Врожденные и генетические заболевания

Недоразвитость гениталий — гипоплазия/аплазия

Аплазия придатка семенника и семявыносящего протока редко наблюдается у собак, однако, возможно, что истинная распространенность этой патологии недооценена. В случае двустороннего поражения аплазия приводит к стерильности животного.

Гипоплазия пениса может отмечаться при ложном гермафродитизме у сук (см. гл. 4).

Гипоспадия

Гипоспадия представляет собой врожденный дефект наружных половых органов самца, при котором отверстие уретры открывается на вентральной поверхности препуция или в перинеальной области. Отклонение часто сопровождается другими врожденными дефектами, также наблюдается при интерсексуальности. Проявления гипоспадии варьируют: отверстие может располагаться в нескольких сантиметрах от окончания пениса (гландулярная гипоспадия), в области длинной части головки (гипоспадия полового члена) или в области мошонки (гипоспадия мошонки). Применение экзогенного прогестерона или эстрогенов в период беременности может вызывать развитие гипоспадии у плодов. Лечение проводится с помощью хирургической коррекции (см. главу 15). Реконструкция часто затруднена, и в некоторых случаях требуется уретростомия или ампутация пениса.

Сохранение уздечки полового члена

Патология наблюдается редко. Характеризуется наличием тонкой вентральной полоски фиброзной соединительной ткани (уздечки) между препуцием и головкой полового члена. Это обусловлено недостаточным разъединением наружной поверхности пениса и слизистой оболочки препуция, в норме происходящим под воздействием тестостерона до или вскоре после рождения. Уздечка полового члена, обычно расположенная на вентральной поверхности пениса, препятствует его нормальному выдвижению и вызывает проблемы с эрекцией. Лечение заключается в хирургической коррекции. Прогноз благоприятный.

Интерсексуальность

Интерсексуальность характеризуется врожденными дефектами половой дифференцировки, приводящими к нарушению полового фенотипа. По сравнению с другими домашними животными (например, козами и свиньями) у собак наблюдается редко и является причиной бесплодия. Классификацию дефекта производят в соответствии с типом присутствующих половых желез.

Истинный гермафродитизм характеризуется наличием гонад обоих полов в составе комбинированной структуры (овотестис) или в виде отдельных органов (один семенник и один яичник). Фенотипически истинный гермафродит в молодом возрасте чаще относится к самкам, однако по мере взросления приобретает черты, свойственные самцам. Истинный гермафродитизм может быть связан с химерами XX/XY или XX/XXY.

Ложный гермафродитизм характеризуется присутствием гонад одного пола при неопределенности фенотипа или фенотипической принадлежности к противоположному полу. Учитывая вероятные вариации фенотипа, диагноз трудно поставить до полового созревания или без хирургического вмешательства. У некоторых самцов признаками гермафродитизма могут быть недоразвитие пениса или препуция либо полное отсутствие наружных половых органов. У самок симптомом служит гипертрофия клитора (фиг. 7.1), при осмотре которого обнаруживается присутствие недоразвитого пениса и кости пениса (os penis). Другие проявления гермафродитизма заключаются в нарушениях цикла, чаще всего это слишком продолжительный анэструс. В некоторых случаях анатомические дефекты выявляются лишь при хирургическом вмешательстве.

Фиг. 7.1.

^{Гипертрофия клитора у гермафродитнои суки}

Существует множество причин развития интерсексуальности, среди которых в первую очередь рассматриваются генетические, однако назначение гормонов в период беременности (особенно между 25 и 35 днями), когда происходит дифференцировка половых желез эмбрионов, также приводит к развитию врожденных дефектов. Ложный гермафродитизм самцов может быть связан с неадекватным синтезом эмбриональных андрогенов, дефектами андрогенных рецепторов в клетках-мишенях или неэффективностью фактора, ингибирующего развитие мюллерова протока, и соответственно сохранением последнего, что часто отмечается у шнауцеров. Ложный гермафродитизм у самок в основном является следствием гормональной терапии на ранних сроках беременности, например, назначения прогестагенов или препаратов, влияющих на выработку кортизола. Хирургическое удаление репродуктивного тракта предотвращает развитие его патологий. Интерсексуальные нарушения чаще наблюдаются у определенных пород, например, у кокер-спаниелей, цвергшнауцеров, керри-блю-терьеров, биглей, немецких овчарок, австралийских голубых терьеров или немецких короткошерстных пойнтеров.

Крипторхизм

Опускание семенников в мошонку происходит, как правило, на 3–10 день после рождения. Хотя с помощью пальпации их можно обнаружить лишь на 2–4 неделе жизни, исследование обычно проводят на 5–8 неделе. Если семенники отсутствуют в мошонке к 8–10 неделе жизни, предполагаемый диагноз — крипторхизм. Однако в некоторых случаях целесообразно провести повторное обследование в возрасте 5–10 месяцев. У кобелей крупных пород опускание семенников иногда задерживается в связи с активным ростом животного, кроме того, нередко тестикулы опускаются и снова выходят из мошонки, поэтому семенники, которые не пальпировались в 4-месячном возрасте, могут занять свое нормальное местоположение. Поэтому во время первого осмотра у ветеринарного врача все самцы в возрасте 6–8 недель должны быть тщательно обследованы на предмет выявления крипторхизма. Если семенники в мошонке не пальпируются, необходимо проинформировать владельца о вероятности данной патологии. Владельцам, которые хотят использовать самца в племенной работе, необходимо объяснить, что дефект может угрожать фертильности, если диагноз подтвердится, и посоветовать обменять щенка у заводчика.

При крипторхизме один (односторонний крипторхизм, чаще чем монорхизм) либо оба семенника (двусторонний крипторхизм, но не анорхизм) задерживаются на каком-либо участке при миграции в мошонку. Положение семенников классифицируют как подкожное, когда они пальпируются между мошонкой и паховым кольцом; как паховое или абдоминальное, когда они обнаруживаются соответственно внутри пахового кольца или брюшной полости. Необходимо отметить, что монорхизм (врожденное отсутствие одного семенника) и анорхизм (врожденное отсутствие обоих семенников) наблюдаются крайне редко, поэтому во всех случаях отсутствия одного или обоих семенников говорят о крипторхизме. Для выявления наличия и уровня секреции тестостерона проводят стимуляционный тест с применением человеческого ХГ, ЛГ или ГнРГ (см. гл. 11).

Распространенность крипторхизма у собак составляет от 0,8 до 9,8 %. Причины его не совсем ясны, но, скорее всего, он обусловливается эндокринными (недостаточная секреция гонадотропинов) или механическими нарушениями, имеющими наследственный характер, и связанными с разнообразными генетическими воздействиями. Так, двусторонний крипторхизм наблюдается при имбридинге чаще, чем односторонний. Наследственный характер дефекта также не вызывает сомнений, поскольку крипторхизм чаще наблюдается у определенных пород (таких, как той и карликовый пудель, йоркширский терьер, чихуахуа, боксер, цвергшнауцер) и у представителей определенных линий разведения. Однако эти факты не могут объяснить все наблюдаемые случаи, поскольку при одностороннем крипторхизме многие самцы используются для племенной работы и производят потомков, не страдающих указанным нарушением. Тип наследования не полностью выяснен, однако, согласно имеющимся данным, это может быть аутосомно-рецессивный тип, при котором дефектный ген присутствует у самца и у самки и передается потомству от обоих родителей.

При отсутствии одного или обоих семенников у кобеля старше 6–8-месячного возраста рекомендуется кастрация, поскольку в дальнейшем крипторхизм может стать причиной по крайней мере четырех патологий:

• неоплазии тестикулов, обычно после 4–7 лет;

• нарушений поведения, проявляющихся в гиперсексуальности, возбудимости, раздражительности и иногда агрессивности;

• снижения фертильности;

• перекрута семенного канатика (растет риск).

У здоровых животных тестикулы располагаются в мошонке, температура которой на 2–3 градуса ниже температуры тела. Если тестикулы не опустились, они в течение продолжительного времени подвергаются воздействию повышенной температуры, что негативно отражается на сперматогенезе, обычно приводит к стерильности, а у некоторых животных и к активации синтеза стероидов. У таких животных наблюдаются повышение содержания тестостерона в крови и характерные поведенческие изменения — усиление полового влечения, возбудимость и иногда повышенная агрессивность, а также уменьшение сперматогенеза в контралатеральном яичке (за счет воздействия продуцируемого тестостерона на центральные структуры по механизму отрицательной обратной связи). При одностороннем крипторхизме фертильность зачастую сохраняется в течение первого года жизни. Двусторонний крипторхизм, как правило, быстро вызывает аспермию и стерильность. Через несколько лет неопустившийся семенник дегенерирует и часто становится очагом неопластического перерождения. Необходимо отметить, что нарушения поведения, связанные с крипторхизмом, с трудом поддаются контролю, во многих случаях кастрация малоэффективна. Все это может служить дополнительным доказательством генетической природы данной патологии и основанием для исключения животных с таким нарушением из племенного разведения. Автор настоящей главы придерживается убеждения, что все животные, страдающие крипторхизмом, подлежат кастрации до развития сопутствующих симптомов (еще до наступления пубертата). Чтобы исключить возможность использования кобеля с этой патологией в качестве производителя, необходимо удалить яички или произвести вазэктомию.

Крипторхизм не поддается лечению. Назначать препараты, содержащие тестостерон, не рекомендуется, поскольку принятые дозировки не являются физиологическими и вызывают различные отклонения, в частности заболевания суставов и остановку роста. Имеющийся опыт применения ГнРГ и чХГ также сомнителен — вероятно, данный метод оказался эффективен в случаях паховой и подкожной задержки семенников, когда их миграция в мошонку могла бы произойти и в отсутствие лечения. В связи с высокой вероятностью наследственного характера крипторхизма лечение данной патологии следует считать неэтичным.