СИСТЕМЫ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ

Анемии – группа заболеваний, при которых уменьшается количество эритроцитов в циркулирующей крови, снижается содержание гемоглобина в каждом эритроците, или сочетаются оба этих признака.

Офтальмологические проявления: обычно неспецифические. Большинство больных анемией не отмечают заметного или стойкого ухудшения зрительных функций. При наружном осмотре отмечается побледнение кожи век и (конъюнктивы), множественные рецидивирующие кровоизлияния под кожу и под конъюнктиву. Офтальмоскопия выявляет деколорацию (побледнение) фона глазного дна, ретинальных сосудов и диска зрительного нерва. Характерны множественные кровоизлияния в сетчатку - преимущественно на крайней и средней периферии глазного дна; иногда они имеют форму «языков пламени» или «веретена» со светлым, чуть приподнятым центром (пятна Рота – фибринозные тромбы, обтурирующие разорванные сосуды). Возможно появление белых «ватообразных очагов», чрезмерной извитости вен, причем последняя отражает степень выраженности анемии. Очаговые изменения в сетчатке развиваются вследствие сопутствующей тромбоцитопении, причем тип и длительность анемии значения не имеют. В поздних стадиях заболевания из-за атонии стенок ретинальных артериол становится одинаковым калибр артерий и вен (А:В=1:1). Для хронической пернициозной анемии типична оптическая нейропатия с появлением центроцекальных скотом и возможным исходом в атрофию зрительного нерва.

Лечение системное под наблюдением гематолога, специального лечения у офтальмолога не требуется.

Лейкозы – группа онкологических заболеваний системы кроветворения, характеризующихся ненормальной пролиферацией лейкоцитов.

Поражение органа зрения чаще наблюдают при острой форме лейкоза, причем может быть вовлечена любая его структура – глазница, передний и задний отделы глазного яблока.

Патогенез: первичная лейкемическая инфильтрация тканей глаза и глазницы незрелыми клетками, вышедшими в кровеносное русло, встречается довольно редко. Обычно наблюдаются изменения, обусловленные сопутствующими анемией, тромбоцитопенией, повышенной вязкостью крови, оппортунистическими инфекциями вследствие низкого уровня иммунитета.

Клиническая картина. При лейкозе наблюдаются:

1. В придаточном аппарате:

· спонтанные рецидивирующие кровоизлияния под кожу век и под конъюнктиву;

· экзофтальм одно- или двусторонний, с выраженным отеком век, конъюнктивы (хемоз) – чаще у детей.

2. В переднем сегменте глаза:

· рецидивирующие гифемы;

· лейкемическая иридопатия – утолщение и инфильтрация стромы радужки, псевдогипопион;

3. В заднем сегменте глаза:

· лейкемическая инфильтрация хориоидеи – оранжевый фон глазного дна, изредка пигментная эпителиопатия (глазное дно по типу «шкуры леопарда»); при полицитемии фон глазного дна темно-красный;

· лейкемическая ретинопатия – кровоизлияния в сетчатку по типу «веретена» с приподнятым в стекловидное тело светлым центром (пятна Рота), реже в виде «языков пламени»; белые «ватообразные очаги» ишемического инфаркта во внутренних слоях сетчатки; расширенные и извитые ретинальные вены.

При миелоидном лейкозе – очаги неоваскуляризации на периферии глазного дна.

NB:Типичный вид ретинальных геморрагий – в форме веретена (овал с заостренными концами) со светлым (желтым, серым) приподнятым центром –аккумуляция незрелых лейкоцитов

Болезнь (синдром) Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура).Офтальмологические проявления обусловлены склонностью к кровоизлияниям и сопутствующей анемией. В основном вовлекается придаточный аппарат органа зрения: типичны кровоизлияния под кожу век и под конъюнктиву, реже в клетчатку глазницы с формированием экзофтальма. Иногда временное ухудшение остроты зрения может быть обусловлено снижением прозрачности оптических сред из-за появления гифем, частичного гемофтальма. Задний сегмент глаза поражается редко – возникают кровоизлияния в пре- или субретинальные слои сетчатки, причем степень нарушения зрения зависит от близости очага геморрагии к желтому пятну сетчатки. При повышении внутричерепного давления возможно появления застоя в дисках зрительных нервов. Лечение системное у специалиста-гематолога.

Болезнь Шёнляйн-Геноха (геморрагический аллерготоксический васкулит). Офтальмологические проявления в основном выражены со стороны придаточного аппарата глаза: массивные кровоизлияния под кожу век и под конъюнктиву. Реже развиваются кровоизлияния в сетчатку, в радужную оболочку, в мягкие ткани орбиты. В последнем случае может появиться экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва. На фоне поражения почек вероятно развитие вторичной артериальной гипертензии и гипертоническая ретинопатии.

Течение хроническое, рецидивирующее.

Прогноз для зрения зависит от степени вовлечения глаза в системное заболевание. Специального лечения у окулиста не требуется.