Этиология. ДЦП возникает под влиянием различных причин. ДЦП возникает под влиянием различных причин

ДЦП возникает под влиянием различных причин. В 80% случаев поражение мозга, вызывающее ДЦП, происходит в период внутриутробного развития плода и лишь в 20% -постнатально. Внутриутробная патология обычно утяжеляется интранатальной (в родах). Насчитывают до 400 факторов, влияющих на ход нормального внутриутробного развития, причиной же возникновения церебральной патологии в 70-80% случаев является воздействие на мозг плода комплекса вредных факторов.

Тяжелые структурные изменения в мозге возникают при действии вредностей преимущественно на 3-4-м месяце внутриутробной жизни, т.е. когда в нем происходит наиболее интенсивная дифференциация клеток. Выделяют критические периоды развития плода, т.е. периоды наибольшей чувствительности к действию вредностей:

1-й период - время имплантации яйцеклетки - 7-8-й день беременности.

2-й период - 3-6-я недели внутриутробного развития.

3-й период - 8-13-я неделя беременности.

Любой вредный фактор в первую очередь воздействует на ЦНС и сосудистую систему плода. Поражаются прежде всего те отделы мозга, которые в момент действия вредного фактора имеют наибольшее развитие.

В зависимости от начала развития патологического процесса в этиологии ДЦП различают 3 группы факторов:

1) дородовые (внутриутробные или врожденные):

Гипоксия. Поступление к плоду кислорода может быть нарушено в результате: кровотечения, недостаточности сердечно-сосудистой системы, токсикозов беременности, инфекционных за|юлеваний и др.

Вредные экзогенные и эндогенные факторы: медикаменты,

нарушения обмена веществ и другие заболевания матери, неполноценное питание беременной. В настоящее время полагают, что в развитии ДЦП ведущую роль берут на себя инфекции. Играет большую роль неполноценность половых клеток родителей (хронический алкоголизм отца и матери, радиация, хронические заболевания родителей).

Резус-фактор.

2) родовые (натальные) факторы:

• Родовая травма.

• Асфиксия в родах.

3) послеродовые (постнатальные) факторы:

• Инфекционные заболевания мозга.

ПатогенезДЦП связан с асфиксией, т.е. острым прекращением или ограничением поступления кислорода в ткани ребенка. Последствия кислородного голодания различны и зависят от его длительности, интенсивности и этапа эмбриогенеза. При легкой форме асфиксии (до 5 мин) наблюдаются изменения, связанные с кратким гипоксическим действием, в результате чего наступают нарушения гемоликвородинамики с ослаблением нестойких функционатьных связей с вышележащими отделами мозга, усиление деятельности подкорковых образований с активизацией влияния стволовых отделов мозга. Клинические симптомы становятсязначительно слабее или исчезают на 2-3 неделе жизни.

Средняяформа тяжести наблюдается при асфиксии длительностью 7-15 мин, связанной с осложнениями беременности и родов. Возникают отечно-геморрагические явления в мозге. Клинические проявления держатся до 1-2 мёс. У большинства детей, перенесших легкую и даже среднюю форму гипоксического и травматического поражения ЦНС, деятельность мозга восстанавливается до удовлетворительного состояния, остаточные явления выражаются легкой степенью ДЦП. При этом отмечаются лишь задержка развития - психомоторного и речи. Отставание характерно на 1-м году жизни: дети начинают держать голову, поворачиваться, сидеть, ходить позже нормальных сроков, позднее фиксируют взгляд, узнают мать, берут игрушки и играют с ними. Нередко наблюдается задержка речи.

Тяжелая форма возникает при длительной асфиксии или тяжелой родовой травме с пренатальной отягощенностью. Тяжесть состояния в связи с генерализованным отеком мозга и внутричерепным кровоизлиянием нередко бывает выражена на фоне дефекта развития ЦНС. Кровоизлияния могут локализоваться в оболочках и веществе головного мозга. Процесс восстановления идет медленно и неполно. Типичны поражения области ствола, структур продолговатого и шейных сегментов спинного мозга, участвующих в формировании установочных безусловных рефлексов, обеспечивающих вертикальное положение тела, сидение, стояние, ходьбу.

При всех формах ДЦП двигательные нарушения имеют рефлекторный характер. Поскольку это заболевание является врожденным или начинается в период новорожденности, происходит задержка развития ЦНС и долгое время может сохраняться усиленное влияние со стороны ствола созданием стойких автоматизмов движений. Ребенок не может приобретать нормальные движения и позы, потому что стойкие рефлексы препятствуют этому.

Нормализация произвольных движений и статики связана с управляемым чередованием состояния различных мышц (сокращение, расслабление, растягивание). Это является необходимым условием для координированной работы мышц, формирования движений, что недоступно больному при наличии патологии тонуса, автоматизированных движений и поз, недостаточном развитии контролирующего влияния коры. Требуется длительная система влечения и обучения больного владению своими произвольными движениями и статикой.

Классификация

По форме заболевания:

• двойная гемиплегия;

• спастическая диплегия;

• гемиплегическая (гемипаретическая);

• гиперкинетическая;

• атонически астатическая.

По течению:

• начальная стадия (после рождения или в период новорожденности, до 14 дней);

• ранняя восстановительная (до 2 мес);

• поздняя восстановительная (до 2 лет);

• период остаточных явлений (после 2-х лет). Клиника

Если поражение мозга произойдет на самых ранних этапах эмбриогенеза, наиболее интенсивные изменения это вызовет в рано формирующемся продолговатом мозге, и плод скорее всего погибнет, т.к. будут тяжело нарушены все его вегетативные функции - в продолговатом мозге сосредоточена в этот период вся регуляция сердечно-сосудистой, дыхательной систем, трофикой и т.д. Поражение мозга в более поздние периоды развития эмбриона, а затем и плода может вызывать изменения, характер которых будет зависеть от того, насколько интенсивно в момент действия вредности происходило формирование тех или иных структур мозга, определяющих в дальнейшем движения, речь и психику.

1) У некоторых детей дефекты движений в первую очередь проявляются в виде повышения тонуса мышц — спастичности в соединении со слабостью мышц - паретинностью. Это приводит к сложности или невозможности выполнения невынужденных движений. Повышение тонуса чаще определяется в приводящих мышцах бедер, поэтому бедра у детей приведены, а голени часто скрещены. Повышенный тонус мышц-сгибателей голеней приводит к появлению сгибательной установки ног в коленях, а в сгибателях предплечья и кисти -сгибание рук в локтевых и лучезапястных суставах, сжимание пальцев в кулачок с частым приведением большого пальца руки к ладони. Характерным является также повышение тонуса мышц в сгибателях подошвы, в результате чего стопы у ребенка опущены, при ходьбе он загребает носками о пол, разгибание стопы часто осложнено.

Без лечебно-коррекционных действий эти неверные установки конечностей закрепляются, формируются специфические неправильные позы и положения конечностей - деформации, возникают контрактуры суставов (ограничения движений), при которых усложняется развитие двигательных навыков.

При спастичности выполнения невьщужденных движений повышены возбудимость и сократимость мышц. Это связано с поражением тех отделов мозга, которые отвечают за контроль за возбуждением мышц.

Выраженность и распространенность поражения при ДЦП может быть разной. В одних случаях наблюдается тяжелое поражение всех четырех конечностей, при котором руки поражаются так же, как и ноги, а иногда и сильнее. Эта форма церебрального паралича называется двойная гемиплегия. Развитие двигательной активности у этих детей очень осложнено. Однако ранняя и систематическая работа по физической реабилитации в комплексе со всеми видами консервативного лечения может даже при этой форме ДЦП привести к улучшению состояния ребенка.

При более легкой форме заболевания - спастической диплегии поражаются преимущественно ноги. Руки поражаются меньше, что облегчает развитие навыков самообслуживания, а также делает возможным приспособление к ходьбе. Большинство детей при своевременном комплексном лечении ходят самостоятельно. Спастическую диплегию описывают иногда как болезнь Литтля в тех случаях, когда это связано с недоношенностью.

У некоторых детей наблюдают односторонние двигательные поражения - гемипарезы, когда поражается левая рука и левая нога, или правая рука и правая нога (в большинстве случаев больше выражена рука).

Несмотря на разницу в сложности и клинических проявлениях, общим для всех выше описанных вариантов ДЦП является значительное нарушение тонуса мышц по типу спастичности.

В случаях, когда у детей, больных ДЦП, осуществление невынужденных движений в первую очередь через вынужденные - гиперкинезы. В этом случае также имеет место нарушение тонуса мышц, но в отличие от спастичности, они характеризуются непостоянностью - дистопией, переходом от низкого тонуса к выраженному тоническому спазму в группах мышц.

При атонически-астатической форме ДЦП нарушение движений выражается в первую очередь в результате нарушения координации, несформированностью реакции равновесия, наличием пониженного тонуса во всех группах мышц, недоразвитием рефлексов выпрямления. В этом случае нередко имеет место снижения мышечного возбуждения и недостаточность сократимости мышц. Это приводит к сложности сохранения и восстановления равновесия во время движения. Ребенок ходит на широко расставленных ногах, пошатываясь; при пробе захватить предмет его движения неточны, несоразмерны и плохо координируются.

У большинства детей наблюдается смешанная форма заболевания, когда объединяются разные двигательные нарушения?**

2) Возникают трофические расстройства со стороны костей: остеопороз и атрофия костей. Характерна патология со стороны зубов.

3) Нарушается физическое развитие, выявляется гипотрофия, диспропорциональное
развитие частей тела.

4) У большинства больных, страдающих ДЦП, имеется умственная отсталость. У многих больных наблюдается задержка психического развития, своеобразные особенности интеллекта, связанные с патологией двигательного анализатора, зрения и слуха – пространственные нарушения, эмоциональные расстройства и др.

5) Предречевое развитие у больных ДЦП глубоко и длительно (иногда до 2-3 лет) задержано или идет патологическим путем.

6) У 80% детей обнаруживаются множественные поражения со стороны зрительного анализатора (нистагм, косоглазие, атрофия зрительного нерва и др.).

Острый период длится 7-14 дней, на протяжении которых тяжесть заболевания продолжает уменьшаться. На 3-й неделе со дня рождения уже выясняется дальнейшая судьба младенца. При задержке развития происходит спонтанное улучшение до полного выздоровления. При наличии ДЦП вначале отмечается прогрессирующее течение болезни по типу травматического нарушения кровообращения, что проявляется расстройством движений, а в ряде случаев - периодическими судорожными приступами.

В восстановительном периоде (раннем и позднее - до 1-2 лет) характерным является состояние врожденных рефлексов, таких как сосательный, поисковый, хватательный, которые могут быть недостаточно выраженными или отсутствовать, так же, как и рефлексы ползания, шагания, реакции опоры. В то же время ранний тонический рефлекс (лабиринтный тонический или симметричный и асимметричный шейнотонический и др.) может быть выраженным в значительной степени и держаться дольше нормальных сроков, задерживая, в свою очередь, своевременное появление установочных рефлексов и развитие движений.

Период остаточных явлений (после 2-х лет) длится практически на всем протяжении детства и юношества. Все зависит от того, с какими результатами переходит больной в указанный период, получал ли он систематическое лечение в восстановительном периоде, какова тяжесть имеющихся нарушений. При отсутствии раннего систематического лечения у больного с каждым годом все прочнее формируются порочные позы и движения, а в связи с этим все труднее становится нормализовать его двигательную сферу. Чем старше больной, тем больше скрывается первичная патология движений, а на первом плане оказываются патологические содружественные движения и замещения отсутствующих движений действиями менее пораженных частей тела.