Образование одноуглеродных фрагментов, их взаимопревращения
ТГФК принимает от АК одноуглеродные фрагменты: серин и глицин дают метиленовый фрагмент (-СН2-), гистидин – формимино- и формильный фрагменты.
В составе ТГФК одноуглеродные фрагменты могут подвергаться взаимопревращениям: метиленовая группа превращаться в метенильную (-СН=), формильную (-НС=О), метильную (-СН3) и формиминогруппу (-CH=NH).
Затем ТГФК отдает одноуглеродные фрагменты на синтез новых соединений:
· пуриновых оснований
· тимидиловой кислоты
· регенерации метионина и т.д.
Недостаточность фолиевой кислоты
Гиповитаминоз фолиевой кислоты возникает редко, он приводит к:
1. мегалобластической (макроцитарной) анемия. Она характеризуется уменьшением количества эритроцитов, снижением содержания в них гемоглобина, что вызывает увеличение размера эритроцитов. Причина — нарушение синтеза ДНК и РНК из-за недостатка тимидиловой кислоты и пуриновых нуклеотидов.
2. лейкопении;
3. задержке роста.
КОБАЛАМИН (В12)
В12 синтезируется только микроорганизмами, им богаты печень, почки. Активные формы кобаламина – метилкобаламин (цитоплазма) и дезоксиаденозилкобаламин (митохондрии).
Кобаламин участвует:
1. в передачи метила с метил-ТГФК на гомоцистеин при регенерации метионина.
2. в превращениях одноуглеродных фрагментов в составе ТГФК.
3. в метаболизме жирных кислот с нечетным числом атомов С и аминокислот с разветвленной цепью. Перенос протонов в реакциях изомеризации.
Недостаточность В12
Гиповитаминоз возникает при нарушении всасывании В12 (дефицит фактора Касла при пониженной кислотности желудочного сока).
Гиповитаминоз В12 сопровождается:
1. макроцитарной (мегалобластической) анемией: снижение числа эритроцитов, гемоглобина, увеличение размера эритроцитов. Причина — нарушение синтеза ДНК.
2. расстройствами деятельности нервной системы. При распаде жирных кислот с нечетным количеством атомов С и разветвленных АК из-за дефицита В12 накапливается нейротоксичная метилмалоновая кислота.
Дата добавления: 2016-02-13; просмотров: 1204;