ГЛАВА 38. ЖЕЛТУХА И ГЕПАТОМЕГАЛИЯ

Курт Дж. Иссельбахер (Kurt J. Isselbacher)

Желтуха

Желтуха, или иктеричность,— это желтая пигментация кожи или склер билирубином. Она в свою очередь обусловлена повышением уровня билирубина в крови. Желтуха может привлечь внимание клинициста при потемнении мочи или желтом окрашивании кожи или склер; именно по иктеричности склер часто впервые определяют желтуху. Подобная пигментация склер объясняется большим количеством в этой ткани эластина, обладающего особым сродством к билирубину. Желтуху следует отличать от желтой пигментации кожи, вызывае­мой другими причинами, такими как каротинемия (см. главы 51 и 76), обуслов­ленная присутствием каротиноидных пигментов в крови и сопровождающаяся желтоватым окрашиванием кожи, но не склер.

Рис. 38.1. Источники и предшественники билирубина и фазы его последующего метабо­лизма и экскреции.

В норме концентрация билирубина в сыворотке составляет 3—10 мг/л (или 5,1—17 мкмоль/л), а большая часть билирубина обычно находится в несвязанном состоянии (рис. 38-1). Точный уровень билирубина в крови, при котором желтуха становится клинически явной, варьирует, но обычно ее легко выявить при уровне билирубина более 20—25 мг/л. При выраженной желтухе кожа может приобре­сти зеленоватый оттенок из-за превращения билирубина в биливердин, продукт окисления билирубина. Прямой билирубин окисляется быстрее, поэтому зеленова­тый оттенок кожи чаще бывает при выраженной гипербилирубинемии, обуслов­ленной увеличением в крови концентрации именно прямого билирубина. При воздействии на билирубин видимым синим светом (430—470 нм) образуются метастабильные изомеры билирубина. Эти фотоизомеры полярны (потому что они препятствуют внутримолекулярному связыванию водорода) и могут экскретироваться в желчь, не будучи связанными (см. далее текст и рис. 38-2).

Рис. 38.2. Превращение билирубина IХa в водорастворимые производные путем фотоизомеризации или связывания. а — несвязанный изомер пигмента Z--Z в норме (пунктирным прямоугольником обозначено истинное положение атомов водорода в метеновых мостах, связываю­щих пиррольные молекулы); б—влияние света, обусловливающее образование водорастворимого изомера пигмента Е- -Е (пунктирным прямоугольником обо­значена инверсия атомов водорода в метеновых мостах между пиррольными молекулами); в—образование водорастворимого билирубиндиглюкуронида (пун­ктирным прямоугольником обозначена, одна из двух частей глюкуроновой кис­лоты).