография либо КТ грудной клетки, функциональные исследования легких. Для диагностики ТЭЛА — вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких. Для диагностики дисфункции ЛЖ, сброса слева направо, митрального стеноза — ЭхоКГ и катетеризация сердца. Для исключения цирроза печени, который может привести ко вторичной ЛГ, определяют функцию печени |
| Течение заболевания в отсутствие лечения | Характеризуется прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью. Высок риск внезапной смерти, особенно при IV функциональном классе и вследствие общей анестезии, хирургических вмешательств, катетери-зации сердца, БКА, ангиопульмонографии. Ожидаемая продолжительность жизни — в среднем 2,8 года | Правожелудочковая недостаточность прогрессирует. Продолжительность жизни зависит как от тяжести основного заболевания, так и от гемодинамики |
Медикаментозное лечение
| Вид ЛГ | Лечение |
| Первичная ЛГ | Ограничение изометрических нагрузок, ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции, активное лечение легочных инфекций. Назначают также: • антикоагулянты: варфарин (поддерживать MHO на уровне 2,0—3,0), вероятно, увеличивает выживаемость (N. Engl. J. Med. 1992; 327:76), хотя на общее состояние обычно не влияет; • дигоксин: назначают эмпирически; в экспериментах на животных показано благоприятное воздействие на функцию ПЖ. Влияние на чувствительность барорецепторов, общее состояние и выживаемость изучается; • диуретики: назначают при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит), иногда в больших дозах. Уменьшают одышку не всегда; • кислород: назначают при выраженной гипоксемии в покое или во время нагрузки (эффективность не доказана); • пробы на обратимость ЛГ (только в специализированных учреждениях): при катетеризации правых отделов сердца определяют чувствительность ЛСС к вазодилататорам (аденозину, ацетилхолину, оксиду азота, простагландину I2). При положительных результатах назначают постоянный прием антагонистов кальция; • добутамин: при острой правожелудочковой недостаточности; дофамин: при артериальной гипотонии |
| ХОЗЛ | Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции, активное лечение легочных инфекций. Назначают также следующие препараты: • основа лечения — кислород и диуретики. При бронхоспазме — бронходилататоры, иногда в сочетании с кортикостероидами; • эффективность антикоагулянтов не доказана; • из-за риска аритмогенного действия дигоксин обычно не применяется, кроме случаев декомпенсированной правожелудочковой недостаточности; • эмпирического применения вазодилататоров следует избегать. Антагонисты кальция могут подавлять гипоксическую вазоконстрикцию легочных артериол, усугубляя нарушения вентиляционно- перфузионного соотношения и тем самым усиливая гипоксемию |
| Иные причины: коллагенозы; врожденные пороки сердца; ТЭЛА; интерстициальные заболевания легких | Меры общего характера — те же, что при ХОЗЛ (см. выше). В первую очередь лечат основное заболевание (иммунодепрессанты при коллагенозах, вальвулопластика либо протезирование клапана при митральном стенозе, эмболэктомия при тромбоэмболии крупных ветвей легочной артерии, хирургическая коррекция при врожденных пороках сердца). Медикаментозное лечение: • антикоагулянты, дигоксин, диуретики, кислород — как при первичной ЛГ. При врожденных пороках сердца со сбросом справа налево кислород неэффективен; • положительные результаты проб на обратимость ЛГ (см. выше) встречаются менее чем в 5% случаев |
Дата добавления: 2014-12-16; просмотров: 791;