Впорос 26 коарктация аорты

Коарктация аорты - врожденный сердечный дефект, представляющий собой сужение аорты в области ее перехода из дуги в нисходящую грудную часть. Аорта - самая крупная артерия, несущая обогащенную кислородом кровь из левого желудочка ко всем тканям и органам организма. В области груди аорта состоит из трех последовательных частей. По своей форме она напоминает трость. Первая часть - это восходящая грудная аорта. Вторая имеет С-образную форму, поэтому носит название дуги аорты. От этой ее части отходят сосуды (артерии), кровоснабжающие головной мозг и верхние конечности (руки). Третья часть аорты следует за дугой, вновь становиться прямой и обеспечивает поступление артериальной крови к органам и тканям туловища и нижних конечностей. Она носит название нисходящей аорты и делиться на грудной и брюшной отделы.

Образование сужения, носящее название коарктации аорты, может возникнуть в любом отделе аорты. Наиболее встречаемая локализация (месторасположение) этого сужения - переход дуги аорты в ее нисходящую часть. Это приводит к ограничению количества артериальной крови, доставляемой к ниже расположенным частям тела, что существенно сказывается на их развитии и отражается на клинических симптомах.

Существует несколько степеней сужения аорты, причем, чем более серьезный характер имеет это сужение, тем более симптоматичным будет ребенок, и тем раньше будет выявлена эта патология. В некоторых случаях, коарктация выявляется в младенческом возрасте. Иногда, при длительном течении, происходит компенсация, развитие обходных путей кровотока (коллатералей) и она остается незамеченной вплоть до школьного или юношеского возраста. Выявление коарктации у таких пациентов нередко является находкой, с которой встречаются врачи подросткового кабинета в школе или поликлинике. Чаще коарктация аорты выявляется в детстве, однако педиатры даже при выслушивании шумов в сердце не уделяют такому состоянию должного внимания.

Поскольку коарктация аорты является врожденной патологией приблизительно семьдесят пять процентов детей с коарктацией аорты также имеют бикуспидальный аортальный клапан - клапан, имеющий две заслонки вместо обычных трех. При возникающем из-за коарктации высоком артериальном давлении, на этот клапан ложится дополнительная нагрузка и нередко возникает недостаточность аортального клапана. Недостаточность клапана уменьшает его запирательную функцию и постоянный обратный поток крови заставляет левый желудочек сокращаться все чаще и чаще. В результате такой активной работы возникает гипертрофия левого желудочка

Коарктация аорты вызывает ряд серьезных проблем, из которых выделяют следующие:

Левому желудочку приходится работать намного интенсивнее, чтобы поток артериальной крови преодолел сужение в аорте. В итоге, на определенном этапе левый желудочек теряет способность справляться с увеличенной рабочей нагрузкой, и это ограничивает его возможность эффективно прокачивать кровь ко всем органам и тканям. Повышенное артериальное давление является основной причиной развития недостаточности клапана выходного отдела аорты, в результате увеличенной нагрузки клапан аорты не справляется с увеличенной нагрузкой и начинает пропускать часть крови обратно в желудочек. Развивается гипертрофия левого желудочка, как одно из проявлений увеличения работы сердца по выбрасыванию крови в сосудистое русло.

Артериальное давление резко увеличивается в аорте и сосудах, расположенных выше сужения, и понижается в сосудах, находящихся за сужением. Дети обычно жалуются на головные боли, возникновение которых связано со слишком большим уровнем давления в сосудах головного мозга, и (или) на судороги, появляющихся в ногах или мышцах живота из-за обеднения кровоснабжения в этой области. Кроме того, почки, выделяют меньшее, чем в норме количество мочи, так как они требуют поступления определенного достаточного(!) количества кровотока и определенного артериального давления для выполнения этой задачи. Синдром при котором отмечают увеличение давления выше места сужения и снижения давления в сосудистом русле после сужения носит название коарктационного синдрома.

Из-за резкого повышения давления стенки восходящего отдела грудной аорты, дуги аорты, или любой из артерий в головного мозга или верхних конечностей становятся ослабленными. Это может привести к возникновению их спонтанного разрыва, который может вызвать инсульт или не поддающееся медикаментозной терапии кровотечение. Нередко постоянное увеличенное давление во внутричерепных артериях является причиной развития аневризм интракраниальных отделов артерий, что чревато развитием разрыва артерии и формированием геморрагического инсульта. При таком развитии событий вероятность развития благоприятного исхода заболевания резко уменьшается и нередко это приводит к инвалидизации пациента, потере трудоспособности.

У пациентов с коарктацией увеличена вероятность развития инфекции сердца или аорты, которая известна как бактериальный эндокардит. Это обусловлено снижением циркуляции крови в малом (легочном) круге кровообращения, застойными явлениями и присоединением хронической бактериальной инфекции.

Коронарные артерии, обеспечивающие доставку обогащенной кислородом крови к миокарду, могут сузиться в ответ на повышение давления. Более того, из-за компенсаторного увеличения общей мышечной массы сердца, объема доставляемой крови становиться недостаточно для покрытия возросших метаболических требований миокарда.

Какими симптомами проявляется коарктация аорты?

Признаки, выявленные в раннем младенчестве, обычно связаны с умеренным или выраженным сужением аорты. В некоторых ситуациях коарктация аорты представляет собой настолько серьезное сужение, что нередко новорожденные сразу после рождения нуждаются выполнении операции. Это обусловлено тем, после рождения компенсаторных возможностей ребенка оказывается недостаточно и именно в этом периоде (до 1 года) регистрируется наибольшая частота неблагоприятных исходов.

Ниже перечислены наиболее распространенные из симптомов коарктации аорты. Однако комбинация этих симптомов может быть индивидуальной в каждом конкретном случае. Выделяют следующие признаки:

· раздражительность

· бледность кожных покровов

· усиленное потоотделение

· тяжелое и/или быстрое дыхание

· плохой аппетит

· медленный набор веса

· похолодание кожных покровов нижних конечностей

· уменьшение или отсутствие пульса на артериях нижних конечностей

· резкий подъем уровня артериального давления на руках, особенно на правой руке, по сравнению с давлением на ногах (большой градиент давления между верхними и нижними конечностями)

Большинство симптомов обусловлено возникающей из-за стеноза (сужения) аорты высокой артериальной гипертензией. Умеренное сужение, иногда вообще может не вызывает никаких признаков. Небольшая коарктация аорты позволяет части крови проходить место сужения, остальная часть способствует развитию коллатералей. Коллатерали представляют собой обходные артериальные пути кровообращения от места выше к месту ниже места сужения. Это хорошо видно на представленном рисунке.

рентген органов грудной клетки - диагностический тест, который использует рентгеновское излучение для отображения состояния внутренних органов, костей и других тканей. Высокой диагностической ценностью обладает метод рентгеновского исследования с контрастированием пищевода, когда выявляется смещение расширенным постстенотическим (находящимся после сужения) отделом аорты. Рентгенологическое исследование выявляет расширенную левую подключичную артерию, находящуюся на уровне левой границы средостения, и расширенную часть восходящей аорты. Патогномоничным признаком коарктации служит зубчатое изменение стенки аорты в месте коарктации, выше и ниже ее (симптом "3") вдоль левой парамедиальной тени. Важным рентгенологическим признаком является также изрезанность тени края ребра вследствие его эрозии под влиянием механического давления расширенного коллатерального сосуда. Эта изрезанность тени усиливается с возрастом и обычно становится явной к 6-12 годам.