Лечение отдельных форм ПИД
1. Комбинированная недостаточность и дефицит Т-клеточного иммунитета
В комплексе лечения иммунодефицитов с недостаточностью клеточного иммунитета используют трансплантацию костного мозга в условиях специализированных центров. Для успешного результата необходимо тщательное типирование и подбор донора по антигенам HLA. Чаще всего донора подбирают среди братьев или сестер больного. Цель заместительной терапии при недостаточности клеточного иммунитета - восполнить дефицит биологически активных веществ, необходимых для нормального функционирования Т-лимфоцитов, не вводя больному источник этих веществ - жизнеспособные донорские клетки. Используют заместительную терапию ферментами, такими как аденазиндезаминаза, которая содержится в облученной эритроцитарной массе. Кроме того, используют гормоны тимуса, такие как тимозин, тимопоэтин, а также, некоторые цитокины, например, рекомбинантный IL2, IFNg. К экспериментальным методам лечения относятся такие как трансплантация эпителиальных клеток тимуса, трансплантация тимуса плода, трансплантация печени плода, трансплантация стволовых клеток.
2. Недостаточность гуморального иммунитета
В этом случае заместительная терапия нормальными иммуноглобулинами - основной способ лечения, который обеспечивает поддержание нормального уровня IgG. Используют препараты нормальных иммуноглобулинов, такие как пентаглобин, сандоглобулинин, интраглобин, октагам, гамимун Н и др. Больные получают препарат каждые 3-4 недели. Благодаря картированию генов, дефекты которых приводят к появлению иммунологических сдвигов, становится возможной генотерапия. Также в комплексе лечения применяют специфические иммуноглобулины, полученные из крови здоровых лиц, имеющих иммунитет к какой-либо инфекции. При наличии тяжелых системных реакций на нормальные иммуноглобулины в анамнезе больным вводят свежезамороженную плазму. Основной недостаток свежезамороженной плазмы - высокий риск передачи инфекций и трансфузионные реакции.
3 . Недостаточность комплемента
В качестве источника компонентов комплемента при изолированном дефиците применяется свежезамороженная плазма. Ее переливание больным с дефицитом С5, С1-ингибитора, С3b-белка приводит к улучшению состояния и нормализации лабораторных показателей.
4 . Недостаточность фагоцитов
Надежных методов заместительной терапии при недостаточности фагоцитов, к сожалению, нет. В настоящее время в комплексе лечения применяют антимикробные средства, препараты IFNg, аскорбиновую кислоту и переливание лейкоцитарной массы. IFNg повышает активность цитохрома P450 в нейтрофилах, что сопровождается активизацией внутриклеточного разрушения бактерий и снижает риск инфекций.
Дата добавления: 2019-07-26; просмотров: 226;