Языкоглоточный нерв

Синдром невралгии языкоглоточного нерва

Невралгия языкоглоточного нерва во многих отношениях напоминает невралгию тройничного нерва. Боль сильная и носит пароксизмальный характер; она локали­зуется в горле вблизи тонзиллярной ямки. Некоторые больные жалуются на боль в области уха или она иррадиирует из горла в ухо в связи с вовлечением тимпанической ветви языкоглоточного нерва (нерв Якобсона). Болевые спазмы могут провоцироваться глотанием. Симптомов чувствительного и двигательного дефицита не обнаруживают. Описаны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде брадикардии и гипотензии. Лечение рекомендуют начинать с назначения карбамазепина или фенитоина, и в случае их неэффективности вполне оправдано рассечение нерва около продолговатого мозга.

В очень редких случаях при опоясывающем герпесе поражается языкоглоточный нерв. Глоссофарингеальная невропатия в сочетании с параличом блуждающего и добавочного нервов может обусловливаться опухолью или аневризмой, располага­ющимися в области задней черепной ямки или яремного отверстия. Данный симптомокомплекс складывается из дисфонии в связи с параличом голосовой связки, некоторых затруднений при глотании, девиации мягкого неба в здоровую сторону, анестезии задней стенки глотки, слабости верхней части трапециевидной мышцы и грудино-ключично-сосцевидной мышцы (см. табл. 352-1, синдрома ярем­ного отверстия).

Блуждающий нерв

Синдром дисфагии и дисфонии

Полный перерыв интракраниальной части одного блуждающего нерва приводит к характерной картине паралича. Мягкое небо провисает на стороне поражения и не поднимается при фонации. Исчезает рвотный рефлекс на пораженной стороне, а также «занавешивающее» движение боковой стенки глотки, тогда как небные дужки смещаются медиально при подъеме неба во время произнесения звука «а». Голос хриплый, с легким носовым оттенком, и голосовая связка остается неподвижной, сохраняя среднее положение между абдукцией и аддукцией. Можно наблюдать потерю чувствительности в области наружного слухового прохода и задней стороны наружного уха. Изменений функций внутренних органов обычно не обнаруживают.

Полный перерыв обоих блуждающих нервов считается несовместимым с жизнью, и это утверждение, по-видимому, справедливо для тех случаев, когда поражаются их ядра в продолговатом мозге при полиомиелите и некоторых других заболеваниях. Между тем проведение блокады блуждающих нервов прокаином (новокаин) в шейной области при лечении некупируемой астмы не сопровождается осложнениями. Гло­точные ветви обоих блуждающих нервов могут поражаться при дифтерии; голос приобретает носовой оттенок, и во время акта глотания происходит регургитация жидкости через нос.

Возможно поражение и блуждающего нерва на менингеальном уровне неопластическими и инфекционными процессами, в продолговатом мозге опухолями и со­судистыми поражениями (например, при синдроме латерального поражения продол­говатого мозга Валленберга), а также при болезнях двигательного нейрона. Воспа­лительное поражение нерва может наблюдаться при опоясывающем герпесе. Охриплость голоса и дисфагия при полимиозите и дерматомиозите, обусловленные непосредственным вовлечением мускулатуры гортани и глотки, нередко ошибочно принимают за признаки поражения блуждающих нервов. Дисфагию наблюдают также у некоторых пациентов с миотонической дистрофией (см. в гл. 32 обсуждение неневрологических форм дисфагии).

Возвратные гортанные нервы, особенно левый, чаще всего страдают в результате интраторакальных заболеваний. Более частыми причинами изолированного паралича голосовой связки служат аневризма дуги аорты, дилатация левого предсердия, опухоли средостения и бронхов, а не внутричерепные патологические процессы.

Обнаружив паралич гортани, врач должен определить локализацию поражения. Если она является интрамедуллярной, то обычно обнаруживаются и другие симптомы, например гомолатеральная мозжечковая дисфункция, потеря болевой и температурной чувствительности на одноименной с очагом стороне лица и в противоположных конечностях, гомолатеральный синдром Горнера. Языкоглоточный и добавочный нер­вы часто поражаются также при экстрамедуллярных патологических процессах (см. выше обсуждение синдрома яремного отверстия). При экстракраниальной локализа­ции очага в заднем латерокондилярном или ретропаротидном пространстве возможно сочетание параличей IX, X, XI и XII черепных нервов и синдрома Горнера. Ком­бинации параличей этих нижних черепных нервов имеют несколько эпонимических обозначений, перечисленных в табл. 352-1. Если не происходит утраты чувствитель­ности в области неба и глотки, нет слабости неба и дисфагии, это свидетельствует о том, что очаг поражения находится ниже отхождения фарингеальных ветвей, покидающих блуждающий нерв на высоком шейном уровне; обычно локализацией патологического процесса является средостение.

Подъязычный нерв

XII черепной нерв иннервирует мышцы языка со своей стороны. Процессы, поражающие двигательное ядро, могут локализоваться на уровне ствола мозга (опу­холь, полиомиелит, болезни двигательного нейрона), по ходу нерва в задней черепной ямке или в канале подъязычного нерва. Встречаются изолированные поражения неизвестной этиологии. Атрофия и фасцикуляции языка развиваются спустя недели или месяцы после его перерыва.

Множественные параличи черепных нервов

Одно заболевание может вызывать поражение сразу нескольких черепных нервов. В подобной ситуации основная задача заключается в выяснении локализации пора­жения — внутри ствола мозга или вне его. Очаги, располагающиеся на поверхности ствола мозга, захватывают располагающиеся по соседству черепные нервы (часто это происходит последовательно) и позднее дают нерезко выраженные признаки вовлечения длинных чувствительных и двигательных проводников, сегментарных образований в пределах ствола мозга. Противоположное утверждение справедливо для интрамедуллярных, интрапонтинных и интрамезэнцефалических патологических процессов. Экстрамедуллярное поражение приводит к эрозии костной ткани и рас­ширению отверстий, через которые выходят черепные нервы. Интрамедуллярные процессы, затрагивающие черепные нервы, часто вызывают развитие альтернирую­щих синдромов (симптомы поражения черепных нервов с одной стороны и с про­тивоположной — чувствительных и двигательных проводников).

Вовлечение нескольких черепных нервов за пределами ствола мозга часто бывает результатом травмы (внезапное начало), локальных инфекций, таких как опоясы­вающий герпес (острое начало), гранулематозных заболеваний, таких как грануле­матоз Вегенера (подострое начало), болезни Бехчета, опухолей и растущих мешко­видных аневризм (хроническое развитие). Последовательное поражение каудальной группы черепных нервов дают опухоли, в том числе нейрофибромы, менингиомы, хордомы, холестеатомы, карциномы и саркомы. В зависимости от анатомических взаимоотношений множественные параличи черепных нервов формируют ряд свое­образных синдромов, перечисленных в табл. 352-1. Показано, что причиной некоторых случаев множественной нейропатии черепных нервов служит саркоидоз, реже — туберкулезный шейный лимфаденит. Злокачественная гранулема также может при­водить к одновременному поражению многих черепных нервов, как и опухоли носоглотки, платибазия, базилярная инвагинация черепа и аномалия Арнольда—Киари, проявляющаяся у взрослых. При чисто двигательных расстройствах без атрофии всегда возникает вопрос о myasthenia gravis (см. гл. 358). Синдром Гийена—Барре часто сопровождается двусторонним поражением лицевых нервов (лицевая диплегия). При варианте Фишера синдрома Гийена—Барре наблюдают парез глазодвигательных нервов в сочетании с атаксией и арефлексией в конечностях. Энцефалопатия Вернике может вызывать тяжелую офтальмоплегию с сопутствующей стволовой симптоматикой (см. гл. 349).

Иногда встречается доброкачественная идиопатическая форма множественного вовлечения черепных нервов с одной или обеих сторон. Болезнь может давать рецидивы через годы, с последующим восстановлением различной степени между обострениями. Это состояние называется множественным краниальным полиневритом.