Врожденные диафрагмальные грыжи

Патофизиология

В ходе эмбрионального развития органы брюш­ной полости могут переместиться в грудную через дефекты диафрагмы — несросшиеся плевроперито-неальные складки. Выделяют лево- и правосторон­ние заднелатеральные грыжи (грыжи Бохдалека) и парастернальные грыжи (грыжи Морганьи). Са­мыми распространенными являются левосторонние грыжи Бохдалека (90% случаев). Сдавление легкого в антенатальном периоде приводит к гипоплазии од­ного или обоих легких. Гипоплазия легких сопровождается выраженной легочной гипертензией. Симптомы диафрагмальной грыжи: гипоксия, ладь­евидный живот, ослабление дыхательных шумов на стороне грыжи, округлые тени вместо легочного ри­сунка на рентгенограмме грудной клетки. Врожден­ную диафрагмальную грыжу часто диагностируют еще до родов при плановом УЗИ.

Относительно новые виды лечения, такие как внутриутробные операции, высокочастотная ИВЛ, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО), позволили значительно улучшить про­гноз при крупных диафрагмальных грыжах. Прин­цип ЭКМО: кровь из правого предсердия с помо­щью насоса поступает в мембранный оксигенатор и противоточный теплообменник, после чего воз­вращается в восходящую аорту (веноартериальная ЭКМО). При другом варианте кровь возвращается в бедренную вену (веновенозная ЭКМО). ЭКМО обеспечивает краткосрочную оксигенацию и удаление углекислого газа у тех больных, которых не переносят стандартные режимы ИВЛ.

Анестезия

Следует свести к минимуму вздутие желудка, для чего устанавливают назогастральный зонд и из­бегают чрезмерного повышения давления в дыха­тельных путях при масочной ИВЛ. Преоксигена-цию и интубацию у новорожденных осуществляют при сохраненном сознании, часто без миорелаксан­тов. Для поддержания анестезии применяют низ­кие дозы ингаляционных анестетиков, опиоиды, миорелаксанты. Закись азота противопоказана из-за гипоксии и риска вздутия кишечника. Пиковое дав­ление в дыхательных путях не должно превышать 30 см вод. ст. Внезапное снижение растяжимости легких, АД и оксигенации может быть обусловлено развитием пневмоторакса на противоположной стороне, что требует немедленного дренирования плевральной полости. Периодически проводят ана­лиз газов артериальной крови, для чего лучше ис­пользовать правую лучевую артерию (объяснение см. выше). Агрессивные попытки расправления ип-силатерального легкого после хирургической де­компрессии могут нанести вред. Послеоперацион­ный прогноз зависит от степени легочной гипопла­зии и наличия других врожденных аномалий.