Аномалии хрусталика

Аномалии хрусталика проявляются изменением его размеров, формы и локализации. К врожденным нарушениям формы линзы относится так называемый лентиконус – конусовидное выпячивание у заднего или переднего полюса и лентиглобус – деформация хрусталика шаровичной формы.

Лентиконус

Лентиглобус

Передний лен­тиконус и лентиглобус обнаруживаются при исследовании боковым освещением. Задний лентиконус и лентиглобус могут быть выявлены лишь при биомикроско­пии. Лентиконус и лентиглобус приводят к нарушению рефракции глаза. Соответ­ственно центральным отделам отмечается миопическая рефракция с неправиль­ным астигматизмом.

Другой разновидностью аномалии формы является сферофакия, которая сочетается с микрофакией.

Микросферофакия

Хрусталик при этом резко уменьшен, имеет шаровидную форму. При центральном положении шаровидный хрусталик может ущемляться в зрачке, вследствие чего возникает вторичная глаукома. Микросферофакия чаще наблюдается при синдроме Вайле-Маркезани.

При врожденных дефектах сосудистой оболочки и радужки может наблюдать­ся колобома линзы. Как правило, она располагается в нижнем сегменте хрусталика (рисунок 11.25).

Рис. 11.25 –Колобома хрусталика

Исключительно редкой формой аномалии развития является полное отсут­ствие хрусталика – врожденная афакия, которая делится на первичную и вторичную. При первичной хрусталиковая пластинка не отшнуровалась от на­ружной эктодермы в эмбриогенезе. Вторичная афакия характеризуется спонтан­ным рассасыванием формирующегося хрусталика.

Смещение линзы – эктопия хрусталика – не столько врожденная патология хрусталика, сколько следствие гипоплазии зонулярных фибрилл. Наи­более типичным примером является эктопия хрусталика, наблюдающаяся при семейно-наследственном поражении костно-мышечной системы, которое выра­жается в удлинении дистальных фаланг пальцев рук и ног, удлинении конечностей, слабости суставов, тяжелых эндокринных нарушениях. Заболевание это носит на­звание арахнодактилии, или синдрома Марфана. В глазах при этом обнаружива­ется симметричное смещение хрусталика. Чаще хрусталик смещен кверху и кнутри или кверху и кнаружи. Гипоплазия зонулы с возрастом усиливается (рисунок 11.26, см. вклейку).

Рис. 11.26 – Эктопия хрусталика при синдроме Марфана

Смещение хрусталика без разрыва фибрилл зонулы называют простой эктопи­ей. Если фибриллы разрываются и стекловидное тело проминирует в переднюю ка­меру, то следует говорить об осложненной эктопии (рисунок 11.27).

Рис.11.27 – Вывих хрусталика в переднюю камеру при синдроме Марфана. Острый приступ вторичной глаукомы.

Глава 12