ПЛАЗМЕННЫЕ ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Международный комитет по номенклатуре факторов свертывания крови обозначил плазменные факторы римскими цифрами в порядке их хронологического открытия.

Фактор I — фибриноген — представляет собой самый крупномолекулярный белок плазмы, образуется в печени, его концентрация в крови составляет 200—400 мг %. При свертывании крови фибриноген из состояния золя переходит в гель — фибрин, образую­щий основу кровяного сгустка. Содержание фибриногена резко возрастает при беремен­ности, в послеоперационном периоде, при всех воспалительных процессах и инфекцион­ных заболеваниях. Во время менструации, а также при болезнях печени его концентрация уменьшается. Кроме участия в гемостазе, фибрин служит структурным материалом для заживления ран.

Фактор 11 — протромбин — является глюкопротеидом, образуется клетками печени при участии витамина К.

Фактор III—тканевый тромбопластин—по своей природе представляет собой фосфолипид и входит в состав мембран всех клеток организма, в том числе эндотелия сосудов. Он необходим для образования тканевой протромбиназы.

Фактор IV— кальций — содержится в крови наполовину в виде ионов и наполовину в виде комплексов с белками плазмы. В свертывании участвуют лишь ионы Са²^ которые необходимы для всех фаз свертывания крови. Кровь доноров предохраняют от свертыва­ния путем связывания ионов Са²⁴' различными стабилизаторами (например, цитратом натрия).

Факторы vh VI — проакцелерин и акцелерин. Их вместе называют акцелератор-гло-булин (Ас-глобулин). Эти вещества представляют неактивную и активную форму одного и того же фактора, поэтому термин «фактор VI» не применяют. Фактор V образуется в печени, участвует в 1-й и 2-й фазах гемокоагуляции.

Фактор VII —конвертик—синтезируется в печени при участии витамина К, тре­буется для образования тканевой протромбиназы.

Фактор VI 11 — антигемофильный глобулин А (АГГ) — необходим для формирова­ния кровяной протромбиназы. Его генетический дефицит служит причиной гемофилии А, протекающей с тяжелыми кровотечениями.

Фактор IX—фактор Кристмаса, или антигемофильный глобулин В—образуется в печени в присутствии витамина К, требуется в I фазе гемокоагуляции. При его генетиче­ском дефиците наблюдается гемофилия В.

Фактор Х— фактор Стюарта- Прауэра — назван, как и предыдущий, по фамилиям больных, у которых впервые обнаружен дефицит этого соединения. Синтезируется в пече­ни при участии витамина К, участвует в формировании и входит в состав тканевой и кровяной протромбиназ.

Фактор XI — плазменный предшественник тромбопластина (РТА) — образуется в присутствии витамина К в печени, требуется для образования кровяной протромбиназы, где он активирует фактор IX. Дефицит фактора XI служит причиной гемофилии С.

Фактор XI I — фактор Хагемана — активируется при контакте с чужеродной поверх­ностью (например, местом повреждения сосуда), поэтому его называют также контактным фактором. Фактор XII является инициатором образования кровяной протромбиназы и всего процесса гемокоагуляции. После активации он остается на поверхности повреж­денного сосуда, что предупреждает генерализацию свертывания крови. Объектом дей­ствия фактора Хагемана является фактор Я, с которым он образует комплекс — продукт контактной активации. Кроме системы гемокоагуляции, фактор XII активизирует калли-креинкиновую систему, систему комплемента и фибринолиз. Генетический дефицит этого фактора служит причиной болезни Хагемана.

Фактор XIII —фибринстабилизирующий (фибриназа, фибринолигаза, трансглута-миназа) — содержится в плазме, клетках крови и в тканях. По химической структуре фибриназа является гликопротеидом, синтезируется в печени и при свертывании пол­ностью потребляется. Фактор XIII необходим для образования окончательного или нерастворимого фибрина «I». Действие фибриназы сводится к образованию ковалент-ных пептидных связей между соседними молекулами фибрин-полимера, после чего фибрин становится механически прочным и устойчивым к фибринолизу. Фактор XIII активируется тромбином и ионами Са²'¹'. При врожденном дефиците фибриназы резко ухудшается заживление бытовых и хирургических ран, что говорит о.необходимости этого фактора для регенерации.