Диссеминированный некроз жировой ткани

Диссеминированный некроз жировой ткани (известный также под названием метастатического жирового некроза) представляет собой синдром, при котором у больных с панкреатитом (в 2/3 случаев) или раком поджелудочной железы (в 1/3 случаев) развиваются повреждения, внешне неотличимые от узелкового панникулита. Некротизируется преимущественно жировая ткань вокруг суставов. Почти всегда при этом повышается температура тела. Примерно у 60 % больных развивается артрит, иногда тяжелой формы, приводящий к разрушению сустава. Часто образуются свищевые ходы из участка некроза жира в полость сустава, что сопровождается отложением в ней некротических масс. Под участками некроза может лизироваться костная ткань. Иногда выявляют полисерозит и васкулит. Поскольку уровень комплемента снижен, а иммунофлюоресцентное окрашивание свидетельствует об отложениях комплемента и IgG, этот синдром напоминает в некоторых отношениях панникулит, сопровождающий волчанку. Систематические серологические исследования на волчанку в этих случаях не проводились. У одного больного антиядерные антитела и ревматоидный фактор не определялись.

Диссеминированный некроз жировой ткани может быть результатом высво­бождения в кровь или лимфу ферментов поджелудочной железы, вызывающих некроз в отдаленных участках тела. Некротизирующими свойствами могли бы обладать жирные кислоты, высвобождаемые липазой и фосфолипазой А поджелу­дочной железы при повышении уровня этих ферментов в крови; вспомогательную роль мог бы играть трипсин. Действительно, при перевязке протоков поджелудоч­ной железы некротизируется перикардиальная, субплевральная и подкожная жировая ткань, причем в плевральной, перикардиальной и асцитической жидкостях увеличивается уровень амилазы и липазы. Эти ферменты обнаруживаются и в жидкости, аспирируемой из подкожных узелков. У одного больного образовался свищ между псевдокистой поджелудочной железы и нижней полой веной, и вскоре после этого на большей части тела развился узелковый некроз жировой ткани. С другой стороны, учитывая частоту полисерозита, снижение уровня комплемента и васкулит, нельзя исключить причинную роль и иммунных механизмов. Значение эозинофилии, часто сопровождающей диссеминированный некроз жировой ткани, остается неизвестным.

Уровень смертности высок (даже в отсутствие рака поджелудочной железы), причем смерть может наступить через несколько недель или месяцев после начала заболевания. Методы лечения не разработаны. У одного больного эффект наступил после введения ингибитора протеазы — апротинина.

Болевой адипоз

Болевой адипоз (синдром Деркума) характеризуется болезненными отграни­ченными отложениями жира в подкожных тканях рук и ног и других участков тела. Чаще всего он откладывается в околосуставных областях, особенно в области коленных суставов. Размеры жировых подушек составляют 0,5—5 см. Спонтанно или в результате давления появляются боли и парестезии. Среди больных больше женщин (30:1), которые обычно страдают ожирением. Синдром сопровождается слабостью, утомляемостью, эмоциональной неустойчивостью и иногда деменцией. Он редко развивается до наступления менопаузы. В большинстве случаев заболе­вание бывает спорадическим, но выявлены и семейные случаи с предположительно доминантным типом наследования. Обнаружена связь синдрома с многочисленными болезнями, но, вероятно, это были случайные сочетания. Результаты аутопсий, опубликованные в начале века, указывали на патологию гипофиза и других эндо­кринных желез, но современные эндокринологические исследования не проводи­лись.

При биопсии пораженных участков можно и не обнаружить патологических изменений, но в большинстве случаев выявляются гранулемы с гигантскими клет­ками. Некроз жировой ткани можно видеть редко, что отличает этот синдром от острого панникулита.

Лечение малоэффективно, хотя двум больным помогло внутривенное введение лидокаина.