Лимфогранулематоз, медиастинальная форма

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина,злокачественная гранулема, хронический злокачественный лимфоматоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы неустановленной этиологии, характеризующееся гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Большинство больных отмечают острое начало заболевания. Кожный зуд, компрессионный синдром – наиболее характерные признаки лимфогранулематоза. При пальпации у 70% обольных обнаруживается увеличение периферических лимфоузлов, чаще шейных и подключичных.Обычно они безболезненные, плотные, еденичные или множественные, спаянные в пакеты, с подвижной кожей над ними, без признаков воспаления.

Рентгенологические признаки:

Различают типичный вариант(двухстороннее поражение сопровождающееся затемнением ретростернального пространства и атипичный.

При типичном поражении из всех групп внутригрудных лимфоузлов раньше и чаще всего наблюдается увеличение лимфатических узлов переднего средостения, в частности преваскулярной группы (превенозные и преаортокаротидные).

В прямой проекции увеличение лимфатических узлов данной группы приводит к выраженному в различной степени симметричному или ассимметричному расширению срединной тени на уровне сосудистого пучка с четкими контурами. В зависимости от размеров и количества увеличенных лимфоузлов контуры расширенной срединной тени выпуклые или полицикличные; нередко они выпрямлены, почти прямолинейны, что обусловлено равномерным увеличением лимфатических узлов и смещением медиастинальной плевры.

В боковой проекции увеличенные лимфатические узлы преваскулярной группы приводят к затемнению ретростернального пространства, которое приобретает такую же интенсивность, как тень сердечно-сосудистого пучка. Протяженность затемнения зависит от размеров и количества увеличенных лимфатических узлов.

Необходимо отметить, что из лимфатических узлов преваскулярной группы может изолированно поражаться узел артериальной связки,который вклинивается между восходящей аортой и легочным стволом. В прямой проекции изолированный узел сливается с дугой легочного ствола, создавая впечатление его удлиннения и выбухания. В боковой проекции – не дает четкого изображения. В дальнейшем, по мере увеличения размеров узла, появляется малой интенсивности тень с нечетким передним контуром в нижнем отделе ретростернального пространства. Нередко увеличение данного узла симулирует митральную конфигурацию сердца, нередко ошибочно принимается за митральный порок или аневризму легочного ствола.

Второе место по частоте занимают лимфатические узлы среднего средостения – перитрахео-бронхиальной группы; чаще поражаются перитрахеальные и трахео-бронхиальные, затем бронхо-легочные и бифуркационные узлы.

В прямой проекции увеличенные лимфатические узлы перитрахеальной группы(паратрахеальной) и трахео-бронхиальной групп, располагающихся вдоль трахеи и по ходу главных бронхов, также приводят к расширению срединной тени на уровне сосудистого пучка с характерными четими полицикличными контурами.

Поражение бронхо-легочных лимфатических узлов характеризуется увеличением размеров и интенсивности тени корней, потерей их структуры, исчезновением пульсации. Увеличениелимфоузлов ибфуркационной группы определяется по косвенному признаку двухконтурности срединной тени: на фоне тени сердца, под раздвоением трахеи и по ходу нижнедолевых бронхов, особенно справа, выявляется более интенсивная тень, что отчетливо видно на переэкспонированных сномках.

Лимфатические узлы заднего средостения (околопищеводные и межаортопищеводные) вовлекаются в патологический процесс, как правило, при рецидиве заболевания, когда имеются признаки распространенного увеличения узлов переднего и среднего средостения. Необходимо отметить, что контрастирование пищевода способствует распознаванию поражения л.у. бифуркацонной группы и узлов заднего средостения. Пищевод на уровне подбронхиального и ретроперикардиального сегментов смещается бифуркационными узлами кзади, околопищеводными кпереди.; просвет пищевода сужен, но контуры сохраняются четкими, проходимость, как правило не нарушена.

Дифференциальный диагноз.

Лимфосаркома.(ретикулосаркома). Отличается от лимфогранулематоза клиникой (общая слабость, боли чувство инородного тела в груди, компрессионный синдром) и бурным течением. Биопсия позволяет уточнить нозологический диагноз.

Медиастинальный рак.

Односторонний процесс четко дифференцируется от типичной формы лимфогранулематоза.

В случае односторонней локализации. Лимфогранулематоз.

1) Лимфогранулематозом заболевают лица более молодого возраста.

2) Для лимфогранулематоза характерны: острое начало, кожный зуд, и др.

3) Характерно поражение л.у. переднего средостения, особенно верхнего отдела.

4) Биопсия позволяет окончательно установить диагноз.

Злокачественные. Неходжкинские лимфомы

Лимфосаркомы, ретикулосаркомы, фолликулярные лимфобластомы, так называемые неходжкинские лимфомы, в настоящее время рассматриваются иммуно-цитологами как опухолевый эквивалент различных иммунологических реакций. Они отличаются различным клеточным составом, но в основном относятся к так называемой бета-клеточной системе, в то время как лимфогранулематоз принадлежит к Т-клеточной системе.

Рентгенологические провления злокачественных лимфом сходны между собой. В отличие от лимфогранулематоза при них и в более ранних стадиях чаще встречаются двусторонние поражения разилчных групп лимфатических узлов средостенипя, динамика прогрессирования процесса более выражена. Кроме того, при злокачественных лимфомах чаще и значительнее оражаются легкие, пищевод, дыхательные пути, крупные сосуды средостения, плевра.

Несмотря на отличия, рентгенологическая картина неходжкинских лимфом имеет много общего с лимфогранулематозом. Она характеризуется расширением срединной тени в верхнем и среднем отделах. Очертания расширенной тени обычно четкие, часто волнистые, иногда полициклические. Ретростернальное пространство судено, иногда полностью затемнено.

Медиастинальный рак легкого

Под «медиастинальным раком легкого» подразумевают метастатическое поражение бронхопульмональных и трахеобронхиальных лимфатических узлов при невыявленном раке легкого либо другого органа. Эта форма встречаетсся редко (до1% случаев).

Больные отмечают ухудшение состяния здоровья в анамнезе, появление следующих симптомов: различной интенсивности болей в груди, сухого кашля (покашливания), одышки.

При типичном варианте наблюдается одностороннее увеличение лимфатических узлов. Чаще поражаются паратрахеальные, трахеобронхиальные и бронхопульональные группы.

Рентгенологически.

На обзорной рентгенограмме определяется одностороннее(чаще правостороннее) расширение срединной тени на всем ее протяжении, а при изолированном поражении одной из групп лимфатических узлов – на соответствующем уровне. В легочной ткани патологических изменений не отмечается.

На томограммах виден сплошной, массивный, однородный конгломерат с крупноволнистыми или бугристыми, не совсем четкими контурами. В боковой проекции тень конгломерата лимфатических узлов в проекции центрального средостения. Бронхи и трахея в местах прилежания увеличенных л.у. равномерно сужены, ноне образуют характерную для рака культю.