Глава 8. Врожденные пороки сердца у взрослых (ВПС).

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).Гемодинамика при ДМПП определяется сбросом артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В отличии от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при ДМПП сброс крови меньше и влияет только на правые отделы сердца (повышенная объемная перегрузка приводит к перерастяжению, развитию гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, а в дальнейшем к дисфункции правого желудочка). Распространенное осложнение длительного существования ДММП – трикуспидальная недостаточность - увеличивает объемную перегрузку правых отделов сердца. Эти анатомические изменения могут стать причиной развития аритмий, осложненных течением порока у взрослых.

Клиническая картина и течение ДМПП у взрослых пациентов зависит от объема артериовенозного сброса крови из одного предсердия в другое, а размер дефекта и соотношение сопротивления сосудов малого и большого кругов кровообращения определяют направление и величину шунта. Утомляемость, одышка при физической нагрузке, нарушение ритма (фибрилляция предсердий) – типичные жалобы. Нередко быстрая утомляемость и нарушение ритма заставляют больных обратиться к кардиологу, как правило, обнаруживают ВПС.

Диагностика. На ЭКГ выявляются признаки диастолической перегрузки правого желудочка с нормальной или отклоненной вправо ЭОС и частичной или полной блокадой правой ножки пучка Гиса (отсутствие признаков нарушения проводимости ставит под сомнение диагноза ДМПП). У взрослых пациентов с ДМПП в первые три декады жизни обычно определяется нормальный синусовый ритм, позже диагностируют предсердные аритмии, приводящие впоследствии к фибрилляции предсердий и наджелудочковой тахикардии. Рентгенологически определяется разной степени выраженности увеличение правых отделов сердца. Левый желудочек гипоплазирован, выбухание легочной артерии, значительно усилен легочный рисунок.

Диагноз (разной степени увеличение правого желудочка и правого предсердия) подтверждается с помощью эхокардиографии (визуально определяется размер и локализация дефекта, с помощью допперовского исследования, в том числе цветного картирования, оцениваются величина и направление сброса рассчитывается давление в легочной артерии) и при необходимости катетеризации сердца, ангиокардиография.

Показания к хирургическому лечению. Наличие гемодинамически значимого сброса крови слева направо (соотношение лёгочного и системного кровотока составляет 1,5:1 и более) при ДМПП – показание к оперативному лечению. Противопоказанием к хирургическому вмешательства может послужить высокая лёгочная гипертензия со сбросом крови справа налево, обусловленная склеротическими изменениями лёгочных сосудов.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17 до 30% случаев сердечных аномалий. Наиболее часто встречаются дефекты в мембранозной части перегородки, 75% подсептальной створкой трехстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно. Реже (10%) выявляется дефект мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже). Мышечные дефекты (у взрослых редко) бывают множественными, фенестрированными и часто также закрываются самопроизвольно. Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью, самопроизвольно не закрываются. Дефект АВ-перегородки (ДМЖП приносящего тракта правого желудочка, 10%) часто встречается при синдроме Дауна. Самопроизвольно не закрывается. Редко встречаются множественные дефекты МЖП («swiss cheese»)

Гемодинамика. Выраженность шунта слева направо определяется размером дефекта и соотношением сопротивления сосудов малого и большого кругов кровообращения. До тех пор, пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит шунтирование крови слева направо. Если легочное сопротивление превосходит системное (при больших дефектах и высоком легочном сосудистом сопротивлении), направление сброса меняется на обратное (комплекс Айзенменгера). Это состояние обусловлено превышением лёгочно-сосудистого сопротивлении над периферическим, вследствие склеротических изменений легочных сосудов, и сопровождается развитием право-левого сброса крови и возникновением цианоза.

ДМЖП можно заподозрить на основании систолического шума, выслушиваемого слева и справа от грудины. По мере увеличение легочного сосудистого сопротивления систолический шум становится короче, а легочный компонент II тона – интенсивнее.

Диагностика. На ЭКГ возможны признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка, комбинированной перегрузки обоих желудочков или перегрузки правых отделов сердца. Иногда наблюдается нарушение предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. Рентгенологически чаще отмечается выраженная кардиомегалия со значительным выбуханием обоих желудочков, левого предсердия и легочной артерии. На эхокардиограмме выявляются признаки объемной перегрузки левых предсердия и желудочка, степень увеличения которых отражает объем шунта справа налево. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оценивается величина и направление сброса, рассчитывается давление в легочной артерии. Изменения гемодинамики при ДМЖП выявляются также при катетеризации сердца.

Показания к хирургическому лечению. Если соотношение лёгочного кровотока к системному составляет 1,5:1 и более, необходимо хирургической вмешательство для закрытия ДМЖП. Противопоказанием к проведению операции – склеротическая форма лёгочной гипертензии с право-левым сбросом крови. При сочетании ДМЖП со стенозом лёгочной артерии хирургическое лечение проводят обязательно. Как правило, небольшие дефекты не приводят к формированию лёгочной гипертензии. Однако небольшие ДМЖП – фактор риска возникновения инфекционного эндокардита, а следовательно, оперативное вмешательство также необходимо.

Открытый артериальный проток (ОАП). Артериальный проток соединяет легочную артерию и аорту непосредственно за левой подключичной артерией. В норме закрывается после рождения.

Гемодинамика. При ОАП наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии присоединяется перегрузка и правого желудочка. Диметр и длина протока определяют тяжесть сопутствующих гемодинамических нарушений, которые аналогичны таковым при ДМЖП. Кровоток при ОАП происходит как в систолу, так и в диастолу. Объем шунта слева на право и давление в легочной артерии возрастают параллельно увеличением диаметра сообщения. Если легочное сопротивление превосходит системное, то наступает смена направления шунта. Это наблюдается при больших размерах протока. При высокой легочной гипертензии, возможен обратный сброс крови из легочной артерий в аорту, что приводит к развитию цианоза нижней половины тела.

Диагностика. Обычно клинические проявления порока у взрослых и детей идентичны. Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках. Границы сердца расширены преимущественно влево и вверх. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается систолодиастолический («машинный») шум, проводящий на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. Шум изменяется в связи с дыханием. Длительность диастолической части шума может быть укорочена у новорожденных и у пациентов более старшего возраста с легочной гипертензией. Ослабление или исчезновение шума указывает на развитие легочной гипертензии, когда давление в большом и малом круге кровообращение выравнивается. II тон на легочной артерии при этом усилен.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево, отмечаются признаки гипертрофии левого предсердия, левого (или обоих) желудочка. При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение левых отделов сердца и усиление кровенаполнения легких эхоардиография позволяет лоцировать проток и сброс крови из аорты (по систоло-диастолическому потоку в стволе легочной артерии)

Лечение хирургическое.Наличие открытого артериального протока небольшого размера, как правило, не влияет на длительность жизни взрослых пациентов. Однако у некоторых пациентов данная патология приводит к повышению риска развития инфекционного эндокардита. Обычно инфекционный процесс затрагивает лёгочный конец артериального протока и лёгочную артерию напротив отверстия протока (может служить источником септических лёгочных эмболий)

Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения. Стеноз легочной артерии (СЛА). Обусловлен чаще стенозом клапанов легочной артерии, реже – под- и над-клапанным стенозом, стенозом ветвей легочной артерии. Подклапанный стеноз чаще является частью сложного ВПС.

Гемодинамика. Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию обусловливает повышение систолического давления и гипертрофию правого желудочка. Величина градиента давления зависит от размера отверстия клапанного кольца. При СЛА легкой степени градиент давления между желудочком и легочной артерией составляет менее 30 мм. рт. ст., при средней степени тяжести – 30-80 мм. рт. ст., при тяжелой степени порока – более 80 мм. рт. ст.

Диагностика. Незначительный или умеренный СЛА может ничем не проявляться. При выраженном стенозе наблюдаются одышка, боли в сердце, бледность, синкопальные состояния, сердечная недостаточность. При аускультации выслушивают грубый, быстро нарастающий и убывающий систолический шум (проводится на шею) в проекции аортального клапана.

Рентгенологически выявляется увеличение правых отделов сердца и легочногй артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка. На ЭКГ у взрослых пациентов регистрируют гипертрофию ЛЖ (как результат постепенного увеличения аортального стеноза. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оцениваются степень сужения, градиент давления между желудочком и легочной артерией и размеры камер сердца, оценить систолическую функцию левого желудочка.

Показания к оперативному лечению. При повышении градиента систолического давления между ЛЖ и аортой более 50 мм. рт. ст., пациент нуждается в хирургическом вмешательстве. Устранение стеноза хирургическим путём – единственный эффективный метод лечения пациентов с аортальным стенозом. Вероятность летального исхода во время операции не превышает 1,9%.

Тетрада Фалло (ТФ)– самый частый синий порок сердца. ТФ характеризуется большим дефектом межжелудочковой перегородки, расположением аорты над местом дефекта, гипертрофией правого желудочка и стенозом легочной артерии.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при ТФ обусловлено сбросом крови справа налево через ДМЖП. Степень стеноза выводного отдела ПЖ и лёгочной артерии определяет выраженность сброса и, следовательно, цианоза. Как правило, с возрастом стеноз выводного отдела ПЖ прогрессирует.

Длительная хроническая гипоксемия приводит к развитию осложнений, в частности к тромбоэмболии в сосуды головного мозга. Одним из основных факторов, способствующих возникновению тромбоэмболических осложнений, считают полицитемию (обусловливает нарушение реологических свойств крови).

Диагностика. Большинство взрослых больных беспокоит утомляемость, а также одышка при физической нагрузке и в покое. Аритмии у взрослых пациентов возникают чаще, чем у детей. Синкопаьные состояния отмечают в 4-7% случаев.

При осмотре обнаруживают цианоз (различной интенсивности) кожных покровов и видимых слизистых оболочек, положительные симптомы «барабанных палочек» (пальцы) и «часовых стекол» (ногти). У некоторых взрослых пациентов с ТФ отмечают признаки недостаточности кровообращения по большому кругу кровообращения, тогда как эти изменения практически всегда отсутствуют у больных детей.

Аускультативная картина при ТФ у взрослых и детей, как правило идентична. Отмечают ослабление 2-го тона над лёгочной артерией, выслушивают систолический шум слева от грудины.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, ассиметричен, сердце небольших размеров, часто в форме «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой. На ЭКГ выявляются смещение ЭОС вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, часто блокада правой ножки пучка Гиса. Диагноз подтверждается данными эхокардиографии (возможна визуализация всех структурных компонентов тетрады Фалло, включая уровень обструкции выносящего тракта правого желудочка, цветное допплеровское исследование помогает установить направление сброса крови через дефект межжелудочковой перегородки), катетеризации сердца и ангиографии.

Хирургическое лечение. Радикальную коррекцию ТФ выполняют в максимально ранние сроки. Противопоказанием к радикальной коррекции служит гипоплазия ветвей лёгочной артерии, а также недоразвитие ЛЖ. В этих случаях взрослым пациентам производят реконструкцию путей оттока крови из ПЖ без закрытия ДМЖП. Эта операция позволяет увеличить насыщение крови кислородом, а также подготовить лёгочно-артериальное русло и ЛЖ к последующей радикальной коррекции ТФ. Выполнение системно-лёгочных анастомозов взрослым пациентом сопряжено с риском летального исхода и высокой вероятностью развития тромбоза сосудов.

Смертность во время проведения хирургической коррекции у взрослых выше, чем у детей, и составляет 2,5-8,5% и 3% соответственно.

Показания к реоперации после радикальной коррекции ТФ: недостаточность клапана лёгочной артерии, остаточные стенозы выводного отдела ПЖ и лёгочной артерии, реканализация ДМЖП, а также аневризмы, развивающиеся из перикардиальной заплаты.

Врожденные пороки сердца с обеднение большого круга кровообращения. Коарктация аорты (КА). Сужение наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и заканчивая бифуркацией аорты, в 98% случаев они находятся в области ответвления артериального протока. При предуктивном стеноза (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, эта форма сочетается с другими пороками: ДМЖП, двустворчатым клапаном аорты, транспозицией магистральных сосудов и др. Постдуктивная форма (взрослая), при которой закрыт аортальный проток, имеет лучший прогноз.

Гемодинамика. Артериальное давление над уровнем коарктации повышено. Определяется значительный градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями. Наличие такого перепада давления ведет к компенсаторному развитию коллатеральных путей кровоснабжения нижней части туловища (обычно внутренняя грудная и межреберные артерии).

Диагностика. Классическими признаками КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на артериях ног и значительно более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме на ногах АД на 10-20 мм. рт. ст.выше, чем на руках). Выраженная пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево. По левому краю грудины в 3-м и 4-м межреберных промежутках выслушивается систолический шум, распространяющийся на сосуды шеи и область спины. II тон на аорте усилен. Застойная сердечная недостаточность является самой частой проблемой у детей первого года жизни, такие симптомы, как перемежающаяся хромота, головные боли, боль в груди, наблюдаются редко.

На ЭКГ электрическая ось сердца смещена влево, выявляется гипертрофия левого желудочка. При рентгенографии определяются увеличение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты, узуры III – IV ребер в задних отделах. Эхокардиография позволяет лоцировать участок коарктации. Способствует подтверждению диагноза допплер-эхография с измерением градиента. При необходимости выполняется катетеризация сердца с проведением селективной левой вентрикулографии и аортографии.Лечение оперативное, прогноз после хирургического лечения благоприятный.

Аномалия Эбштейна (АЭ)– редкий врожденный порок сердца. АЭ регистрируют менее чем у 1% пациентов. Порок обусловлен смещением септальной и задней створок трикуспидального клапана в полость ПЖ, а также его атриализацией. Сопутствующие аномалии – открытое овальное окно, ДМПП, дополнительные пути предсердно-желудочкового проведения (пучок Кента).

Гемодинамика – наличие клинических симптомов порока обусловлено степенью выраженности патологии трикуспидального клапана и его недостаточностью. При значительной недостаточности трикуспидального клапана наблюдают венозный застой в большом круге кровообращения. При наличии межпредсердного сообщения происходит сброс крови справа налево, что приводит к развитию цианоза. Как правило, без операции выживают только больные с умеренной недостаточностью трикуспидального клапана (иногда клинические признаки отсутствуют).

Диагностика. На ЭКГ регистрируют высокий и широкий зубец Р и блокаду правой ножки пучка Гиса. Часто обнаруживают АВ-блокаду I – степени. У 20% взрослых пациентов диагностируют желудочковое предвозбуждение, вследствие существования добавочных предсердно-желудочковых проводящих путей (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Рентгенологическая картина зависит от тяжести анатомических нарушений. Нередко отмечают выраженную кардиомегалию за счёт увеличения правых отделов сердца.

ЭхоКГ– основной метод диагностики аномалии Эбштейна, позволяющий оценить нарушения функций и степень патологических изменений створок трикуспидального клапана. Электрофизиологической исследование сердца выполняют пациентам при обнаружении тахиаритмий. Исследование позволяет установить анатомический субстрат тахиаритмии.

Катетеризацию сердца и ангиокардиографию проводят пациентам с сопутствующими аномалиями.

Хирургической лечение. Показанием к оперативному лечению служит обнаружение таких клинических признаков, как снижение толерантности к физической нагрузке (III – IV ФК по NYHA), выраженный цианоз, кардиомегалия; сопутствующие пороки сердца в аритмии. Выраженная кардиомегалия – фактор риска внезапной смерти, служит показанием к операции даже при отсутствии клинических симптомов.