По морфологическому типу (П.А. Куприянов, А.П. Колесов, 1960 г.)

1. Мешотчатые;

2. Цилиндрические;

3. Смешанные.

Остаются открытыми вопросы о врождённых и приобретённых причинах бронхоэктазов, первичности и вторичности их. Вероятно, повреждение бронхов возникает у лиц генетическими дефектами или предрасположенностью к патологии, т.к. подавляющее большинство бронхоэктазов формируется в детском и юношеском возрасте. К первичным относят бронхоэктазы при врождённых аномалиях и генетических заболеваниях лёгких. Вторичные бронхоэктазы могут быть обусловлены любыми причинами, вызывающими повреждении лёгких.

Сохраняет свою актуальность деление бронхоэктазов по клиническому течению (фазы ремиссии и обострения), по распространённости (поражение сегментов, доли, лёгкого, двусторонний процесс). Расширение эндоскопичесикх возможностей обусловило подразделение бронхоэктазий на центральные (проксимальные брпонхи, включая субсегментарные) и периферические (дистальнее субсегментарных, с 5 по 16 градации).

По форме бронхоэктазы подразделяются на цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые, кистоподобные, смешанные.

Для выбора тактики лечения бронхоэктазий целесообразно выделять формы их течения:

1. Интермиттирующее течение.

2. Осложнённое течение;

а) легочным кровотечением;

b) патологией плевральной полости:

- спонтанным пневмотораксом

- эмпиемой плевры;

с) патологией ткани лёгкого:

- абсцессом и гангреной;

- циррозом;

d) сепсисом;

е) внелёгочными процессами:

- язвой желудка и двенадцатипёрстной кишки;

- амилоидозом.

Типичные локализации БЭ:

· 95% – в пределах S4 – S10

· 78% – поражение левого легкого

· 30-40% – двусторонние

· Метатуберкулезные БЭ – верхнедолевые

· БЭ, обусловленные аспергиллезом, – двусторонние верхнедолевые.

Особенности «малых форм»:

l преобладание цилиндрических

l мозаическое поражение легких:

ü тотальное поражение 1-2 долей - 16%

ü неполное поражение 1-3 долей - 84%

l сочетание с хроническим деформирующим бронхитом:

ü в том же легком – 77%

ü в противоположном легком – 47%

Клиника

l Начало в раннем детском возрасте: 1/3 случаев бронхоэктатической болезни – в возрасте до 5 лет; 80% - до 20 лет

l Стафилококковые деструкции легких: 10 – 25%

1. Признаки хронического легочного нагноения:

l Кашель с гнойной мокротой

l Симптом «утреннего плевка»

l Астенизация

l Знаки хронической гнойной интоксикации

l Рецидивирующие бронхиты и пневмонии (обострения БЭ)

l Легочные кровотечения

2. Признаки локального поражения легкого:

l уменьшение размеров гемиторакса

l локальное притупление перкуторного тона

l локальное бронхиальное / ослабленное дыхание

l локальные сухие хрипы в фазе ремиссии (в фазе обострения м.б. влажные)

3. Осложнения:

а. Легочные:

l ателектаз, фиброателектаз

l легочное кровотечение

l абсцесс легкого

l легочная гипертензия

б. Внелегочные:

l системный сепсис

l амилоидоз почек

Особенности «малых форм»:

l Начало заболевания в возрасте до 3 лет - 94%

l Частые ежегодные обострения - 100%

l Постоянный кашель в ремиссии - 75%. Выделение мокроты в ремиссии - 92%

l Локальные хрипы в легких в ремиссии - 74%

Диагностика.

1. Рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки:

· уменьшение размеров пораженных отделов

· смещение средостения в пораженную сторону

· элевация купола диафрагмы

· кольцевидные тени

· перестройка легочного рисунка по ячеистому / сетчатому типу

· локальный пневмосклероз

· перибронхиальный склероз

· плевральные сращения

2. Бронхография (для определения объёма оперативного вмешательства в сложных случаях) (рис. 228, 229, 230, 231).

Компьютерная томография (рисунок 232, 233).

Рис. 228 Мешотчатые бронхоэктазы левого легкого.

Рис. 229 Мешотчатые бронхоэктазы нижней доли левого легкого.

Рис. 230 Смешанные бронхоэктазы правого легкого.

Рис. 231 Смешанные бронхоэктазы левого легкого

Компьютерная томография - мировой «золотой стандарт» в диагностике бронхоэктазий (Smevik, B., 2000).

Рис. 232 Компьютерная томография бронхиального дерева. Различные типы бронхоэктазов (Н.М. Лепихин, Д.Н. Лепихина, 2007 г.):

а) симптом «перстня»

б) симптом «трамвайного пути»

в) постлучевые варикозного типа

г) мелкие кистозные

Рис. 233. Компьютерная томография бронхиального дерева. Различные типы бронхоэктазов при туберкулезе (Н.М. Лепихин, Д.Н. Лепихина, 2007 г.):

а) бронхоэктазы после дренирования казеозного детрита

б) «бронхиальные каверны»

в) цилиндрические бронхоэктазы в фиброателектазе

Бронхоскопия.

Бронхоальвеолярная лаважная жидкость:

· Микробиология;

· Иммунология;

· Цитология:

- клетки воспаления;

- морфология эпителиоцитов (плоскоклеточная метаплазия – 40% БЭ)