Общие сведения.
| Первичная трикуспидальная недостаточность ревматизм инфекционный эндокардит инфаркт ПЖ пролапс трехстворчатого клапана карциноидный синдром аномалия Эбштейна травма Вторичная трикуспидальная недостаточность кардиомиопатии легочная гипертензия | Причины поражения трехстворчатого клапана — ревматизм, инфекции, воспаление, инфаркт ПЖ (разрыв папиллярной мышцы), травмы, миксома правого предсердия | |
| Поражение трехстворчатого клапана находят на аутопсии в 15—30% случаев ревматического поражения митрального и аортального клапана. Фиброз и кальциноз створок и хорд чаще приводят к недостаточности, чем к стенозу. Клиническая картина, прогноз и лечение обычно определяются поражением митрального и аортального клапанов | ||
| Чаще всего — у инъекционных наркоманов с исходно неизмененными клапанами. Обычно инфекция одновременно поражает также аортальный и/или митральный клапаны; изолированное поражение трехстворчатого клапана встречается лишь в 40% случаев. Гемодинамические осложнения и эмболии переносятся лучше, чем при эндокардите левых отделов, поэтому антибиотикотерапию перед операцией можно проводить дольше (в ряде случаев вообще удается обойтись без хирургического вмешательства) | ||
| Трикуспидальная недостаточность возникает часто; она вызвана дилатацией ПЖ, неспособностью ПЖ создавать давление, необходимое для закрытия клапана, дисфункцией папиллярных мышц и правого предсердия (при его инфаркте). При инфаркте ПЖ трикуспидальная недостаточность обычно не тяжелая, однако может привести к существенному ухудшению состояния, так как усугубляет перегрузку ПЖ объемом, еще более снижает его эффективный ударный объем | ||
| Обычно возникает при наследственных болезнях соединительной ткани (синдромы Марфана и Элерса—Данло), нередко как часть синдрома миксоматозной дегенерации клапанов. В трети случаев пролапса митрального клапана имеется и пролапс трехстворчатого клапана. Трикуспидальная недостаточность редко приводит к появлению симптомов, за исключением случаев, когда сопутствующий пролапс митрального клапана вызывает тяжелую митральную недостаточность и легочную гипертензию | ||
| Патогенез: в эндокарде стенок сердца и клапанов, а также интиме крупных вен и коронарного синуса появляются фиброзные бляшки; вероятно, это происходит из-за постоянного воздействия вазоактивных субстанций, образуемых метастазирующей опухолью. Чаще всего вызывает трикуспидальную недостаточность (створки постоянно приоткрыты) и стеноз клапана легочной артерии. Стеноз трехстворчатого клапана возникает реже и обычно сочетается с трикуспидальной недостаточностью. Внесердечные проявления — понос, бронхоспазм и приливы. Рак яичников и илеоцекального отдела кишечника вызывает карциноидный синдром только при наличии метастазов в печени, тогда как при бронхогенном раке легких возможно поражение сердца без метастазов в печень. СН — одна из ведущих причин осложнений и смерти при карциноидном синдроме | ||
| Врожденный порок, при котором створки трехстворчатого клапана прикреплены низко и смещены в полость ПЖ; часто имеется дисплазия трехстворчатого клапана. Проявляется хронической трикуспидальной недостаточностью, часто тяжелой. Кроме того, «атриализация» части ПЖ способствует его дисфункции из-за уменьшения функционирующей массы сократительного миокарда. Сопутствующие пороки: дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum или открытое овальное окно — у 50% больных, корригированная транспозиция магистральных артерий (желудочки «меняются местами», трехстворчатый клапан в левом АВ- отверстии). Клиническая картина: у грудных детей проявляется тяжелой СН и цианозом, в более старшем возрасте — одышкой, утомляемостью, цианозом и правожелудочковой недостаточностью. В 25%о случаев начальное проявление — НЖТ (аномалия Эбштейна часто сочетается с синдромом WPW). Физикальное исследование: характерная аускультативная картина — множественные щелчки («звуки хлопающего паруса»), производимые хлопающим пролабирующим клапаном. Неинвазивные методы. ЭКГ: блокада правой НПГ или признаки синдрома WPW Рентгенологическое исследование: увеличение правого предсердия и маленький ПЖ. ЭхоКГ: смещение трехстворчатого клапана в полость ПЖ, дилатация ПЖ, выраженная трикуспидальная регургитация, дилатация правого предсердия, другие врожденные пороки (дефект межпредсердной перегородки, корригированная транспозиция магистральных артерий). Инвазивные методы: увеличение давления в правом предсердии; выраженная волна V на кривой давления в правом предсердии, характерная для трикуспидальной недостаточности; одновременная регистрация давления в правых отделах и внутрисердечной электрограммы выявляет «атриализацию» ПЖ (в «атриализованной» части ПЖ кривая давления характерна для правого предсердия, электрограмма — для ПЖ). Лечение: у тех, кто доживает до взрослого состояния, к двадцати годам обычно имеются клинические проявления порока. Вначале возможно проведение медикаментозного лечения (диуретики, венозные вазодилататоры), но часто возникает необходимость в хирургическом лечении, которое заключается в пластике или протезировании трехстворчатого клапана и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. В тяжелых случаях накладывают анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией (для увеличения легочного кровотока) | ||
| Острая травматическая трикуспидальная недостаточность, вызванная разрывом створок, хорд или папиллярных мышц, встречается редко. Клиническая картина обычно определяется травмой других органов и структур | ||
| Вторичная трикуспидальная недостаточность возникает при перегрузке ПЖ давлением или объемом и обусловлена дилатацией клапанного кольца и дисфункцией клапанного аппарата. Формируется порочный круг: трикуспидальная недостаточность, в свою очередь, усугубляет правожелудочковую недостаточность При большинстве кардиомиопатий (ишемической, инфильтративной, воспалительной) преимущественно нарушается функция ЛЖ, что часто приводит к хронической легочной гипертензии. Повышение ЛСС крайне неблагоприятно отражается на функции ПЖ,так как увеличение посленагрузки усугубляет трикуспидальную недостаточность | ||
| Тяжелая легочная гипертензия (первичная или вызванная такими состояниями, как ТЭЛА и митральный стеноз) вызывает дисфункцию ПЖ и тяжелую трикуспидальную недостаточность. При тяжелой легочной гипертензии функция ПЖ в течение некоторого времени остается нормальной, но затем неизбежно нарушается, что ведет к вторичной трикуспидальной недостаточности. Регургитация — это не только проявление правожелудочковой недостаточности, но и важный фактор патогенеза; часто из-за регургитации возникает выраженное снижение эффективного ударного объема ПЖ | ||
| Клиническая картина | Преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности или состояния, ее вызвавшего. При ревматическом поражении трехстворчатого клапана доминируют проявления митрального или аортального порока, при инфекционном эндокардите — симптомы инфекции, эмболии и поражения левых отделов сердца, при вторичной трикуспидальной недостаточности — проявления ДКМП, легочной гипертензии, инфаркта ПЖ и других состояний, вызывающих перегрузку ПЖ. Трикуспидальная недостаточность может вызывать или усугублять правожелудочковую недостаточность, в результате чего возникают асцит, периферические отеки и желудочно-кишечные симптомы: боль в животе, анорексия, чувство быстрого насыщения (из-за отека кишечной стенки), боль в правом подреберье (из-за гепатомегалии). Другие частые жалобы — одышка, утомляемость и ощущение усиленной пульсации шейных сосудов |
Дата добавления: 2014-12-16; просмотров: 753;