Сроки возникновения некоторых аномалий развития эмбрионов и плодов человека

Рис. 41. Формы двойниковых уродств (по Пэттену, 1959)

Эмбриопатии (врожденные пороки развития) — нарушения развития органов и систем плода. Врожденные пороки характеризуются разной степенью нарушений внешней форм строения органов или их частей. В зависимости от тяжести нарушений развития органов в клинике различают несколько врожденных аномалий.

Дисплазии — проявляются в результате неправильно формирования структуры органов вследствие действия тератогнов, инфекционных агентов или генетических дефектов.

Стигмы дисэмбриогенеза — малые аномалии развития (например, искривление мизинца, короткие ногтевые фаланг обезьянья борозда ладони и др.). Следует подчеркнуть, что большая часть эмбриопатий формируется в критические периоды эмбриогенеза и приходится на первые 10 недель внутриутробного развития. Существующие данные о сроках возникновения некоторых видов аномалий суммированы в табл. 4.

Существуют различные классификации врожденных пороке развития человека. Согласно одной из них, различают:

1. Аномалии развития двоен, троен и т. д. Например, в случае неполного разделения двух первичных полосок оба зародыш оказываются сращенными — сиамские близнецы.

2. Аномалии развития нервной трубки и осевого скелета. Примерами являются: анэнцефалия, которая возникает в результате незакрытия головной части нервной трубки, при этом не развиваются кости крыши черепа; цефалоцеле — результат нарушения формирования и обособления нервной трубки от эктодермы, что проявляется в выступлении внутричерепного содержимого через дефект в черепе; spina bifida — дефект замыкания и обособления спинального отдела нервной трубки, или открытая нервна трубка — мешковидное выпячивание мозговых оболочек, покрытое истонченной кожей.

3. Аномалии головного конца тела. Из них наиболее часто встречаются: заячья губа, волчья пасть, нёбные и другие расщелины, возникшие из-за отсутствия срастания различных частей одного или обоих верхнечелюстных отростков и др.; циклопия - развитие одного медианного глаза (из-за отсутствия парного зачатка).

4. Аномалии заднего конца тела — отсутствие одной или обеих нижних конечностей, сращение конечностей (сиреномиелия)

5. Крупные дефекты вентральной стенки тела. К ним относятся экстрофия мочевого пузыря — отсутствует нижняя часть передней брюшной стенки и тела мочевого пузыря, а дефект брюшной стенка, замещен задней стенкой мочевого пузыря, в которой находятся зияющие отверстия мочеточника.

6. Аномалии, ограниченные отдельными органами или их частями. Среди них различают: аплазии — отсутствие части тела, органа или участка органа; гипоплазии — недоразвитие органа; гиперплазия, гипертрофия — избыточные размеры органа; гетеротопия, эктопия — развития органа в топографически не свойственных норме местах.

7. Генерализованные аномалии развития скелета.

8. Патологические отклонения в развитии рудиментов и предковых признаков, топографические смещения развивающихся органов, эмбриональные опухоли, тератомы. Примером может служить псевдогермафродитизм, когда у лиц генетически мужского пола внутренние и наружные половые органы феминизированы. Гипоспадия — продольная щель вдоль всей нижней поверхности полового члена — относится к слабой степени мужского гермафродитизма. Гамартомы — опухолевидные аномалии развития — представляют собой ненормальную смесь местных тканей с тканями, не характерными для данной области тела (гемангиома — сплетение кровеносных сосудов). Тератомы — от обычных опухолей отличаются тем, что построены из различных тканей и органов, например нервной ткани, желез, волос, зубов и др.

9. Группа врожденных нарушений обмена веществ насчитывает более 2000 наименований [Маккьюсик В. А., 1976].

Рассматривая пороки развития плаценты, следует отметить, что внезародышевые органы более устойчивы к действию неблагоприятных факторов среды, чем сам зародыш. Наиболее известным патологическим состоянием плаценты является пузырный занос, при котором ворсинки хориона сильно разрастаются в тканях слизистой оболочки матки, приобретая злокачественные свойства. К аномалиям развития плаценты относятся также формирование ее в нижних отделах матки, изменения размеров и массы плаценты. Эти аномалии могут приводить к преждевременной отслойке плаценты, возникновению маточных кровотечений, осложнениям при родах.