ГЛАВА 354. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

Р. К. Григгс, У. Г. Брэдли, Б. Т. Шахани (R. С. Griggs, W. С. Bradley, и. Т. Shahani)

Нервно-мышечные заболевания — это нарушения функции моторных (дви­гательных) единиц, а также чувствительных (сенсорных) и вегетативных перифе­рических нервов. Каждая моторная единица представлена: 1) телом клетки моторного нейрона, локализующейся либо в переднем роге (для мышц, иннервируемых из спинного мозга) или в ядре черепного нерва (для лицевой, глазной и бульбарной мускулатуры); 2) аксоном моторного нейрона в периферическом нерве; 3) нервно-мышечным соединением и 4) мышечными волокнами, иннервируемыми моторным нейроном.

В сенсорном периферическом нерве различают: 1) тело клетки сенсорного нейрона в ганглии заднего спинномозгового корешка; 2) центральный аксон, входящий в спинной мозг в составе заднего корешка; 3) дистальный аксон в периферическом нерве и 4) окончание (терминал) чувствительного нерва в коже, мышце, суставной капсуле и т. д. Вегетативные нервы представлены симпатическими и парасимпати­ческими. Симпатические преганглионарные волокна начинаются из тел клеток, ло­кализующихся в интермедиолатеральных столбах спинного мозга и вступающих в симпатические ганглии, из которых начинаются постганглионарные волокна, иннер­вирующие кровеносные сосуды и внутренние органы. Парасимпатические преганг­лионарные невроны локализуются в стволе мозга и крестцовом отделе спинного мозга, а аксоны оканчиваются во внутренних органах, в которых располагаются постганглионарные нейроны и их нервные окончания.

Основными симптомами заболевания моторных единиц являются мышечная сла­бость, быстрая мышечная утомляемость, судороги, боли в мышцах и их напряженность. К симптомам поражения периферических нервов относятся также (в дополнение к вышесказанному) сниженная чувствительность (гипестезия или гипалгия), извра­щенная чувствительность (дизестезия) или болезненная чувствительность (парестезия) (см. гл. 18). Симптомы поражения вегетативной нервной системы включают посту­ральное (зависящее от положения тела) головокружение, функциональные расстрой­ства со стороны сердца, глаз и нарушения потоотделения.

Анамнез болезни

Мышечная слабость и быстрая утомляемость (см. гл. 15). Если мышечная слабость развивается постепенно, больной очень долго может ее не замечать. Это подчеркивает значимость известной аксиомы «признаки мышечной слабости пред­шествуют жалобам на нее». Свои жалобы больной может описывать как онемение мышц, мышца как бы мертвая, очень быстро утомляется. С другой стороны, жалобы на слабость могут быть результатом не столько нервно-мышечного расстройства, сколько общего, системного заболевания. У таких пациентов мышечная сила может оставаться нормальной или лишь незначительно снижаться, так как по сути имеется жалоба на потерю стеничности, снижение толерантности к физическим усилиям. Поэтому при обследовании больного с жалобами на мышечную слабость необходимо установить, идет ли речь об истинной мышечной слабости или это жалоба на общую слабость и астению. Если больной не может поддерживать обычную повседневную физическую активность, то скорее всего следует заподозрить истинную мышечную слабость. Это предположение подтверждается, если симптомы мышечной слабости переходят границы физиологической, нормальной индивидуальной вариа­бельности (например, у больного начинает двоиться в глазах, непроизвольно опу­скаются веки, он испытывает затруднения при глотании, у него происходит аспирация пищевых частиц или жидкости во время еды). И совсем другое дело, когда больной жалуется на то, что он не может поднять ту или другую вещь, не может ее нести или сдвинуть с места. Чтобы оценить течение болезни и выраженность мышечной слабости, пациента необходимо расспросить об изменениях его функциональных возможностей. Например, если начать сбор анамнеза с вопроса о функционировании нижних конечностей, нужно узнать, может ли больной самостоятельно подняться со стула или стульчика, или из положения на корточках; может ли подниматься или опускатья по лестнице; часто ли задевает при ходьбе окружающие предметы, спо­тыкается, падает. Вопрос о вовлеченности в процесс мышц проясняется, когда больной отвечает, испытывает ли он трудности в положении сидя. О возможностях рук можно судить по тому, не трудно ли больному мыть волосы во время купания, открывать банки, застегивать пуговицы или ставить те или иные предметы на полку.

Выявление отклонений в чувствительной сфере (см. гл. 18 и 355). Симптомы сенсорных расстройств обычно предполагают заболевание периферической нервной системы, однако также, как и жалобы на слабость, расстройства чувствительности могут сопровождать неврологические поражения на любом уровне нервной системы. Характеристика и локализация сенсорных симптомов при различных периферических неврологических синдромах и заболеваниях рассмотрены в гл. 18. В отличие от того, что было сказано в отношении жалоб на слабость, в данном случае в качестве аксиомы можно принять положение «сенсорные жалобы предшествуют объективным признакам сенсорных расстройств».

Жалоба на боль в мышцах (см. гл. 17). Жалоба на боль в мышцах может свидетельствовать о ее воспалении или каком-либо метаболическом нарушении, но чаще причиной боли оказывается поражение кости или сустава или неврологическое заболевание. Устойчивая боль в мышце при нормальной ее силе обычно бывает не связанной с миопатией. С другой стороны, перемежающаяся мышечная боль, особенно провоцируемая напряжением мышц, может свидетельствовать о каком-либо дефекте в потреблении энергетического мышечного субстрата, т. е. миопатии, обусловленной нарушением депонирования в мышце гликогена или липидов, дефектом в биохими­ческом цикле нуклеотидов, содержащих пурин, или недостаточностью миоаденилатдеаминазы. При этом необходимо уточнить, не провоцируется ли возникновение мышечной боли голоданием и не приобретает ли моча темную окраску (признак миоглобинурии).

Нарушения со стороны вегетативной нервной системы. Чаще всего больные жалуются на «головокружение», временное потемнение в глазах при резком переходе из положения сидя в положение стоя, на внезапный понос, сменяющийся запором, частичную задержку мочи, снижение потенции у мужчин.

Физикальное обследование

Исследование мышечной силы. Для надежного тестирования мышечной силы необходимо, чтобы между врачом и пациентом установился контакт и больной охотно выполнял задания. Важно количественно оценить способность больного осуществлять двигательные функции. Проще всего оценить работу нижних конечностей. Для этого пациент должен пройтись на пятках и на цыпочках, встать со стула (важно обратить внимание, помогает ли себе больной при этом руками), выпрямиться из положения на корточках, встать на стул; следует также проверить, имеются ли запаздывания разгибания ноги в колене и может ли больной разогнуть ногу в колене против некоторого сопротивления (последнее указывает на слабость четырехглавой мышцы бедра). При наличии даже минимального «запаздывания» и затруднения разгибания ноги в колене больные почти всегда жалуются на то. что часто спотыкаются и падают при ходьбе. Для того чтобы оценить состояние мышц туловища и шеи. больного нужно попросить сесть прямо и наклонить голову над краем стола; этот прием весьма точно выявляет слабость мышц шеи. Оценить силу мышц верхних конечностей несколько сложнее. При этом следует обратить внимание на правильность соотношения движений между плечами и лопатками при поднятии рук, понаблюдать за тем, как больной поднимает руки над головой. О силе мышц кисти можно судить по степени затруднения, которое испытывает врач при попытке отделить два пальца больного от кисти, сжатой в кулак, и по способности больного сильно сжимать кисть в кулак до побледнения кожи в этой области. Если в патологический процесс вовлечена какая-либо специфическая область, например плечевое сплетение или локтевой нерв, то важно протестировать каждую мышцу руки или кисти.

Тестирование (формальное) мышечной силы осуществляют по 5-балльной шкале MRC (Медицинского научно-исследовательского совета Великобритании): 5 — норма;

4 — способность противостоять нагрузке и сопротивляться насильственному сгиба­нию — разгибанию; 3 — способность к полному свободному движению с преодолением нагрузки, но не насильственного сопротивления; 2 — способность к движению после удаления нагрузки; 1 — способность к движению минимальна; 0 — больной не способен совершать движения.

Можно использовать и 10-балльную шкалу, при этом точность оценки функци­ональных способностей мышц, особенно в интервалах 3—5 (или 6—10) повышается.

Основываясь на результатах тестирования, врач должен установить, действительно ли сила определенной мышцы меньше ожидаемой (в соответствии с нормой); при этом необходимо учитывать возраст, степень тренированности пациента и наличие у него какого-нибудь общего заболевания. Если у врача нет времени для проведения детального исследования мышечной силы, то оценка обычного повседневного мы­шечного функционирования больного представляется даже ценной, чем классическое (формальное) тестирование мышечной силы.

Оценка объема (массы) мышцы. Выявить атрофию или гипертрофию мышц часто довольно трудно из-за большой вариабельности этого показателя у здоровых лиц. Еще труднее обнаружить это у детей младшего возраста и у лиц с ожирением из-за наличия покрывающего мышцы слоя жировой ткани. Атрофию мышцы легче установить при наличии асимметрии. Увеличение объема мышцы, их гипертрофия характерны для физически тренированных лиц. В отдельных же случаях, например у лиц с длительным спастическим состоянием отдельных мышц или при нарушениях мышечного тонуса, это служит признаком болезни. Следует помнить о так называемой псевдогипертрофии мышц, когда мышечная ткань замещается соединительной или жировой тканью, что бывает достаточно ярко выражено при некоторых мышечных дистрофиях, при спинальной мышечной атрофии и прочих денервационных процес­сах. Иногда у таких больных также отмечают истинную гипертрофию мышечных волокон. Масса мышцы может увеличиваться в связи с инфильтрацией ее такими субстанциями, как амилоид, или при инвазии паразитами (цистицеркоз).

Локализованное увеличение мышцы. Очаговое припухание мышцы может быть обусловлено воспалительным инфильтратом, отложениями кальция, раз­рывом сухожилия. При спинальной мышечной атрофии и при некоторых формах мы­шечной дистрофии иногда возникает ложная картина очагового «припухания мышцы» в результате того, что часть мышцы атрофируется, а другая ее часть остается нормальной, что особенно хорошо видно при сокращении мышцы. Одиночные или множественные мышечные уплотнения могут быть проявлением неопластического процесса. К другим причинам, вызывающим увеличение размеров той или иной мышцы, относятся очаговый миозит, саркоидоз, эктопическую оссификацию и разрыв сухожилия.

Патологическая утомляемость мышц. Патологическую утомляемость обнаружи­вают у больных с нарушением нервно-мышечной передачи возбуждения, как. на­пример, при миастении. Так, длительный взгляд вверх может вызвать постепенный птоз века («симптом шторы»); движения глазных яблок становятся несодружествен­ными при упорном взгляде вперед (в горизонтальной плоскости); при длительной речи голос постепенно становится охрипшим, а речь смазанной или гнусавой; улыбка может быстро смениться усмешкой из-за того, что больной не в состоянии удерживать лицевую мускулатуру в активном состоянии. Количественно оценить способность больного удерживать конечности в состоянии мышечной активности несколько труд­нее, поскольку он может быть просто ослабленным по каким-то иным причинам, которые снижают выносливость мышц к напряжению.

Сенсорное тестирование. У бальных с периферической невропатией обычно наблюдают и сенсорные нарушения. Характерих распределения, а также качест­венные особенности часто имеют большое диагностическое значение (см. гл. 18 и 355).

Исследование вегетативной нервной системы. Снижение систолического арте­риального давления при переходе из положения лежа в вертикальное положение более чем на 20 мм от. ст. свидетельствует о нарушении вегетативной регуляции периферических кровеносных сосудов. Еще большее его падение может возникнуть во время выполнения физических упражнений. В положении стоя также возможно снижение АД, причем более значительное. При вегетативной невропатии частота пульса не увеличивается соответственно этому падению артериального давления. При выполнении же феномена Вальсальвы пульс не замедляется,

Некоторые другие данные

При осмотре больного необходимо обратить внимание на наличие фасцикуляций, миокимии (непроизвольное сокращение пучка мышечных волокон) и других прояв­лений спонтанной мышечной активности (см. гл. 17). Некоторые болезни, такие как миотоническая дистрофия и плече-лопаточно-лицевая дистрофия, характеризуются патогномоничными проявлениями в области лица. Менее характерными, но достаточно очевидными признаками слабости лицевой мускулатуры отличаются другие миопатии и миастения. Наличие контрактур суставов, в особенности в области ахиллова сухожилия и тазобедренных суставов, а также сколиоза свидетельствует о том, что мышечная слабость существует уже долгое время.

Дифференциальный диагноз

Участок моторной единицы, вовлеченной в патологический процесс, можно оп­ределить на основании клинических данных (табл. 354-1). Поражение моторного нейрона подозревают (см. гл. 350) у тех больных, у которых мышечная слабость сопровождается выраженной атрофией мышц и фасцикуляциями при отсутствии сенсорных нарушений. В случае изолированного поражения передних рогов рефлексы могут быть резко угнетены, но при одновременном поражении верхнего мотонейрона, как это бывает при амиотрофическом боковом склерозе, их сила может быть пато­логически увеличена. Слабость дистальной мускулатуры в сочетании с потерей чувствительности свидетельствует о периферической невропатии (см. гл. 355). У подобных больных наблюдают угнетение сухожильных рефлексов. Если же рефлексы сохранены, то причина выраженной мышечной слабости, вероятно, кроется в другом. О поражении нервно-мышечного соединения (см. гл. 358) свидетельствует выражен­ная мышечная слабость глазной и бульбарной мускулатуры, особенно если степень ее изменяется в течение суток: обычно мышечная слабость усиливается к вечеру.

Характерна также патологическая утомляемость мышц. При поражениях нерв­но-мышечных соединений у большинства больных, особенно с миастенией, рефлексы сохранены.

Миопатия в сопоставлении с другими нервно-мышечными заболеваниями. Кли­нически миопатия в отличие от других поражений моторной единицы обычно про­является мышечной слабостью проксимальной локализации, при этом объем пора­женной мышцы не изменен или лишь незначительно увеличен, рефлексы сохранены. В табл. 354-2 представлена классификация первичных мышечных поражений. Однако у многих больных с симптомами поражения мышц выявляют заболевания, не входящие в этот перечень, так как при прогрессировании этих болезней отчетливо проявляются признаки поражения другой части моторной единицы или другой системы организма (см. гл. 15). Так, например, у больных с денервацией вследствие повреждения нервного корешка из-за протрузии поясничного межпозвоночного диска отмечают судороги, боли и слабость в соответствующих мышцах, иннервируемых из поражен­ного нервного корешка. Более того, быстрая мышечная утомляемость и мышечная слабость вообще и даже болевые ощущения в мышцах довольно часто сопровождают нарушение деятельности сердца, легких, почек, печени, желудочно-кишечного тракта, а также заболевания системы крови. Естественно, что в подобных случаях ожидать сохранности силы и выносливости мышцы по отношению к физической нагрузке нельзя, приходится все же, несмотря на то, что больные с патологией сердца или легких нередко предъявляют жалобы на быструю мышечную утомляемость и общую мышечную слабость, а также на то, что у них нередко находят и атрофию мышц, их легко отличить от больных с первичной мышечной патологией. Слабость прокси­мальных мышц, столь характерная для миопатий, может быть обнаружена также при острой и хронической воспалительной полиневропатии, при поражениях нерв­но-мышечного соединения и клеток передних рогов спинного мозга. Дело в том, что многие заболевания обозначают термином «миопатия» только на основании симптома проксимальной мышечной слабости. Так, к «миопатиям» относят и мышечную слабость при гипертиреозе и гиперпаратиреозе, при лечении кортикостероидами. Однако патофизиологическая основа перечисленных выше мышечных нарушений так и не определена окончательно.

Таблица 354-1. Клинические проявления нервно-мышечных заболеваний

Острая генерализованная мышечная слабость. Общая мышечная слабость, раз­вивающаяся в течение менее чем одного часа, обычно бывает связана с метаболическим или токсическим поражением нервно-мышечного соединения или самой мышцы. Внезапные изменения концентрации калия, кальция, натрия, магнезии или фосфора (фосфата) в циркулирующей крови может обусловить частичный или полный паралич мышцы. Так, острая недостаточность нервно-мышечного соединения с нарушением его трансмиссивной функции возникает при ботулизме и других токсикозах, при гипермагнезиемии как осложнение при применении аминогликозидных антибиотиков и некоторых других препаратов. Мышечная слабость, развивающаяся в течение суток, может сопровождать метаболические нарушения, изменения электролитного баланса, интоксикацию некоторыми веществами, периодический паралич (см. гл. 359). острые воспалительные миопатии, особенно вызываемые вирусами или паразитами (см. гл. 356). а также некоторые острые полиневропатии (гл. 355). Нередко больные с незаметно прогрессирующим хроническим течением заболевания впервые обращают внимание на мышечную слабость лишь при резком внезапном нарушении функции той или иной мышцы.

Подострая мышечная слабость. Мышечная слабость, развивающаяся в течение

Таблица 354-2. Классификация первичных мышечных поражений

I. Наследственные болезни:

А. Мышечная дистрофия (см. гл. 357): Дюшенна, миотоническая, плече-лопаточно-лицевая, дистрофия конечностно-поясная, окулофарингеальная, скапуло-перонеальная, врожденная, дистальная, глазная

Б. Врожденные миопатии (см. гл. 357): центрально-стержневая, немалиновая миопатия, центронуклеарная, связанная с несоразмерностью мышечных во­локон

В. Метаболические миопатии (см. гл. 357):

1. Гликогеновые — недостаточность фосфорилазы, фосфофруктокиназы, фосфоглицеромутазы, кислой мальтазы и других ферментов

2. Липидные — с нарушением синтеза или транспорта карнитина; связанные с недостаточностью карнитинпальмитилтрансферазы

3. Связанные с нарушениями в пуриново-нуклеотидном цикле — недостаточ­ность миоаденилатдеаминазы

Г. Миотония (см. гл. 357): миотония врожденная, парамиотония

Д. Периодический паралич (см. гл. 17 и 359) — гипокалиемический, гиперкалиемический П. Первичные мышечные заболевания воспалительной природы (см. гл. 356)

А. Коллагенозы — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, скле­родермия, смешанные болезни соединительной ткани

Б. Саркоидоз, карциноид, злокачественные новообразования В. Инфекции — многочисленные инфекционные болезни, особенно вирусные (грипп типа В), паразитарные (трихинеллез) и протозойные (токсоплазмоз)

Г. Идиопатические — полимиозит, дерматомиозит

III. Первичные мышечные поражения эндокринной и метаболической природы (см. гл. 357)

А. В результате нарушений электролитного баланса — нарушения обмена кальция, фосфора, магния, натрия, калия

Б. В результате эндокринных нарушений — гипер- и гипофункции щитовидной железы, патология надпочечников, паращитовидных желез, гипофиза

IV. Первичные поражения мышц токсической природы (см. гл. 357): алкоголь, опиаты, пентазоцин, клофибрат и др.

V. Опухоли — первичные и метастатические.

Опухание мышц — инфекции, саркоидоз, оссифицирующий миозит, кальциноз мышц, разрыв мышцы и кровоизлияние в нее

нескольких дней, более характерна для поражения периферического нерва или нервно-мышечного соединения, чем для поражения мышц или клеток передних рогов. Острая воспалительная полиневропатия (синдром Гийена—Барре), а также токси­ческие невропатии — порфирийная, дифтерийная и другие, характеризуются подо­стрым началом. При дифференциальной диагностике нужно учитывать миастению и другие заболевания нервно-мышечного соединения. Подострая мышечная слабость может возникнуть и при резко выраженных полимиозите и дерматомиозите. Подостро мышечная слабость проявляется при эндокринной патологии и при воздействии некоторых мышечных токсинов (см. табл. 354-2) (см. гл. 357). Из заболеваний клеток передних рогов спинного мозга подостро развиваются некоторые вирусные инфекции, в частности полиомиелит.

Медленно прогрессирующая мышечная слабость. Медленно прогресси­рующая слабость проксимальных мышц, развивающаяся в течение не­дель и месяцев, может быть обусловлена полимиозитом или дерматомиозитом или, наконец, быть следствием недиагностированной эндокринопатии. Если же указанный процесс еще более длительный (до года и более), то следует подумать об одной из мышечных дистрофий, о спинальной мышечной атрофии или о поражении нервно-мышечного соединения, как в случае миастении. Невропатии редко сопровождаются слабостью проксимальных мышц, за исключением острой и хронической воспали­тельной полиневропатии, порфирийной невропатии и диабетической проксимальной мононевропатии. Медленно прогрессирующая слабость дистальных периферических мышц более характерна для поражения клеток передних рогов спинного мозга или периферических нервов, но не для поражения мышц или нервно-мышечного соединения. Наиболее распространенной дистальной миопатией является миотоническая дистрофия. Реже встречаются дистальная мышечная дист­рофия, центронуклеарная и немалиновая миопатии (см. гл. 357), а также некоторые варианты полимиозита, известные как миозит с включениями в виде телец (см. гл. 356). Резко выраженную слабость дистальных мышц нижних конечностей наблюдают при плече-лопаточно-лицевой и скапуло-перонеальной мышечных дистрофиях, од­нако в этом случае в патологической процесс вовлекаются и более проксимально расположенные мышцы. Медленно прогрессирующая слабость буль­барных мышц более характерна для поражения клеток передних рогов или поражений нервно-мышечного соединения, чем для миопатий. Слабость бульбарных мышц (затруднения при разговоре, кашле и глотании) возникает обычно в случае поражения моторного нейрона (особенно при амиотрофическом боковом склерозе) и нервно-мышечного соединения (при окулофарингеальной и миотонической дист­рофии, а также при полимиозите или дерматомиозите). Слабость глазных мышц и птоз обычно нехарактерны для поражения моторного нейрона и пери­ферической нейропатии. Офтальмопарез типичен для миастении и может возникнуть также при миотонической и окулофарингеальной дистрофии. Мышечная слабость, ограниченная только (или преимущественно) глазными мышцами (прогрессиру­ющая экстремальная офтальмоплегия), возникает при таких пораже­ниях, как синдром Keams—Sayre (см. гл. 357).

Лабораторные методы исследования

Больные, жалующиеся на мышечную слабость, нуждаются в диагностическом об­следовании. В таких случаях необходимо провести анализ крови, мочи, исследовать функцию печени и определить содержание электролитов в крови. Многим больным по­казано исследование функции щитовидной железы, надпочечников и других эндокрин­ных желез. Целесообразно также осуществить исследование сывороточной креатинки­назы, проводимости импульса по нерву, электромиографию и биопсию мышцы. Иссле­дование нервной проводимости следует рекомендовать тем больным, у которых по данным анамнеза и осмотра можно предположить периферическую невропатию. Био­псия нерва — более специализированный метод исследования и показана не всем боль­ным (см. гл. 355). При подозрении на поражение нервно-мышечного соединения целе­сообразно произвести повторное раздражение изучаемого нерва и зарегистрировать мы­шечные сокращения. Перед проведением любого лабораторно-диагностического исследования необходимо определить его цель для того, чтобы избежать накопления ненужной и путающей диагностический поиск информации. Так, например, активность сывороточной креатинкиназы может оказаться повышенной даже после незначительной травмы мышцы, связанной с электромиографией. А при электромиографии и биопсии мышцы, вовлеченной в патологический процесс вследствие поражения заднего спинно­мозгового корешка (например, в результате грыжи межпозвоночного диска), могут быть выявлены патологические изменения, характерные для невропатии, но не имеющие отношения к вновь возникшему заболеванию. Изменения, обнаруженные при биопсии мышцы, которая совсем недавно была даже слегка травмирована (например, при внут­римышечной инъекции или электромиографии), могут быть ошибочно интерпретиро­ваны недостаточно бдительным врачом как свойственные миозиту.

Если больной жалуется на слабость и быструю утомляемость тех или иных мышц, а при осмотре больного это не подтверждается, показания для диагностических исследований становятся менее определенными. Однако в зависимости от результатов других исследований жалобы больного на резко выраженную мышечную слабость в течение продолжительного времени свидетельствуют о необходимости диагностиче­ского исследования. Если по данным анамнеза у больного предполагают метаболи­ческую миопатию (см. гл. 357), целесообразно провести углубленные биохимические исследования.