Недостаточность клапана легочной артерии
| Этиология легочная гипертензия в отсутствие легочной гипертензии | Тяжелая легочная гипертензия приводит к дилатации проксимального отдела легочной артерии и клапанного кольца и служит наиболее частой причиной недостаточности клапана легочной артерии |
| Причины первичного поражения клапана или корня легочной артерии: врожденные пороки, инфекционный эндокардит, синдром Марфана, ревматизм, карциноидный синдром, сифилис, идиопатическая дилатация легочной артерии. Наиболее частая причина острой тяжелой недостаточности клапана легочной артерии — инфекционный эндокардит (обычно у инъекционных наркоманов, часто гонококковый) | |
| Патофизиология хроническая тяжелая недостаточность клапана легочной артерии | Недостаточность клапана легочной артерии, как и трикуспидальная недостаточность, приводит к объемной перегрузке ПЖ. В отсутствие легочной гипертензии ПЖ способен справляться со значительной объемной перегрузкой — до тех пор, пока сохраняется его нормальная сократимость и нет тяжелой трикуспидальной недостаточности. Течение изолированной хронической недостаточности клапана легочной артерии (встречается очень редко) обычно бессимптомное, прогноз благоприятный. При легочной гипертензиинедостаточность клапана легочной артерии добавляет перегрузку ПЖ объемом к имеющейся перегрузке его давлением. Такая вторичная недостаточность клапана легочной артерии, однако, служит не столько фактором патогенеза, сколько проявлением тяжелой легочной гипертензии. Течение и прогноз определяются тяжестью легочной гипертензии и функцией ПЖ |
| острая тяжелая недостаточность клапана легочной артерии | Приводит к объемной перегрузке ПЖ с острой правожелудочковой недостаточностью. Самая частая причина — инфекционный эндокардит. Другие осложнения эндокардита — эмболии легочной артерии и абсцессы легких. Вначале появляется недостаточность клапана легочной артерии без легочной гипертензии, затем из-за эмболий легочной артерии развивается легочная гипертензия, которая усугубляет недостаточность. Течение и прогноз определяются осложнениями и сопутствующей патологией; сама по себе недостаточность клапана легочной артерии на прогноз обычно не влияет |
| Физикальное исследование | Данные физикального исследования зависят от давления в легочной артерии. Шейные вены: умеренное набухание при компенсированной недостаточности клапана легочной артерии без легочной гипертензии, выраженное набухание при тяжелой легочной гипертензии; волна V на югулярной флебограмме указывает на трикуспидальную регургитацию вследствие правожелудочковой недостаточности. Определяется пульсация ПЖ (при острой недостаточности клапана легочной артерии ее нет); пальпаторно определяемый II тон указывает на легочную гипертензию; диастолическое дрожание свидетельствует о тяжелой недостаточности клапана легочной артерии. Усиление легочного компонента II тона указывает на легочную гипертензию; при разрушении клапана (инфекционный эндокардит) легочный компонент II тона ослаблен или отсутствует. Выслушивается дующий убывающий диастолический шум (Грэма Стилла), длительность которого зависит от скорости выравнивания диастолического давления в легочной артерии и ПЖ |
| Неинвазивные методы | Рентгенологическая картина и ЭКГ (выбухание проксимального отдела легочной артерии, усиление легочного сосудистого рисунка, дилатация правых отделов сердца) зависят от наличия или отсутствия легочной гипертензии. ЭхоКГ (может потребоваться чреспищеводная ЭхоКГ) позволяет определить структуру клапана легочной артерии (стеноз, вегетации, дилатация корня легочной артерии), размеры и сократимость ПЖ, наличие выбухания межжелудочковой перегородки в полость ЛЖ (признак объемной перегрузки ПЖ), выраженность регургитации (критерии те же, что и при аортальной недостаточности). По максимальной скорости струи трикуспидальной регургитации рассчитывают систолическое давление в легочной артерии (см. с. 397) |
| Инвазивные методы | ЦВД и КДД ПЖ зависят от тяжести недостаточности клапана легочной артерии и функции ПЖ. Основная информация, которую необходимо получить при инвазивном исследовании, — наличие или отсутствие легочной гипертензии |
| Лечение | Недостаточность клапана легочной артерии, вызванная инфекционным эндокардитом (без легочной гипертензии): борьба с инфекцией, лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры). При тяжелой инфекции, не поддающейся антибиотикотерапии, может потребоваться протезирование клапана. При любом органическом поражении клапана легочной артерии показана профилактика инфекционного эндокардита (см. с. 477). Недостаточность клапана легочной артерии, вызванная легочной гипертензией: снижение давления в легочной артерии и лечение правожелудочковой недостаточности. Диуретики и вазодилататоры применяют с осторожностью: диапазон приемлемых значений наполнения сердца сужен, а способность увеличивать сердечный выброс в ответ на снижение ОПСС ограничена. Профилактика инфекционного эндокардита, вероятно, не обязательна |
Стеноз клапана легочной артерии
| Этиология | Чаще всего — врожденный порок сердца, проявляется в грудном или более позднем детском возрасте, нередко сочетается с другими врожденными пороками. Приобретенный стеноз клапана легочной артерии бывает редко; причины его — карциноидный синдром и массивные вегетации. Псевдостеноз клапана легочной артерии: сдавление легочной артерии опухолями средостения и, редко, аневризмой синуса Вальсальвы. Обструкция просвета легочной артерии седловидным эмболом также может симулировать клапанный стеноз, но протекает более остро |
| Патофизиология | Увеличение посленагрузки приводит к увеличению напряжения в стенке ПЖ, которое компенсируется гипертрофией и удлинением периода изгнания ПЖ. Из-за увеличения посленагрузки ПЖ тяжелый стеноз клапана легочной артерии приводит к правожелудочковой недостаточности. Хроническое увеличение посленагрузки может вызвать субэндокардиальную ишемию ПЖ даже при неизмененных коронарных артериях. Вторичная трикуспидальная недостаточность усугубляет правожелудочковую недостаточность Как и легочная гипертензия, обструкция легочной артерии приводит к ограничению наполнения ЛЖ и уменьшению сердечного выброса. Это само по себе тяжелое нарушение гемодинамики еще усугубляется дисфункцией ПЖ и трикуспидальной недостаточностью |
| Клиническая картина | Клинические проявления включают утомляемость, обмороки и правожелудочковую недостаточность. Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функции ПЖ и наличии трикуспидальной недостаточности. Однако для восстановления функции ПЖ могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной периоперационной летальностью. Перед хирургической коррекцией порока проводят лечение правожелудочковой недостаточности с применением диуретиков, инотропных средств, вазодилататоров, иногда — вспомогательного кровообращения; при правильной предоперационной подготовке функция ПЖ со временем восстанавливается |
| Физикальное исследование | Данные физикального исследования определяются давлением в ПЖ, а при правожелудочковой недостаточности — выраженностью объемной перегрузки ПЖ. Набухание шейных вен, пульсация ПЖ; на югулярной флебограмме — увеличение амплитуды волны А, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности). Усиление легочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания; выраженное расщепление II тона; систолический шум изгнания (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция). По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется голосистолический шум трикуспидальной регургитации |
| Неинвазивные методы | ЭКГ: признаки увеличения ПЖ (комплекс RSR' в правых грудных отведениях); часто — признаки увеличения правого предсердия. Рентгенография грудной клетки: увеличение правых отделов сердца, постстенотическая дилатация легочной артерии, обеднение легочного сосудистого рисунка ЭхоКГ позволяет выявить анатомические особенности клапана легочной артерии: одностворчатый или двустворчатый клапан, куполообразное выбухание створок (врожденный стеноз). вегетации (инфекционный эндокардит), карциноидные бляшки; можно также обнаружить сдавление легочной артерии опухолью или аневризмой синуса Вальсальвы, тромб в проксимальном отделе легочной артерии. ЭхоКГ позволяет определить выраженность гипертрофии ПЖ (т. е. компенсации сократительной функции ПЖ), а также градиент давления между ПЖ и легочной артерией. КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление |
| Инвазивные методы | Измеряют систолическое давление в ПЖ и градиент давления между ПЖ и легочной артерией. Сердечный выброс обычно снижен. Диастолическая дисфункция ПЖ проявляется повышением в нем диастолического давления. Даже при компенсированном пороке с нормальной функцией ПЖ давление в правом предсердии обычно повышено, амплитуда волны А увеличена. Декомпенсация ПЖ (обусловленная вторичной трикуспидальной недостаточностью) приводит к дальнейшему повышению давления в правом предсердии и появлению выраженной волны V. С помощью ангиопульмонографии можно выявить эмболы в проксимальном отделе легочной артерии |
| Лечение | Изолированный врожденный стеноз клапана легочной артерии: операция выбора — баллонная вальвулопластика; более сложные поражения требуют хирургического лечения. Приобретенный стеноз клапана легочной артерии обычно не настолько тяжелый, чтобы было показано хирургическое вмешательство, часто эффективна баллонная вальвулопластика. Другие причины: сдавление легочной артерии аневризмой синуса Вальсальвы требует хирургического вмешательства на корне аорты. При тромбах в проксимальном отделе легочной артерии применяют тромболитики или проводят эмболэктомию. При сдавлении опухолями показана лучевая терапия или хирургическая декомпрессия легочной артерии |
Протезированные клапаны
Дата добавления: 2014-12-16; просмотров: 875;