Особенности артикуляции, фонации и дыхания при псевдобульбарной дизартрии. Причины назализации. Объяснение этих состояний.

Псевдобульбарная дизартрия - наиболее часто встречающаяся форма детской дизартрии. Псевдобульбарная дизартрия является следствием перенесенного в раннем детстве, во время родов или во внутриутробном периоде органического поражения мозга в результате энцефалита, родовых травм, опухолей, интоксикации и др. У ребенка возникает псевдобульбарный паралич или парез, обусловленный поражением проводящих путей, идущих от коры головного мозга к ядрам языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов. По клиническим проявлениям нарушений в области мимической и артикуляционной мускулатуры он близок к бульбарному. Однако возможности коррекции и полноценного овладения звукопроизносительной стороной речи при псевдобульбарной дизартрии значительно выше.

В результате псевдобульбарного паралича у ребенка нарушается общая и речевая моторика. Малыш плохо сосет, поперхивается, захлебывается, плохо глотает. Изо рта течет слюна, нарушена мускулатура лица.

Степень нарушения речевой или артикуляционной моторики может быть различной. Условно выделяют три степени псевдобульбарной дизартрии: легкую, среднюю, тяжелую.

1. Легкая степень псевдобульбарной дизартрии характеризуется отсутствием грубых нарушений моторики артикуляционного аппарата. Трудности артикуляции заключаются в медленных, недостаточно точных" движениях языка, губ. Расстройство жевания и глотания выявляется неярко, в редких поперхиваниях. Произношение у таких детей нарушено вследствие недостаточно четкой артикуляционной моторики, речь несколько замедленна, характерна смазанность при произнесении звуков. Чаще страдает произношение сложных по артикуляции звуков: ж, ш, р, ц, ч. Звонкие звуки произносятся с недостаточным участием голоса. Трудны для произношения мягкие звуки, требующие добавления к основной артикуляции подъема средней части спинки языка к твердому нёбу.

Недостатки произношения оказывают неблагоприятные влияния на фонематическое развитие. Большинство детей с легкой степенью дизартрии испытывают некоторые трудности в звуковом анализе. При письме у них встречаются специфические ошибки замены звуков (т-д, ч-ц и др.). Нарушение структуры слова почти не наблюдается: то же относится к грамматическому строю и лексике. Некоторое своеобразие можно выявить только при очень тщательном обследовании детей, и оно не является характерным. Итак, основным дефектом у детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией в легкой степени, является нарушение фонетической стороны речи.

Дети с подобным нарушением, имеющие нормальный слух и хорошее умственное развитие, посещают логопедические занятия в районной детской поликлинике, а в школьном возрасте - логопедический пункт при общеобразовательной школе. Существенную роль в устранении этого дефекта могут оказать родители.

2. Дети со средней степенью дизартрии составляют наиболее многочисленную группу. Для них характерна амимичность: отсутствие движений лицевых мышц. Ребенок не может надуть щеки, вытянуть губы, плотно сомкнуть их. Движения языка ограниченны. Ребенок не может поднять кончик языка вверх, повернуть его вправо, влево, удержать в данном положении. Значительную трудность представляет переключение от одного движения к другому. Мягкое нёбо бывает часто малоподвижным, голос имеет назальный оттенок. Характерно обильное слюнотечение. Затруднены акты жевания и глотания. Следствием нарушения функции артикуляционного аппарата является тяжелый дефект произношения. Речь таких детей обычно очень невнятная, смазанная, тихая. Характерна нечеткая из-за малоподвижности губ, языка артикуляция гласных, произносимых обычно с сильным носовым выдохом. Звуки " a" и "у" недостаточно четкие, звуки "и" и "ы" обычно смешиваются. Из согласных чаще бывают сохранены п, т, м, н, к, х. Звуки ч и ц, р и л произносятся приближенно, как носовой выдох с неприятным "хлюпающим" призвуком. Выдыхаемая ротовая струя ощущается очень слабо. Чаще звонкие согласные заменяются глухими. Нередко звуки в конце слова и в сочетаниях согласных опускаются. В результате речь детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией, оказывается настолько непонятной, что они предпочитают отмалчиваться. Наряду с обычно поздним развитием речи (в возрасте 5-6 лет) данное обстоятельство резко ограничивает для ребенка опыт речевого общения.

Дети с подобным нарушением не могут успешно обучаться в общеобразовательной школе. Наиболее благоприятные условия для их обучения и воспитания созданы в специальных школах для детей с тяжелыми нарушениями речи, где к этим учащимся осуществляется индивидуальный подход.

3. Тяжелая степень псевдобульбарной дизартрии - анартрия - характеризуется глубоким поражением мышц и полной бездеятельностью речевого аппарата. Лицо ребенка, страдающего анартрией, маскообразное, нижняя челюсть отвисает, рот постоянно открыт. Язык неподвижно лежит на дне ротовой полости, движения губ резко ограниченны. Затруднены акты жевания и глотания. Речь отсутствует полностью, иногда имеются отдельные нечленораздельные звуки. Дети с анартрией при хорошем умственном развитии также могут обучаться в специальных школах для детей с тяжелыми нарушениями речи, где благодаря специальным логопедическим методам успешно овладевают навыками письма и программой по общеобразовательным предметам.

Характерным для всех детей с псевдобульбарной дизартрией является то, что при искаженном произнесении звуков, входящих в состав слова, они обычно сохраняют ритмический контур слова, т. е. число слогов и ударность. Как правило, они владеют произношением двусложных, трехсложных слов; четырехсложные слова нередко воспроизводятся отраженно. Сложным для ребенка является произнесение стечений согласных: в этом случае выпадает один согласный (белка - "бека") или оба (змея - "ия"). Вследствие моторной трудности переключения от одного слога к другому встречаются случаи уподобления слогов (посуда - "посюся", ножницы - "носисы").

Нарушение моторики артикуляционного аппарата приводит к неправильному развитию восприятия речевых звуков. Отклонения в слуховом восприятии, вызванные недостаточным артикуляционным опытом, отсутствие четкого кинестетического образа звука приводят к заметным трудностям при овладении звуковым анализом. В зависимости от степени речедвигательного нарушения наблюдаются различно выраженные затруднения в звуковом анализе.

Большинство специальных проб, выявляющих уровень звукового анализа, детям-дизартрикам недоступно. Они не могут правильно отобрать картинки, названия которых начинаются на заданный звук, придумать слово, содержащее определенный звук, проанализировать звуковой состав слова. Например, двенадцатилетний ребенок, три года проучившийся в массовой школе, отвечая на вопрос, какие звуки в словах полка, кот, называет п, а, к, а; к, а, т, а. При выполнении задания отобрать картинки, названия которых содержат звук б, мальчик откладывает банку, барабан, подушку, платок, пилу, белку.

Дети с более сохранившимся произношением допускают меньше ошибок, например отбирают на звук "с" следующие картинки: сумку, осу, самолет, шар.

Детям, страдающим анартрией, такие формы звукового анализа недоступны.

Гиперкинезы

Гиперкинезы

(греч. hyper- + kinēsis движение) непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Развиваются при инфекционных поражениях ц.н.с. (эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит и др.), сосудистых, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, интоксикациях. Ряд Г. является признаком наследственных дегенеративных заболеваний нервной системы, передающихся по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы (Экстрапирамидная система), а также мозжечка, таламуса, коры больших полушарий головного мозга и их сложных связей. В механизме развития Г. ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина, ацетилхолина, вещества Р и мет-энкефалина. Установлено также определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов.

Хореические гиперкинезы проявляются в виде быстрых сокращений различных групп мышц лица, туловища и конечностей; чаще всего они наблюдаются в проксимальных отделах конечностей и на лице. Они носят неритмичный, нескоординированный характер. Для них типична острая смена локализации, подергиваются то мышцы рук, ног, лица, то одновременно мышцы разных групп. Отмечаются непроизвольное нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинезы могут быть выражены только в одной половине тела (гемихорея). Атетоз (непроизвольное червеобразное сокращение пальцев рук и ног) наблюдается в нижних отделах конечностей. Атетоидные движения могут наблюдаться и в мышцах лица (выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье).

Торзионный спазм проявляется в виде тонического искривления позвоночника в поясничном и шейном отделах. Характеризуется возникающими при ходьбе штопорообразными движениями туловища.

Спастическая кривошея-судорожные сокращения мышц шеи. Голова при этом поворачивается в сторону и наклоняется к плечу.

Гемибаллизм- производимые с большой силой крупные, размашистые бросковые движения конечностей.

Лицевой гемиспазм- периодически повторяющиеся сокращения мышц половины тела.

Тремор- дрожание вытянутых рук, туловища, головы.

Тики представляют собой насильственные однообразные движении, производящие впечатление нарочитых. Они проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием брови, миганием, высовыванием языка.

Гиперкинезы, как правило, сопровождаются мышечной гипотонией. У детей они наблюдаются часто; возникают вследствие органических поражений стериарного отдела экстрапирамидной системы из-за отсутствия тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Однако у детей нередко наблюдаются и функциональные (невротические) гиперкинезы., которые носят характер навязчивых движений. Они возникают после испуга, переутомления, перенесенных заболеваний, ЧМТ и травмирующих психику ребенка переживаний.

Навязчивые движения отличаются от гиперкинезов тем, что ребенок может их произвольно задержать. Они изчезают, если внимание ребенка отвлечено. Навязчивые движения усиливаются при волнении, физическом и психическом переутомлении.

Миоклонии-быстрые, молниеностные подергивания отдельных групп мышц или одиночных мышц

Диагностика экстрапирамидной системы(151 стр.)