ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ ЛИЦА 6 страница

Дифференциальная диагностика гигантоклеточных опухолей должна основываться на данных клиниче­ского обследования, лучевых мето­дов диагностики, патогистологиче-ского исследования. При этом не­обходимо помнить, что нельзя пол­ностью полагаться на какой-либо один метод, переоценивая его воз­можности, и пренебрегать другими. Только комплексный подход к диа­гностике этих опухолей позволяет в короткие сроки установить прави­льный диагноз и провести необхо­димое лечение.

Лечение хирургическое — удале­ние образования с резекцией соот­ветствующего фрагмента нижней челюсти с нарушением или без на­рушения ее непрерывности.

Операции типа выскабливания не показаны.

Эффективность хирургического лечения детей с ЦГКО нижней че­люсти обеспечивается своевремен-

Рис. 12.27. Центральная гигантокле­точная репаративная гранулема фрон­тального отдела нижней челюсти.

ным удалением опухоли с одномо­ментной костной пластикой, прове­дением ортодонтического лечения и рационального протезирования в оптимальные сроки. К особой груп­пе следует отнести детей с вовлече­нием в патологический процесс фронтального отдела альвеолярного отростка и переднего отдела твер­дого неба, что требует радикального оперативного вмешательства.

Больным с поражением верхней челюсти показано удаление образо­вания с частичной или полной ре­зекцией челюсти внутриротовым доступом.

Десмопластическая фиброма. Эта первичная опухоль кости челюсти названа десмопластической фибро­мой из-за ее подобия десмоидам — соединительнотканным новообра­зованиям, развивающимся из сухо­жильных и фасциально-апоневро-тических структур с инфильтриру­ющим ростом.

Опухоль преимущественно обна­руживают у детей до 5 лет, чаще у мальчиков, и в большинстве случа­ев она локализуется в нижней че­люсти.

Клиническая картина. Десмопла­стическая фиброма характеризуется солитарным очагом в одной челю­сти. Развитие опухоли начинается внезапно, безболезненно, без внеш­ней ясной причины, временного замедления или приостановки рос-

та. Опухоль растет у детей младше­го возраста очень быстро и в тече­ние 1—2 мес достигает значитель­ного размера. Чаще опухоль выяв­ляется в течение первого месяца, вначале в виде небольшого выбуха­ния.

Изменение кожи над опухолью зависит от ее размера. При неболь­ших опухолях кожа не изменена, при больших — истончена, бледно­вато-синюшного цвета. Изменения кожи не имеют такой степени вы­раженности, как при остеогенных саркомах, когда кожа становится блестящей, лоснящейся, горячей на ощупь, с резко развитой венозной сетью.

В поздних стадиях опухоль непо­движно спаяна с костью, плотно-эластичная, малоболезненная при пальпации. Поверхность ее в боль­шей части случаев гладкая, реже крупнобугристая. Слизистая обо­лочка, покрывающая опухоль, ис­тончена, бледноватая или багро­во-синюшного цвета. Переходная складка в зависимости от размера и распространения опухоли свободна или сглажена.

Рентгенологически десмопласти-ческую фиброму нижней челюсти обнаруживают в виде нечетко очер­ченного, неправильно-округлой или овальной формы, малоинтенсивно­го однородного образования, распо­ложенного на кости. К моменту вы­явления опухоли имеются измене­ния кортикальной пластинки. Про­цессы деструкции приводят к нерав­номерному истончению в области нижнего края челюсти. При этом наблюдается «бахромчатый пери­остит» — результат реактивного ос-теогенеза. Иногда реактивные кост­ные образования окаймляют расту­щую опухоль по периферии, созда­вая так называемую картину пери-остального козырька. Эти измене­ния в кости не соответствуют кли­ническим данным, при которых об­наруживается большая, плотная и неподвижная опухоль.

При десмопластической фиброме верхней челюсти рентгенологиче­ская картина однообразна: видна тень без резко выраженной грани­цы в виде полоски разрежения или склеротического ободка, гомоген­ная тень может иметь в центре уча­стки просветления.

Диагностика. Важно установить отличие десмопластической фибро­мы от саркомы и воспалительных процессов. Наиболее сложной оста­ется дифференциальная диагности­ка от остеогенной саркомы: интен­сивность роста у детей при десмо­пластической фиброме и остеоген­ной саркоме одинаковая. Возраст проявления различен — десмопла-стическая фиброма зубов чаще об­наруживается у детей в 4—5 лет, ос-теогенная саркома в более старшем возрасте (в 10—12 лет). При дес­мопластической фиброме подвиж­ность зубов не выявляется, при ос­теогенной саркоме зубы подвижны. Болевой синдром при десмопласти­ческой фиброме отсутствует, а при остеогенной саркоме возможны бо­ли, приобретающие со временем стойкий характер. Общее состояние ребенка в первом случае почти не изменяется, во втором рано опреде­ляются признаки интоксикации.

Рентгенологически при десмо­пластической фиброме определен­ный сегмент челюстной кости по­ражен и в челюстной кости имеется участок локального поражения и перифокально расположенного ре­активного остеогенеза; при остео­генной саркоме костная ткань име­ет пятнистый вид, рисунок неодно­родный, на фоне литического ха­рактера деструкции выраженный игольчатый периостит неограни­ченного характера. В связи с тем что периостальный остеогенез яв­ляется ответной реакцией на лю­бой раздражитель (травматический, опухолевый, вследствие воспале­ния), а рентгенологическая картина изменений в челюстных костях не имеет патогномоничных признаков,

решающее значение в постановке диагноза десмопластической фиб­ромы имеет морфологическое ис­следование. Диагноз подтверждает­ся совокупными данными анамне­за, клинической картины, рентге­нологического и морфологического исследований.

С первично-хроническим про­дуктивным остеомиелитом диффе­ренциальная диагностика основы­вается на проведении сопоставле­ний давности заболевания, динами­ки рентгенологических проявле­ний, интенсивности их нарастания, лабораторных показателей (крови и мочи, С-реактивного белка и др.), перманентности обострений с боле­вым синдромом и реакцией мягких тканей воспалительного характера. Морфологическое исследование проводят обязательно.

Лечение только хирургическое — резекция челюсти, частичная или полная. Учитывая очень интенсив­ный рост этой опухоли у детей, операцию следует проводить безот­лагательно. Лучевая терапия неэф­фективна.

Оссифицирующая фиброма (фиб-роостеома) включена в серию № 5 МГКО «Гистологическая классифи­кация одонтогенных опухолей» ввиду исключительного проявления только в челюстных костях. Но по­скольку она не связана с одонтоге-незом, рациональнее ее рассмот­реть в группе костных образований челюстей.

Опухоль выявляется только у де­тей старшего возраста, чаще у маль­чиков.

Клиническая картина. Оссифици­рующая фиброма напоминает кар­тину монооссальной (очаговой) фиброзной дисплазии, однако в от­личие от нее растет значительно быстрее. Зубы в области располо­жения опухоли смещаются. Рост опухоли безболезненный. При вы­раженной деформации отмечается крепитация или отсутствие корти­кального слоя; в этом случае паль-

Рис. 12.28.Оссифицирующая фиброма ветви и угла нижней челюсти. Рентге­нограмма (кортикальный слой кости истончен и вздут).

пируется упругое эластичное обра­зование.

Рентгенологическая картина осси-фицирующей фибромы челюстей является имитатором фиброзной дисплазии. Очаг деструкции кост­ной ткани с ровными, четкими кон­турами. Опухоль отграничена от прилежащей кости тонкой остео-склеротической каймой. В очаге де­струкции видны множественные мелкие очаговые тени — участки кальцификации. Опухоль вызывает вздутие челюсти, смещение и истон­чение кортикального слоя, смещает зубы (рис. 12.28).

Диагностика. Дифференциальную диагностику оссифицирующей фиб­ромы проводят с десмопластиче­ской, амелобластической и одонто-генной фибромами, но наибольшие трудности возникают при диффе­ренцировании ее с фиброзной дис-плазией. Клинических признаков для дифференциального диагноза у детей до 15—16 лет нет. В более старшем возрасте можно отметить замедление или остановку роста при фиброзной дисплазии.

Рентгенологически наиболее вы­раженным признаком может быть

четкий и тонкий ободок склероза, который всегда хорошо выражен при оссифицирующей фиброме. Структура опухоли проявляется многочисленными очажками скле­роза, которые равномерно выраже­ны по всему очагу поражения в от­личие от очаговой фиброзной дисп-лазии при которой четкость границ может быть не выражена, а структу­ра опухоли более гомогенна.

Подтверждением диагноза оста­ется клинико-рентгенологическое исследование, подкрепленное мор­фологически присутствием кальци-фикатов сферического вида.

Лечение радикальное — удаление опухоли.

12.3.3. Опухолеподобные поражения костей лица

Опухолеподобные поражения (сход­ные с истинными опухолями) лица рассматриваются в сериях № 5, 6 МГКО. Разграничить опухолевый и диспластический характер пораже­ния ЧЛО сложно.

Фиброзная дисплазия — порок развития кости, близкий по биоло­гической сущности к истинным опухолям. При фиброзной диспла-зии очаги характеризуются авто­номностью роста. При неполном удалении возможен рецидив. Ново­образование чаще проявляется в период интенсивного роста лице­вых костей, прорезывания постоян­ных зубов, активизации деятельно­сти эндокринных органов и поло­вого созревания. Большинство ав­торов считают, что фиброзная дис­плазия (нередко сочетающаяся с другими пороками развития) отно­сится к процессам дизонтогенети-ческого происхождения и проявля­ется как диспластический процесс, имеющий признаки доброкачест­венной опухоли.

Фиброзная дисплазия одинаково часто встречается у девочек и маль­чиков, иногда наблюдается в ком-

бинации с другими врожденными заболеваниями, пороками разви­тия, преимущественно с пороками развития зубочелюстной системы; выявляется у детей 10—15 лет и редко в младшем возрасте.

Клиническая картина. По клини­ческому проявлению различают мо-но- и полиоссальные формы, херу-визм и синдром Олбрайта. В ран­нем детском возрасте при пораже­нии костей лица нередко наблюда­ется бурный рост фиброзной дисп-лазии. У детей можно отметить и цикличность развития заболевания, при которой быстрый рост сменя­ется периодом затишья и прекра­щением распространения процесса. Болевой синдром чаще отсутству­ет, но нередко наблюдаются ною­щие боли. Ведущим симптомом фиброзной дисплазии является утолщение (как бы вздутие) в обла­сти верхней или нижней челюсти за счет разрастания остеоидной ткани. Определенной локализации в че­люстях фиброзная дисплазия не имеет. В верхней челюсти могут быть небольшие одиночные очаги, возможно диффузное поражение всей челюсти. При локализации фиброзной дисплазии в верхней че­люсти и большой распространенно­сти процесса возникают вторичные деформации костей лица и наруше­ние функций близлежащих орга­нов: затрудненное носовое дыха­ние, нарушение обоняния, гипер­трофия слизистой оболочки поло­сти носа, нарушение зрения, экзо­фтальм, ограничение открывания рта при поражении всей верхней челюсти (особенно ее дистального отдела) (рис. 12.29, а, б).

В нижней челюсти очаг фиброз­ной дисплазии чаще локализуется в области тела и ветви (при этом опу­скание нижней челюсти всегда сво­бодное). Поражение подбородочно­го отдела нижней челюсти отмеча­ется редко, но встречается диффуз­ное поражение, распространяющее­ся на всю челюсть.

При пальпации определяется ог­раниченное плотное выбухание с ровными или бугристыми краями и четкими границами. Пальпация, как правило, безболезненная, мягкие ткани лица не изменяются, слизи­стая оболочка полости рта в области опухоли обычной окраски, зубы не­подвижны.

Рентгенологическая картина фиб­розной дисплазии лицевых костей разнообразна, но более часто она проявляется в виде очаговой и диф­фузной форм поражения. Характе­рен очаг увеличения кости в объеме за счет разрастания остеоидной тка­ни. Кортикальный слой истончен, но нигде не прерывается. Истончен­ные участки кортикального слоя могут чередоваться с участками его компенсаторного утолщения и скле­розирования. Структура кости рав­номерно уплотнена или трабекуляр-но-ячеистого характера, а иногда имеется сочетание того и другого.

На рентгенограмме выявляется пятнистый рисунок патологической ткани неодинаковой плотности в области поражения без четких кон­туров. При такой форме фиброзной дисплазии кость имеет пятнистый или «ватный» рисунок разлитого ха­рактера.

Полиоссальное поражение встре­чается значительно реже. Поражение нескольких костей лица называется регионарной формой. Патологиче­ские очаги в других костях скелета могут существовать бессимптомно и выявляются при общем обследова­нии больного. Могут наблюдаться отдельные очаги фиброзной диспла­зии в костях лица и опорно-двигате­льного аппарата, чаще это бывает одностороннее поражение.

Дифференциальную диагностику моно- и полиоссальной форм фиб­розной дисплазии необходимо про­водить с опухолями ГКО, амело-бластомой, саркомой и с другими формами фиброзной дисплазии (хе-рувизм, синдром Олбрайта), а так­же с первично-хроническим про­дуктивным остеомиелитом.

Херувизм — особая форма фиб­розной дисплазии лицевого скелета. Семейно-наследственный характер заболевания обнаруживается при тщательном обследовании родите­лей и наблюдается одинаково часто как по линии матери, так и по ли­нии отца. В потомстве могут встре­чаться как здоровые, так и унасле­довавшие заболевание дети, заболе­вание может быть в одном или мно­гих поколениях.

Эта форма фиброзной дисплазии обычно диагностируется в первые 3—7 лет жизни ребенка. Начало ее относится к эмбриональному пе­риоду. Характерно симметричное утолщение или только нижней че­люсти, или одновременное двусто­роннее утолщение верхней и ниж­ней челюстей. Наряду с патологи­ческими очагами в челюстях часто наблюдаются нарушение формиро­вания, прорезывания и положения зубов, ретенция или раннее выпа­дение зубов. Таким образом, отме­чается сочетанное нарушение раз­вития производных мезо- и экто­дермы, что позволяет трактовать херувизм как проявление эктомезо-дермальной дисплазии. Наиболее интенсивный рост патологических очагов происходит до 11 — 12 лет (рис. 12.30, а, б).

Заболевание протекает волнооб­разно. Периоды активного увеличе­ния объема костной ткани и дефор­мации челюстей, где располагаются очаги поражения, часто наблюда­ются в 3—4 года, затем процесс мо­жет стабилизироваться, но до 11 — 12 лет возможно прогрессирующее увеличение очагов поражения. Это

касается изменений как верхней, так и нижней челюсти.

Плотность очагов поражения с возрастом меняется от упругоэла-стичной до плотной, соответствую­щей плотности костной ткани. Ха­рактер рентгенологических измене­ний остается прежним.

В период половой зрелости у от­дельных детей интенсивность роста новообразования уменьшается и отмечается костеобразование в па­тологических очагах челюсти.

При херувизме на рентгенограм­мах правой и левой сторон нижней челюсти выявляются множествен­ные кистовидные просветления различного размера и формы. Они занимают область угла и ветви, реже захватывают задние отделы тела челюсти. Кость вздута и истон­чена. В переднем отделе между па­тологическими участками имеется участок здоровой кости, который их разделяет; иногда бывает пора­жена вся челюсть. Задержка разви­тия, положения и прорезывания зу­бов определяется рентгенологиче­ски. Рентгенологическая картина одной стороны напоминает картину другой как по распространению

процесса, так и по структуре. Чис­ло, размеры и форма ячеистых об­разований различны. С возрастом число ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими.

Синдром Олбрайта ЧЛО встреча­ется редко. Этот синдром характе­ризуется триадой: поражением кос­ти или костей, наличием пигмент­ных пятен на коже, ранним поло­вым созреванием. Чаще наблюдает­ся «неполный» синдром Олбрайта, когда имеются два первых симп­тома. Причины сочетания этих симптомов остаются неясными, но свидетельствуют о диспласти-ческой природе заболевания (рис. 12.31, а, б).

Костные поражения, которые при синдроме Олбрайта являются главными и определяющими, ни­чем не отличаются от таковых при моно- и полиоссальных формах фиброзной дисплазии. Можно ду­мать, что раннее половое развитие и очаговая гиперпигментация кожи встречаются при более тяжелых формах фиброзной дисплазии и связаны, по-видимому, с более глу­бокими нарушениями эмбриогене­за. С наступлением половой зрело­сти отмечается тенденция к при­остановке процесса.

Все формы фиброзной дисплазии дифференцируют от гигантоклеточ-ной опухоли, ее ячеистой формы, имеющей центральное расположе­ние в челюсти, оссифицирующей фибромы, амелобластомы, сарко­мы, первично-хронического про­дуктивного остеомиелита.

Лечение фиброзной дисплазии челюстей только хирургическое. При монооссальных формах прово­дят резекцию челюсти (верхней или нижней) экономно в пределах здо­ровых тканей в сочетании с восста­новительной операцией. При поли-оссальной форме удалению подле­жат очаги, вызывающие нарушение Функции близлежащего органа, и лечение имеет паллиативный ха­рактер. Такая же тактика терапии

Рис. 12.31.Синдром Олбрайта.

а — пигментные пятна; б — поражение всей

верхней челюсти.

синдрома Олбрайта. При херувизме показания к хирургическому лече­нию индивидуальны.

Эозинофильная гранулема челю­стных костей (МГКО,серия № 6) — сравнительно редкое забо­левание, при котором на первый

план выступает поражение паро-донта. Входит в группу заболеваний гистиоцитоза X — «хронические моноцитарные лейкозы и систем­ные гистиоцитарные заболевания». В 1987 г. термин «гистиоцитоз X» был заменен на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», что отражает гистогенетическое происхождение антигенпредставляющих макрофа­гов.

Эозинофильной гранулемой за­болевают преимущественно дети и юноши, особенно часто в школь­ном возрасте. Наблюдается болезнь и у детей самого младшего возрас­та, причем у мальчиков в 3—4 раза чаще, чем у девочек. В лицевом скелете поражение имеет солитар-ный либо множественный харак­тер.

Клиническая картина. Изменения альвеолярного отростка у детей грудного возраста в период, пред­шествующий прорезыванию зубов, характеризуются появлением на десневых валиках участков некро-тизированной ткани серовато-зеле­ного цвета, после отторжения кото­рой остаются незажившие эрозии и язвы. В дальнейшем на этих участ­ках наблюдается преждевременное прорезывание молочных зубов, об­ладающих значительной подвижно­стью в результате разрушения их зоны роста патологическим процес­сом. Описанные начальные измене­ния слизистой оболочки альвеоляр­ного отростка нередко диагности­руются как язвенный стоматит.

Проявление эозинофильной гра­нулемы в полости рта при наличии зубов у детей напоминает клиниче­скую картину пародонтита: гинги­вит, образование патологических зубодесневых карманов, обнажение шеек зубов, запах изо рта, прогрес­сирующая подвижность и потеря отдельных зубов. Наряду с этим на­блюдаются распространение эрозий и язв на прилежащие отделы слизи­стой оболочки, секвестрация зачат­ков постоянных зубов.

Изменения в полости рта на ран­них стадиях заболевания могут быть первыми или единственными симптомами болезни.

Костные изменения, определяе­мые рентгенологически, сводятся в основном к образованию дефектов неправильно-округлой или оваль­ной формы, как бы выбитых шлям­буром, которые очень часто видны по краю альвеолярного отростка. При наличии зубов отмечается рас­сасывание межзубных перегородок с образованием костных карманов. Диагностика. Дифференцировать эозинофильную гранулему необхо­димо от пародонтолиза и от забо­леваний Леттерера—Зиве, болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.

Лечение хирургическое при огра­ниченном процессе. При обшир­ном поражении показаны рентгено­терапия, химиотерапия (цитостати-ки).

12.3.4. Одонтогенные опухоли

и сходные с опухолями поражения

челюстей

Новообразования этой группы встречаются только в челюстных костях. Гистогенез опухолей, опу-холеподобных образований и одон-тогенных кист зависит от вида тка­ней, из которых формируется зуб (серия № 5 МГКО), однако в эту серию включены также неодонто-генные эпителиальные кисты челю­стей.

В классификации приведено бо­льшое число гистологических типов одонтогенных опухолей и опухоле-подобных образований, но мы оста­новимся только на новообразо­ваниях, встречающихся в детском возрасте.

Амелобластома (адамантинома). Это одонтогенная эпителиальная опухоль, строение которой сходно со строением ткани эмалевого орга­на зубного зачатка. Предположи­тельно она может развиваться из

эпителия зубной пластинки, зубно­го мешочка, островков Малассе. Не исключается возможность развития амелобластомы при неопластичес­ких изменениях одонтогенной кис­ты. Эта опухоль обнаруживается в основном у детей старше 10 лет, но может встречаться и в более раннем возрасте.

Клиническая картина. Начальное проявление амелобластомы бессим­птомно и первые признаки опреде­ляются во время деформации челю­сти. Длительность заболевания с момента первых симптомов неред­ко составляет несколько лет, поэто­му опухоль часто выявляется после 16—18 лет. Пальпаторно чаще опре­деляется веретенообразное выбуха­ние кости с гладкой или бугристой поверхностью. Альвеолярная часть нижней челюсти соответственно расположению опухоли оказывает­ся увеличенной; зубы в зоне пора­жения смещены и часто подвижны. При перкуссии зубов отмечается четкое укорочение перкуторного звука, что свидетельствует о пора­жении околоверхушечных тканей. Дети могут отмечать боли в зубах.

Амелобластома, прорвав корти­кальный слой кости, может распро­страняться в мягкие ткани. В про­цессе развития этой опухоли вто­рично может присоединиться вос­палительный компонент.

Амелобластома верхней челюсти часто прорастает в верхнечелюст­ную пазуху, полость носа, орбиту, вызывает деформацию альвеоляр­ного отростка и твердого неба. При разрушении коркового слоя паль­паторно определяется мягкая кон­систенция опухоли (рис. 12.32, а, б, в, г).

Описаны случаи истинного зло­качественного перерождения аме­лобластомы. Возникновение увели­ченных, плотноэластичной конси­стенции регионарных лимфатиче­ских узлов без предшествующих признаков воспалительного харак­тера может свидетельствовать о

озлокачествлении опухоли и появ­лении метастазов.

Рентгенологическая картина аме­лобластомы вариабельна. Наиболее типичен поликистозный (многока­мерный) вариант, реже наблюдает­ся одиночная кистозная форма. Од­нако это деление условно и много-камерность может быть ложной вследствие неравномерной резорб­ции кортикальной пластинки челю­сти. Тень опухоли относительно четкая. В связи с тем, что опухоль способна после разрушения корти­кального слоя распространяться инфильтративно в мягкие ткани, традиционными рентгенологиче­скими методами не удается четко установить ее границы. При диаг­ностике амелобластом более ин­формативными являются следую­щие методы: MPT, KT в трехмер­ном (3D) режиме.

Поликистозный вариант — это множество очагов разрежения кост­ной ткани округлой и овальной формы, создающих картину «пузы­рей мыльной пены». Контуры оча­гов деструкции четкие. Кистозная форма — очаг деструкции костной ткани с неправильными фестонча­тыми контурами. Обе формы вызы­вают деформацию челюсти за счет вздутия, со смещением, истончени­ем и прерыванием коркового слоя в отдельных местах. Зубы, находящи­еся в зоне опухоли, смещены, кор­ни их подвергаются резорбции. В очаге поражения могут встречать­ся непрорезавшиеся зубы.

Диагностика амелобластомы пред­ставляет трудности. Клинико-рент-генологические данные позволяют установить предварительный диа­гноз, цитологическое исследование помогает только дифференцировать амелобластому и соединительно­тканные образования, дающие сход­ную клинико-рентгенологическую картину, поэтому основными явля­ются показатели биопсии.

Лечение хирургическое — удале­ние опухоли в пределах здоровой

Рис. 12.32. Амелобластома верхней челюсти.

а — ортопантомограмма (литический очаг деструкции с отдельными ячейками); б, в — КТ в режиме мягкого исследования; г — КТ в формате 3D.

ткани. Операции в виде выскабли­вания опухоли неэффективны.