Дифференциальная диагностика сенсорной алалии и тугоухости.

Дифференциальная диагностика моторной алалии и нарушений слуха

№ Критерии сравнения Моторная алалия Нарушения слуха

1 Слух Слуховая функция сохранна Слуховая функция нарушена

2 Спонтанное овладение речью Некоторая возможность спонтанного усвоения речи (хотя ограниченная и в целом дефектно проявляющаяся) Вне специального обучения речь не формируется

3 Экспрессивная речь Наличие отдельных слов-корней, псевдослов, звукоподражаний Отсутствие экспрессивной речи

4 Просодические компоненты речи Просодика (мелодика речи, ритм, паузация, ударение) сохранны Просодика нарушена

5 Мимико-жестовая речь Сопровождается словами, звукокомплексами, невербальными вокализациями Мимико-жестовая речь активно используется, но вербально не сопровождается.

38. Понятие о дизартрии. Бульбарная и псевдобульбарная дизартрия: их различия.

Дизартрия - нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации речевого аппарата.

Ведущим дефектом при дизартрии является нарушение звукопроизносительной и просодической стороны речи, связанное с органическим поражением центральной и периферической нервной систем.

Дети с дизартрией по своей клинико-психологической характеристике представляют собой крайне неоднородную группу. При этом нет взаимосвязи между тяжестью дефекта и выраженностью психопатологических отклонений. Дизартрия, в том числе и тяжелые ее формы, могут наблюдаться у детей с сохранным интеллектом, а легкие "стертые" ее проявления - как у детей с сохранным интеллектом, так и у детей с нарушениями интеллектуального развития.

Причины возникновения дизартрии

1. Органические поражения ЦНС в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на развивающийся мозг ребенка во внутриутробном и раннем периодах развития. Чаще всего это внутриутробные поражения, являющиеся результатом острых, хронических инфекций, кислородной недостаточности (гипоксии), интоксикации, токсикоза беременности и ряда других факторов, которые создают условия для возникновения родовой травмы. В значительном числе таких случаев при родах у ребенка возникает асфиксия, ребенок рождается недоношенным.

2. Причиной дизартрии может быть несовместимость по резус-фактору.

3. Несколько реже дизартрия возникает под воздействием инфекционных заболеваний нервной системы в первые годы жизни ребенка. Дизартрия нередко наблюдается у детей, страдающих детским церебральным параличом (ДЦП). По данным Е. М. Мастюковой, дизартрия при ДЦП проявляется в 65-85% случаев.

Бульбарная дизартрия (от лат. bulbus - луковица, форму которой имеет продолговатый мозг) проявляется при заболевании (воспалении) или опухоли продолговатого мозга. При этом разрушаются расположенные там ядра двигательных черепно-мозговых нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного, иногда тройничного и лицевого).

Характерным является паралич или парез мышц глотки, гортани, языка, мягкого нёба. У ребенка с подобным дефектом нарушается глотание твердой и жидкой пищи, затруднено жевание. Недостаточная подвижность голосовых складок, мягкого нёба приводит к специфическим нарушениям голоса: он становится слабым, назализованным. В речи не реализуются звонкие звуки. Парез мышц мягкого нёба приводит к свободному проходу выдыхаемого воздуха через нос, и все звуки приобретают выраженный носовой (назальный) оттенок.

У детей с описываемой формой дизартрии наблюдается атрофия мышц языка и глотки, снижается также тонус мышц (атония). Паретическое состояние мышц языка является причиной многочисленных искажений звукопроизношения. Речь невнятная, крайне нечеткая, замедленная. Лицо ребенка с бульварной дизартрией амимично.

Псевдобульбарная дизартрия - наиболее часто встречающаяся форма детской дизартрии. Псевдобульбарная дизартрия является следствием перенесенного в раннем детстве, во время родов или во внутриутробном периоде органического поражения мозга в результате энцефалита, родовых травм, опухолей, интоксикации и др. У ребенка возникает псевдобульбарный паралич или парез, обусловленный поражением проводящих путей, идущих от коры головного мозга к ядрам языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов. По клиническим проявлениям нарушений в области мимической и артикуляционной мускулатуры он близок к бульбарному. Однако возможности коррекции и полноценного овладения звукопроизносительной стороной речи при псевдобульбарной дизартрии значительно выше.

В результате псевдобульбарного паралича у ребенка нарушается общая и речевая моторика. Малыш плохо сосет, поперхивается, захлебывается, плохо глотает. Изо рта течет слюна, нарушена мускулатура лица.

Степень нарушения речевой или артикуляционной моторики может быть различной. Условно выделяют три степени псевдобульбарной дизартрии: легкую, среднюю, тяжелую.

1. Легкая степень псевдобульбарной дизартрии характеризуется отсутствием грубых нарушений моторики артикуляционного аппарата. Трудности артикуляции заключаются в медленных, недостаточно точных" движениях языка, губ. Расстройство жевания и глотания выявляется неярко, в редких поперхиваниях. Произношение у таких детей нарушено вследствие недостаточно четкой артикуляционной моторики, речь несколько замедленна, характерна смазанность при произнесении звуков. Чаще страдает произношение сложных по артикуляции звуков: ж, ш, р, ц, ч. Звонкие звуки произносятся с недостаточным участием голоса. Трудны для произношения мягкие звуки, требующие добавления к основной артикуляции подъема средней части спинки языка к твердому нёбу.

Недостатки произношения оказывают неблагоприятные влияния на фонематическое развитие. Большинство детей с легкой степенью дизартрии испытывают некоторые трудности в звуковом анализе. При письме у них встречаются специфические ошибки замены звуков (т-д, ч-ц и др.). Нарушение структуры слова почти не наблюдается: то же относится к грамматическому строю и лексике. Некоторое своеобразие можно выявить только при очень тщательном обследовании детей, и оно не является характерным. Итак, основным дефектом у детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией в легкой степени, является нарушение фонетической стороны речи.

Дети с подобным нарушением, имеющие нормальный слух и хорошее умственное развитие, посещают логопедические занятия в районной детской поликлинике, а в школьном возрасте - логопедический пункт при общеобразовательной школе. Существенную роль в устранении этого дефекта могут оказать родители.

2. Дети со средней степенью дизартрии составляют наиболее многочисленную группу. Для них характерна амимичность: отсутствие движений лицевых мышц. Ребенок не может надуть щеки, вытянуть губы, плотно сомкнуть их. Движения языка ограниченны. Ребенок не может поднять кончик языка вверх, повернуть его вправо, влево, удержать в данном положении. Значительную трудность представляет переключение от одного движения к другому. Мягкое нёбо бывает часто малоподвижным, голос имеет назальный оттенок. Характерно обильное слюнотечение. Затруднены акты жевания и глотания. Следствием нарушения функции артикуляционного аппарата является тяжелый дефект произношения. Речь таких детей обычно очень невнятная, смазанная, тихая. Характерна нечеткая из-за малоподвижности губ, языка артикуляция гласных, произносимых обычно с сильным носовым выдохом. Звуки " a" и "у" недостаточно четкие, звуки "и" и "ы" обычно смешиваются. Из согласных чаще бывают сохранены п, т, м, н, к, х. Звуки ч и ц, р и л произносятся приближенно, как носовой выдох с неприятным "хлюпающим" призвуком. Выдыхаемая ротовая струя ощущается очень слабо. Чаще звонкие согласные заменяются глухими. Нередко звуки в конце слова и в сочетаниях согласных опускаются. В результате речь детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией, оказывается настолько непонятной, что они предпочитают отмалчиваться. Наряду с обычно поздним развитием речи (в возрасте 5-6 лет) данное обстоятельство резко ограничивает для ребенка опыт речевого общения.

Дети с подобным нарушением не могут успешно обучаться в общеобразовательной школе. Наиболее благоприятные условия для их обучения и воспитания созданы в специальных школах для детей с тяжелыми нарушениями речи, где к этим учащимся осуществляется индивидуальный подход.

3. Тяжелая степень псевдобульбарной дизартрии - анартрия - характеризуется глубоким поражением мышц и полной бездеятельностью речевого аппарата. Лицо ребенка, страдающего анартрией, маскообразное, нижняя челюсть отвисает, рот постоянно открыт. Язык неподвижно лежит на дне ротовой полости, движения губ резко ограниченны. Затруднены акты жевания и глотания. Речь отсутствует полностью, иногда имеются отдельные нечленораздельные звуки. Дети с анартрией при хорошем умственном развитии также могут обучаться в специальных школах для детей с тяжелыми нарушениями речи, где благодаря специальным логопедическим методам успешно овладевают навыками письма и программой по общеобразовательным предметам.

39. Микроцефалия и гидроцефалия – причины, признаки, прогноз.

Микроцефалия (синдром Джакомини) — недоразвитие головного мозга, проявляющееся при рождении уменьшением его массы и размеров (рис. 24.7). Микроцефалия обычно сочетается с уменьшенной окружностью головы (не менее чем на 5 см от средних показателей) и дальнейшим отставанием роста мозгового черепа (микрокрания), при этом швы его могут длительно оставаться открытыми. Кости черепа часто утолщены, в них рано формируются диплоидные каналы, внутричерепное давление не повышено. При микрокрании обычно отмечается соответствующее уменьшение размеров и массы головного мозга — микроцефалия. Морфологическим ее признаком является недоразвитие и неправильное строение больших полушарий при сравнительно нормальной архитектонике мозжечка и ствола мозга. Ребенок с микроцефалией обычно отстает в умственном, а зачастую и в физическом развитии.

Выделяют две основные формы микроцефалии: первичную (простая, истинная, генетическая) и вторичную (комбинированная, осложненная). Первичная микроцефалия бывает или аутосомно-рецессивной наследственной или развивается при воздействии неблагоприятных факторов (ионизирующая радиация, эндокринные нарушения у матери, инфекционные заболевания) на ранних стадиях внутриутробного развития (до 7 мес.). Масса головного мозга при микроцефалии резко уменьшена, иногда до 500 - 600 г. В мозге обнаруживают признаки грубых пороков развития: макро- и микрогирии, лисэнцефалии, агенезии мозолистого тела, гетеротопии. Особенно уменьшены лобные и височные доли мозга, так что его островок остается неприкрытым. Извилины уплощены, отсутствуют третичные извилины и борозды. Базальные ганглии по сравнению с корой большого мозга более развиты. Нередко уменьшены зрительный бугор, ствол мозга, мозжечок, пирамиды продолговатого мозга. Прогноз целиком определяется развитием интеллекта. При легких степенях нарушения интеллекта больные достаточно хорошо ориентируются в окружающем, приспособлены к жизни в семье, могут обучаться во вспомогательной школе и в дальнейшем выполнять несложную работу. При тяжелой степени умственной отсталости и нарушениях моторики дети нуждаются в опеке.